Pheochromocytoma

Pod Pheochromocytoma rozumí se nádoru nadledvin. Je schopen produkovat hormony.

Co je feochromocytom?

Zvýšené uvolňování adrenalinu a noradrenalinu vede k příznakům feochromocytomu. Stížnosti se však u jednotlivých osob liší.
© SciePro - stock.adobe.com

V a Pheochromocytoma je to nádor v nadledvinách. Ve většině případů je nádor produkující hormony benigní. Produkované hormony jsou většinou adrenalin a noradrenalin. V 85 procentech všech případů je nádor na nadledvinách. Zatímco 85 procent všech feochromocytomů je benigní povahy, u 15 procent se vyvíjí maligní průběh. 90 procent nádoru je jednostranné. Se zbývajících 10 procent se usadí na obou stranách.

Paragangliom je zřídka se vyskytující forma feochromocytomu, nádor probíhá podél sympatického kmene mimo nadledvinky. Nachází se v oblasti žaludku a hrudníku v oblasti páteře. Pheochromocytoma je vzácný. U přibližně jednoho milionu lidí se vyskytne dva až osm případů nemoci. Toto onemocnění je zvláště postiženo dospělých, ale nádorem někdy trpí i děti.

příčiny

Příčinu vývoje feochromocytomu nelze vždy zjistit. V medicíně se hovoří o sporadickém feochromocytomu. Tento typ nádoru se objevuje převážně ve věku 40 až 50 let. Některé formy feochromocytomu jsou dědičné. Vyplývají z mutací v genomu a většinou se vyskytují u mladších lidí do 40 let. Asi 10 procent těchto feochromocytomů se objevuje v rodinách.

V některých případech je feochromocytom spojen s dalšími dědičnými chorobami. Patří mezi ně syndrom Von Hippel Lindau, mnohočetná endokrinní neoplázie typu 2 a neurofibromatóza typu 1. Typickým rysem feochromocytomu je zvýšená produkce stresových hormonů, jako je adrenalin a noradrenalin. Nádor může také produkovat dopamin, ale to je méně časté.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Zvýšené uvolňování adrenalinu a noradrenalinu vede k příznakům feochromocytomu. Stížnosti se však u jednotlivých osob liší. Někteří pacienti dokonce nevykazují žádné příznaky, což znamená, že nádor je objeven pouze náhodou. Typickým příznakem feochromocytomu je vysoký krevní tlak. To vede k náhlému zvýšení krevního tlaku, který může dokonce ohrozit život.

Lékaři pak mluví o hypertenzní krizi nebo krizi krevního tlaku. Těmito příznaky je postiženo přibližně 50 procent všech pacientů. Krevní tlak může být také chronicky vysoký, což se nazývá perzistující hypertenze. Trpí to přibližně polovina všech dospělých pacientů a přibližně 90 procent všech dětí.

Jsou však možné i další příznaky feochromocytomu. Patří k nim úbytek hmotnosti, angina pectoris, bolesti hlavy, pocení, závodní srdce, třes, úzkost a bledost obličeje. Vysoká hladina adrenalinu také zvyšuje hladinu cukru v krvi. S postupem onemocnění se zvyšuje riziko vzniku diabetes mellitus.

Diagnóza a průběh nemoci

Diagnóza feochromocytomu je obvykle založena na typických příznacích. Občasné útoky na vysoký krevní tlak, kdy jsou obvyklé medikační léčby neúčinné, se v první řadě považují za podezřelé. Je také důležité měřit stresové hormony adrenalin a noradrenalin. Pro spolehlivé měření je buď vzorek moči odebraný 24 hodin, nebo vyšetření krevní plazmy do 30 minut.

Pokud je zvýšený obsah hormonů, provede se test inhibice klonidinu. Klonidin je jednou z účinných látek proti vysokému krevnímu tlaku. Zatímco klonidin inhibuje uvolňování adrenalinu u zdravých lidí, v případě feochromocytomu zůstává jeho hodnota vysoká. K detekci feochromocytomu se používají zobrazovací metody, jako je počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI).

Pro lokalizaci nádoru, který se nachází mimo nadledvinu, se provádí speciální scintigrafie MIBG. Průběh nemoci u feochromocytomu je jiný. U přibližně 80 procent všech pacientů se krevní tlak po úspěšném odstranění nádoru vrátí do normálu. Ostatní pacienti však mají vysoký krevní tlak, protože roli hrají i jiné příčiny. Pheochromocytoma se vyskytuje znovu po dlouhé době u přibližně 15 procent všech postižených.

Komplikace

Příznaky feochromocytomu se mohou velmi lišit. Z tohoto důvodu nelze obvykle předvídat komplikace a příznaky. Ve většině případů však toto onemocnění vede k vysokému krevnímu tlaku. Postižení mohou také trpět infarktem, který v nejhorším případě vede k smrti.

Může se také objevit obecná malátnost a hypertenze a obvykle mají velmi negativní vliv na každodenní život pacienta. Není neobvyklé, že postižené trpí úzkostí nebo pocením. Nemoc může také způsobit rychlý srdeční rytmus nebo silné bolesti hlavy. Kromě toho je zde také bledost v obličeji a bušení srdce. Pokud není feochromocytom léčen, může také vést k diabetu.

Léčba feochromocytomu obvykle zahrnuje odstranění nádoru, který způsobuje příznaky. Nelze všeobecně předvídat, zda to povede ke komplikacím. Obvykle je také nutná chemoterapie. Pheochromocytoma může také snížit očekávanou délku života osoby.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Protože feochromocytom je nádor, musí být léčen okamžitě lékařem. Čím dříve dochází k léčbě a diagnostice, tím vyšší je šance na úplné vyléčení. Samotný nádor je často objeven pouze náhodou, protože nevede k jasným symptomům. Po diagnóze však musí být rychle odstraněna. V mnoha případech se feochromocytom projevuje vysokým krevním tlakem. Pokud vysoký krevní tlak nastane bez zvláštního důvodu a především trvale, měl by být konzultován lékař. Samotný krevní tlak je často chronicky zvýšen. Pheochromocytoma je také patrný prostřednictvím ztráty hmotnosti, bledosti nebo pocení. Pokud máte některý z těchto příznaků, poraďte se s lékařem.

První vyšetření může zpravidla provádět rodinný lékař. Podrobnější vyšetření a možná léčba však bude vyžadovat specializovaného lékaře. To, zda feochromocytom povede ke snížení průměrné délky života pacienta, nelze obecně předvídat.

Terapie a léčba

Chirurgické odstranění nádoru je považováno za nejlepší léčbu feochromocytomu. Většina pacientů je za tímto účelem podrobena minimálně invazivní laparoskopii. Na břišní stěně je třeba provést pouze tři menší řezy. Po zavedení chirurgických nástrojů chirurg konečně odstraní nádor. Pokud je nádor větší nebo obtížně odstranitelný, může být nutná rozsáhlejší laparotomie.

Pokud jsou obě nadledvinky postiženy feochromocytomem, vede to po operaci k nedostatku steroidních hormonů. Aby se to kompenzovalo, jsou chybějící hormony nahrazeny léky. Další léčba závisí na tom, zda je feochromocytom benigní nebo maligní. Maligní nádor může vést k vývoji metastáz (dceřiných nádorů). Chemoterapie nebo radiojodová terapie jsou myslitelné jako možná terapeutická opatření.

Někdy není možné chirurgicky léčit feochromocytom. V takových případech probíhá symptomatická terapie. Toto léčí stížnosti, které se vyskytují v důsledku nadměrné produkce stresových hormonů. Například alfa blokátory mohou snížit adrenalinový účinek blokováním ukotvovacích bodů.

Výhled a předpověď

Prognóza feochromocytomu se liší a závisí na několika faktorech. Pokud je možné operovat nádor v rané fázi a pacient netrpí dalšími onemocněními, je výhled obvykle příznivý. Příznaky se často znovu stáhnou. U přibližně 50 až 80 procent všech postižených lidí se krevní tlak po chirurgickém zákroku vrátí k normálu, pokud se jedná o benigní feochromocytom.

Pokud pacient dlouhodobě trpí feochromocytomem, existuje riziko sekundárních příznaků, jako je srdeční selhání v důsledku zvýšeného krevního tlaku. Přibližně 15 procent všech postižených musí očekávat, že se po léčbě znovu objeví feochromocytom. Lékaři pak mluví o recidivě. Z tohoto důvodu by měl být pacient pravidelně vyšetřován. Slouží k včasnému zjištění možného relapsu, aby bylo možné provést účinnou léčbu.

Pokud je benigní feochromocytom chirurgicky odstraněn, stále existuje esenciální hypertenze. To znamená, že krevní tlak bude i nadále vysoký, protože jsou přítomny i další spouštěče. Pokud je přítomen benigní feochromocytom, přežije v příštích pěti letech 95 procent všech pacientů. Pokud je však nádor maligní a metastázy se již vytvořily, pětiletá míra přežití klesne na přibližně 44 procent.

prevence

Prevence feochromocytomu není možná. Genetické poradenství však může být užitečné pro rodiny s predispozicí.

Následná péče

Ve většině případů má postižená osoba pouze velmi omezená opatření a možnosti následné péče v případě feochromocytomu. Protože se jedná o nádor na ledvinách, měl by být lékař kontaktován velmi brzy, aby v dalším průběhu nedošlo ke komplikacím nebo jiným stížnostem. Čím dříve je lékař konzultován, tím lepší je další průběh nemoci zpravidla, protože nedochází k spontánnímu uzdravení.

Většina postižených je závislá na operaci. Po takové operaci by postižená osoba měla rozhodně odpočívat a postarat se o své tělo. Je třeba se vyvarovat námahy nebo stresových a fyzických aktivit, aby nedošlo k dalšímu zatěžování těla. Většina lidí postižených feochromocytomem je také závislá na podpoře přátel a rodiny v každodenním životě.

Není neobvyklé, aby psychologická podpora byla velmi důležitá, aby nedocházelo k psychickým rozrušením nebo depresím. Pravidelné kontroly a vyšetření lékařem jsou také velmi důležité, aby bylo možné včas odhalit a odstranit další nádory. V některých případech feochromocytom snižuje očekávanou délku života postižených.

Můžete to udělat sami

Pheochomocytoma je obvykle odstraněn chirurgicky. Jaká opatření může pacient poté rychle zotavit, závisí na umístění nádoru a dalších faktorech.

V zásadě by se nic nemělo jíst v prvních několika hodinách po zákroku. Po celkové anestezii musíte také upustit od pití. Po jednom dni může pacient znovu konzumovat lehká jídla. Lékař vydá přesné pokyny pro výživu a v případě potřeby zapojí odborníka na výživu. Ke kompenzaci ztráty živin a tekutin byste měli jíst a pít dost dní a týdnů po operaci feochomocytomu. K dispozici jsou také doplňky stravy a infuzní roztoky. Alkohol by se měl vyhýbat během několika prvních týdnů, protože má negativní vliv na srážení krve.

Kromě toho vždy platí fyzická ochrana. Ovládaná část těla je zvláště citlivá na bolest a nesmí být vystavena silným vibracím. Místo toho se doporučuje pečlivé chlazení. Po odstranění feochomocytomu se mohou zpočátku objevit další příznaky. Ty by měly ustoupit nejpozději po několika týdnech. Pokud příznaky přetrvávají, je nejlepší informovat lékaře.