Mykózové fungoidy

A Mykózové fungoidy je vzácné nádorové onemocnění, které pochází z degenerovaných T lymfocytů a projevuje se primárně v kožní tkáni. Průběh nádorového onemocnění je chronický, progresivní a špatný, přičemž prognóza mykózních fungoidů může být významně zlepšena zahájením terapie na začátku.

Co je mycosis fungoides?

Tak jako Mykózové fungoidy je vzácný (méně maligní) kožní lymfom T lymfocytů nízkého stupně, který má chronický progresivní průběh a pochází z maligních T-lymfocytů. Degenerované T lymfocyty napadají kůži a způsobují poškození kůže, které je charakteristické pro mykózové fungoidy.

Funkční mykózy jsou klasifikovány jako nehodgkinský lymfom (NHL, nádorové onemocnění lymfatické tkáně) a mají některé speciální formy, které vedou k výrazně méně příznivé prognóze. V takzvaných mykózových fungoidech d´emlée se nádory v kůži a sliznici (ústa, nos, hltan) projevují hned od začátku, zatímco v pokročilejších stádiích onemocnění mohou být ovlivněny vnitřní orgány (zejména lymfatické uzliny, játra, slezina).

U tzv. Sézaryho syndromu lze v krvi detekovat také výrazně zvýšenou koncentraci degenerovaných atypických T lymfocytů (leukemická forma mykózních fungoidů).

příčiny

A Mykózové fungoidy je založen na jednom nebo více degenerovaných T lymfocytech, které plní důležitou funkci v imunitním systému těla jako obranné nebo zabíječské buňky.

Degenerované T-lymfocyty napadají kůži (kožní lymfom T-buněk) a způsobují příznaky charakteristické pro mykózové fungoidy, jako jsou tvrdohlavé kožní změny podobné ekzémům. Spouštěcí faktory pro tento degenerační proces dosud nebyly objasněny. Spojení mezi určitými viry (zejména retrovirem HTLV-1) a mykózními fungoidy nebylo dosud prokázáno.

Kromě toho byl u mnoha postižených osob, které pracují v odvětví zemědělství nebo zpracování kovů, zjištěn dlouhodobý kontakt s karcinogenními látkami. Chronický zánět, který způsobuje zvýšený růst T lymfocytů, je také diskutován jako spouštěcí faktor mykózních fungoidů.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Funkydy mykózy mohou být zpočátku zcela bez příznaků. Prvními příznaky jsou kožní změny, které připomínají psoriázu. Kromě toho se na kůži tvoří bolestivé ekzémy, které v průběhu onemocnění jizví. Kůže se jeví suchá a podrážděná, což může vést k svědění a zarudnutí kůže.

Nemoc může také způsobit otoky na kůži. Mohou se nakazit a v nejhorším případě vést k bakteriální superinfekci. Pokud se nádor rozšíří do zdravé tkáně, může to vést k nevratnému poškození kůže. Potom se často vyvinou mentální potíže, jako jsou komplexy podřadnosti a sociální obavy.

Funky mykóz postupují postupně, takže způsobují stále větší zdravotní problémy. Pokud se jedná o lymfatický systém a vnitřní orgány, vznikají kardiovaskulární potíže, gastrointestinální potíže, hormonální poruchy a další zdravotní problémy. Tím se výrazně snižuje kvalita života.

Pokud je nádor léčen brzy, symptomy zcela ustoupí během několika týdnů až měsíců. U pokročilých mykóz mohou fungoidy zůstat jizvy a chirurgické jizvy. Včasná léčba zabraňuje dalším příznakům a možným dlouhodobým účinkům, přičemž příznaky obvykle ustoupí několik týdnů po zahájení léčby.

Diagnóza a průběh

A Mykózové fungoidy je obvykle diagnostikována pomocí biopsie (odstranění tkáně) z postižených oblastí kůže. Pokud se ve odstraněné epidermální tkáni objeví abscesovité akumulace lymfoidních buněk, lze předpokládat fungoidy mykózy.

Diagnóza je potvrzena analýzou krve. Pokud lze detekovat zvýšenou koncentraci lymfocytů a / nebo zvýšený počet imunoglobulinů třídy E, považuje se diagnóza za potvrzenou.

Mycosis fungoides má velmi pomalý průběh a na začátku způsobuje jen několik charakteristických symptomů. Obecně má nádorové onemocnění špatnou (nepříznivou) prognózu a definitivní hojení je velmi vzácné. Pokud se neléčí, nádorové buňky mykózních fungoidů se šíří do vnitřních orgánů (játra, slezina) krevním a lymfatickým systémem.

Komplikace

Protože mykóza fungoides je nádorové onemocnění, může se v některých případech rozšířit i do jiných a především zdravých tkání a vést k nevratnému poškození. Z tohoto důvodu není možné provést obecnou predikci symptomů a průběhu onemocnění u této choroby. Při včasném ošetření se však lze vyhnout komplikacím a následnému poškození.

Postižení trpí hlavně nepohodlí na kůži. Kůže je zarudlá a obvykle také ovlivněna nepříjemným svěděním. Kůže je také velmi suchá a může být šupinatá. Mnoho pacientů se cítí nepříjemně s příznaky, a proto trpí méněcennými komplexy nebo sníženou sebeúctou.

V některých případech to také vede k sociálnímu vyloučení, a tedy k depresi a dalším psychickým rozruchům. Funkydy mykózy mohou být omezeny a léčeny různými terapiemi. Úspěch léčby silně závisí na načasování a závažnosti nádoru.

Funkydy mykózy mohou také omezit délku života pacienta. Zejména chemoterapie může vést k různým komplikacím a vedlejším účinkům, které významně snižují kvalitu života postižených.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Příznaky, jako je svědění nebo zarudnutí kůže, mohou znamenat nádor, který je třeba vyšetřit a v případě potřeby léčit lékařsky. Doporučuje se návštěva lékaře, pokud příznaky přetrvávají déle než několik dní nebo pokud se jejich intenzita rychle zvyšuje. Pokud je nemoc detekována brzy, je prognóza dobrá. To je důvod, proč byste měli mluvit se svým rodinným lékařem, pokud máte nějaké počáteční podezření. Postižení lidé by také měli navštívit dermatologa. Každý, kdo již trpěl nádorem, je jedním z rizikových pacientů a měl by se obrátit na odpovědného lékaře.

Totéž platí pro lidi s oslabeným imunitním systémem nebo jinými fyzickými stížnostmi, které podporují růst nádoru. Lékařská pomoc je nutná nejpozději při výskytu komplikací, jako je silná bolest nebo kolísání hormonů. Kromě rodinného lékaře lze navštívit internistu nebo dermatologa. V případě vážných onemocnění je nutné provést ortopedické vyšetření, aby bylo možné rozpoznat a léčit jakékoli poškození kostí a kloubů.

Léčba a terapie

Terapeutická opatření závisí na jednom Mykózové fungoidy o současném stadiu vývoje nádorového onemocnění. Na začátku mykózy se obvykle k léčbě atypických kožních změn používají fungoidy (stadium I se zvětšenými lymfatickými uzlinami a ekzémy podobné, šupinaté skvrny), fotochemoterapie nebo PUVA (psoralen plus UV-A) a kortizonové masti.

V rámci této terapie se psoralen (fotosenzibilizující látka) aplikuje lokálně nebo orálně několik hodin před expozicí UV-A světlu s dlouhou vlnou. V některých případech je v této fázi dostatečné záření lokálně omezených atypických kožních lézí rentgenovým zářením. Ve stadiu pokročilého vývoje mykózních fungoidů (fáze II s tvorbou plaku a uzlin až do stadia IV se zapojením vnitřních orgánů) se terapie PUVA používá v kombinaci s imunoterapií interferonem alfa.

Pokud se jedná o lymfatický systém a vnitřní orgány, jsou u mykózových fungoidů obvykle indikována další chemoterapeutická a radiační terapie. Podaná chemoterapeutická činidla (zejména cytostatická činidla) ničí nádorové buňky a inhibují buněčný růst.

V závislosti na snášenlivosti a reakci na terapii u osob postižených mykózovými fungoidy zahrnuje chemoterapie několik cyklů a také individuálně přizpůsobenou směs léků (včetně prednisolonu, cyklofosfamidu, adriblastinu, vinkristinu).

Výhled a předpověď

Prognóza mykózních fungoidů je založena na stadiu onemocnění. Léčení je možné ve fázi I. Tento stav může přetrvávat po mnoho let a způsobit trvalé fyzické nepohodlí. V průběhu fungicidů mykózy ve stadiu II jsou ovlivněny závažné komplikace, jako jsou vnitřní orgány, které nakonec vedou k smrti. Kvalita života a délka života jsou proto přísně omezeny.

Vyhlídka na zlepšení příznaků již není uvedena ve fázi II. V případě postižení lymfatických uzlin a orgánů v pokročilém stádiu onemocnění lze zvážit pouze chemoterapii. Léčba však také poškozuje zdravou tkáň a má za následek komplikace, jako je vypadávání vlasů, gastrointestinální onemocnění a zvýšená náchylnost k infekci.

Chemoterapie je pro postižené velké napětí a stres a může zanechat trvalé poškození. Fungoidy fáze III mykózy obvykle nelze léčit. Velká část kůže je nemocná, v důsledku čehož pacienti trpí chronickou bolestí a těžkým nepohodlím, které nelze spolehlivě léčit léky. Fungoidy fáze IV mykózy mají krátkou délku života, protože jsou postiženy velké části těla.

prevence

Od příčin procesu degenerace buněk v a Mykózové fungoidy nejsou objasněna, neexistují žádná známá preventivní opatření. Obecně by se mělo zabránit možným spouštěčům mykózních fungoidů, jako jsou karcinogenní látky, a chronický zánět by měl být léčen v rané fázi.

Následná péče

Ve většině případů má osoba postižená mykózou fungoidy k dispozici pouze velmi omezená nebo jen velmi malá přímá následná opatření. Dotyčná osoba by proto měla velmi brzy vyhledat lékaře, aby se zabránilo dalším komplikacím a stížnostem. Čím dříve je tento nádor rozpoznán a léčen, tím lepší je další průběh nemoci.

Proto by postižené osoby měly v ideálním případě kontaktovat lékaře při prvních známkách nemoci. Pacienti často závisí na užívání různých léků a také na použití různých mastí a krémů. Je třeba dodržovat pokyny lékaře, s pravidelným příjmem a použitím a předepsaným dávkováním.

Pokud není cokoli nejasné nebo pokud existují závažné nežádoucí účinky, měli by postižené osoby vždy konzultovat s mykózou fungoidy lékaře. Mnoho postižených je také závislých na psychologické pomoci během léčby, přičemž podpora jejich vlastní rodiny může mít velmi pozitivní vliv na další průběh nemoci. V některých případech mykózové fungoidy také snižují délku života pacienta.

Můžete to udělat sami

V případě mykózových fungoidů závisí možná opatření svépomoci na stadiu nádorového onemocnění. V první fázi mohou být příznaky zmírněny mastí kortizonu a srovnatelnými přípravky. V kombinaci s individuální stravou a mírným cvičením lze růst nádorů zpomalit a podpořit proces hojení.

V pokročilých stádiích musí být mykotické fungoidy léčeny v nemocnici. Terapie může být podporována pacientem různými přípravky z naturopatie a homeopatie. Nejdůležitějším vlastním opatřením je však udržovat si deník se stížnostmi a zaznamenávat v něm všechny příznaky a stížnosti. Na základě těchto informací lze léky optimálně upravit. Pokud je prováděna chemoterapie, musí ji pacient vzít snadno a zároveň změnit svůj jídelníček.

Terapie je velkou zátěží pro tělo i psychiku, a proto je třeba přijmout rozsáhlá přípravná opatření. Spolu s pacientem lékař přijme vhodná opatření ke zmírnění příznaků a učiní terapii co nejpříjemnější. Užitečné jsou také terapeutické rady. V rozhovoru s psychologem může být nemoc vyřizována a snáze se s ní vypořádat.