Cushingova nemoc je onemocnění, při kterém se v těle vyvíjí hyperkortizolismus, tj. nadměrná produkce kortizolu. Tato nerovnováha je způsobena hypofyzárním adenomem (nádor hypofýzy), což zase vede ke zvýšené produkci a sekreci ACTH.
Co je Cushingova nemoc?
© sakurra - stock.adobe.com
Pojmenováno po americkém neurologovi Harvey Williams Cushing Cushingova nemoc nemoc přední hypofýzy, u které nádor produkující ACTH způsobuje nadměrnou stimulaci kůry nadledvin a v důsledku toho se uvolňuje příliš mnoho kortizolu. Cushingova nemoc tedy představuje jakýsi hyperkortizolismus, jehož výsledné příznaky jsou známé jako Cushingův syndrom.
Cushingova nemoc je nádor hypofýzy, takže se produkuje a uvolňuje příliš mnoho ACTH do krve: Adrenokortikotropní hormon, zkrátka ACTH, je životně důležitý hormon, který se tvoří v přední hypofýze. Nadprodukce ACTH také zvyšuje produkci minerálních kortikoidů, glukokortikoidů a pohlavních hormonů.
Výsledný typický klinický obraz tohoto nadbytku ACTH se ukazuje mimo jiné ve velkém nárůstu tělesné hmotnosti, zejména [[měsíční tvář] a kmenové obezity (tlustý trup a spíše tenké nohy a paže), jakož i snížení svalové hmoty a dalších metabolických poruch a systémových onemocnění. .
příčiny
Přesná, reprodukovatelná příčina hypofyzárního nádoru produkujícího ACTH nebo Cushingova nemoc není vědecky známa. Onemocnění se vyskytuje asi jednou na 100 000 lidí, ženy jsou postiženy až čtyřikrát častěji než muži.
Samotná Cushingova choroba je zvláštní a zároveň nejčastější příčinou tak zvaného Cushingova syndromu: U přibližně 70 procent osob postižených Cushingovým syndromem je nádor hypofýzy, obvykle benigní adenom hypofýzy, v těle velmi vysoký.
V tomto případě, a pokud nádorové buňky hypofýzy produkují nadměrnou ACTH, což vede ke zvýšené sekreci kortizolu v nadledvinách, lékaři hovoří o Cushingově chorobě. Přesný mechanismus tvorby hypofýzy se zmíněnými hormonálními a dalekosáhlými změnami není zcela objasněn. Vzácné onemocnění má tendenci se vyskytovat ve věku mezi dvěma a pěti lety.
Příznaky, onemocnění a příznaky
Diagnóza se obvykle provádí proto, že pacient přichází k lékaři s typickými příznaky Cushingovy choroby, která mu nemusí být přičítána jako taková: otok obličeje, „obličej úplňku“ a významný přírůstek hmotnosti, zejména v krku (tzv. „ Buvolí krk “) patří k charakteristickému vzhledu Cushingovy choroby, i když nohy a paže jsou relativně štíhlé.
Kůže je také tenčí a vyvíjí se modřiny rychleji než obvykle a může docházet k obecné slabosti nebo zhroucení svalů, úbytku kostní hmoty (osteoporóze), vysokému krevnímu tlaku, metabolickým poruchám (jako je diabetický metabolický stav), nepravidelné menstruaci, poruchám koncentrace a změnám nálad Deprese a další nemoci.
Pokud lékař chce objasnit podezření na Cushingovu nemoc na základě fyzických symptomů, použije se nejprve speciální krevní obraz. V laboratorních krevních testech lze stanovit nadbytek ACTH způsobený Cushingovou chorobou v odchylném množství glukokortikoidů, minerálních kortikoidů, pohlavních hormonů, jakož i CRH a ACTH.
V případě změny nebo nádoru přední hypofýzy jsou hodnoty ACTH, pohlavní hormony, glukokortikoidy a minerální kortikoidy zvýšeny, zatímco CRH je snížen. Jediné měření glukokortikoidů však nestačí pro spolehlivou diagnózu, protože hladina glukokortikoidů kolísá během dne a je například vyšší ráno než večer.
Na produkci glukokortikoidů mají také vliv antikoncepční prostředky, různá léčiva, obezita a stres, takže je nutné provést několik měření, aby bylo možné spolehlivě stanovit diagnózu, zejména hladinu ACTH. 24hodinové měření moči může také poskytovat informace o množství glukokortikoidu a může být použito k potvrzení krevního testu.
Kromě laboratorních testů se zobrazovací metody používají také v případě podezření na Cushingovu nemoc, která jasně prokazuje možné změny nebo nádory hypofýzy. Počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance jsou k dispozici jako moderní diagnostické metody k doložení nebo vyvrácení podezření na hypofyzární adenom.
Nádory nejsou vždy jasně viditelné. Kromě toho existuje tzv. Test potlačení dexamethasonu, který lze použít také v případě podezření na Cushingovu chorobu a může určit nadměrně aktivní hormonální žlázu.
Komplikace
Cushingova choroba má za následek především otok obličeje. Postižení trpí typickou tvář úplňku, a tak v mnoha případech také komplexy podřadnosti nebo sníženou sebeúctou. Ostatní oblasti těla však mají sklon zůstat štíhlé, což má za následek neobvyklé proporce.
Toto onemocnění také vede k vysokému krevnímu tlaku a ne zřídka ke svalové slabosti, takže se výrazně snižuje odolnost pacienta. Časté jsou poruchy koncentrace nebo změny nálad, které významně snižují kvalitu života postižených. Deprese a další psychologické rozrušení také nejsou neobvyklé. Zejména u dětí může Cushingova nemoc vést k závažným omezením vývoje, a tím ji zpomalit.
Léčba Cushingovy choroby se primárně provádí odstraněním nádoru, který je odpovědný za příznaky. Utrpení jsou závislí na užívání léků. Nejsou žádné zvláštní komplikace. Někteří trpící jsou však závislí na lécích a doplňcích na celý život.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Dokonce i otok obličeje, který není způsoben přírůstkem na váze nebo nežádoucími účinky užívání tablet, by měl zkontrolovat lékař. Pokud existuje populárně známá měsíční tvář, zaoblený tvar obličeje nebo jiné vizuální abnormality dotyčné osoby, pozorování by měla být prodiskutována s lékařem. Lékař je nutný, pokud je obvyklá svalová síla oslabena, je snížena koncentrace nebo je snížena obvyklá fyzická a duševní výkonnost. Rychlá únava, vyčerpání nebo vnitřní slabost jsou příznaky existující poruchy, kterou je třeba vyšetřit a léčit.
Pokud již nelze splnit každodenní požadavky, pokud se vyskytnou problémy s chováním nebo pokud je narušen hormonální systém, je nutná návštěva lékaře. Pokud sexuálně zralé ženy trpí nepravidelností menstruačního cyklu, měly by se poradit s lékařem. Změny libida jsou také příznaky existující nemoci. Výkyvy nálad, vysoký krevní tlak a podrážděnost jsou považovány za neobvyklé.
Pokud příznaky přetrvávají několik týdnů nebo pokud nadále rostou, je vhodné navštívit lékaře. V případě výrazných změn hmotnosti, trvalého zvýšeného pocitu vnitřního stresu a abnormální textury kůže by měl být konzultován lékař. Pro tuto nemoc je charakteristická změna vnímání zdraví v průběhu dne. Dotčená osoba je často horší ráno než večer.
Terapie a léčba
Léčba Cushingovy choroby zahrnuje především chirurgické odstranění nádoru hypofýzy. Nádor je chirurgicky odstraněn prostřednictvím takzvaného transsfenoidálního přístupu, při kterém se postup provádí nosem a sfenoidní kostí. V některých případech, například pokud operaci nelze provést, je také možné ozáření hypofyzárního adenomu v závislosti na rozsahu nádoru a individuální prognóze.
Tato radioterapie poškozuje nádorové buňky do té míry, že po chvíli zemřou; V tomto případě však lze očekávat úspěch léčby až po několika měsících. Není-li ani radiace ani chirurgické odstranění úspěšné (nebo proveditelné), existuje možnost terapeutické léčby na nadledvinách: Lze použít tzv. Adrenostatika, která permanentně brání nadledvinám v produkci glukokortikoidů, minerálních kortikoidů a pohlavních hormonů.
Pokud inhibice léku není dostatečná pro účinnou kontrolu důsledků a příznaků nadprodukce ACTH, lze také zvážit adrenektomii. V tomto případě jsou dvě nadledviny chirurgicky odstraněny, aby se trvale udržovala závažná nadbytek ACTH. Pokud se to lékaři rozhodnou udělat, je nutná celoživotní substituce glukokortikoidů a minerálních kortikoidů.
Syntetické glukokortikoidy, jako je dexamethason a prednisolon, se také stále více používají při léčbě Cushingovy choroby. Díky svému speciálnímu chemickému přípravku mají vyšší stabilitu a další pozitivní vlastnosti v hormonálním metabolismu, takže je lze také použít při léčbě Cushingovy choroby.
Výhled a předpověď
Prognóza Cushingovy choroby je pozitivní, pokud je kauzativní nádor identifikován a léčen včas. Užívání syntetických drog, jako je prednisolon nebo dexamethason, zlepšuje stabilitu glukokortikoidních receptorů v mozku. Pokud se užívá pravidelně, v kombinaci s chirurgickým zákrokem, lze Cushingovu nemoc dobře léčit. Předepsaný kortizol však může způsobit různé vedlejší účinky a interakce. Patří mezi ně mrtvice, kardiovaskulární obtíže a zlomeniny.
Operace slibuje přibližně 80 procentní šanci na vyléčení Cushingovy choroby. Hladiny ACTH se vrátí k normálnímu stavu ihned po zákroku a fyzické příznaky by se měly rychle ustupovat. Pokud se neléčí, prognóza je výrazně horší, protože nádor roste a tím stále více nevyvážuje hladinu ACTH, což může vést k různým fyzickým potížím. Pokud se syndrom objeví během dlouhodobé léčby některými léky, příznaky zmizí také po vysazení léku.
Karcinomy plic nabízejí o něco horší prognózu než karcinomy nadledvin, které, pokud se ještě nerozšíří, lze dobře léčit. Šance na zotavení z Cushingova syndromu jsou 50 až 80 procent. Při úspěšné léčbě se délka života pacienta nesnižuje.
prevence
Podle současného stavu znalostí není možná prevence nebo individuální prevence Cushingovy choroby jako takové. Rozsah, ve kterém hrají roli rizikové faktory nebo možná genetická predispozice, nelze u této choroby s jistotou říci. Vzhledem k různorodým a někdy vážným příznakům však lze doporučit vyhledat lékařskou pomoc v případě podezřelých změn a v případě pochybností, aby se zlepšila prognóza a možnosti léčby v případě nouze.
Následná péče
Pravidelná následná péče o pacienta je nutná i po úspěšném odstranění kauzálního nádoru. Existuje riziko, že zbytkové buňky zůstanou uvnitř těla. Pomocí prohlídek lze včas detekovat a léčit možné nové výrůstky nádoru.
Po operaci patolog zkoumá odstraněnou tkáň pod mikroskopem. Pokud existuje dostatečné množství zdravé tkáně, považuje se to za známku úplného odstranění nádoru. Úplné jistoty však lze dosáhnout pouze kontrolou zbývající tkáně, která ještě není možná.
Ani jednotlivé změněné buňky nebyly dosud detekovány. Pokud se však určité množství znovu hromadí, vede to ke zvýšení hladiny kortizonu v krvi. Zobrazovací vyšetřovací metody, jako je magnetická rezonanční tomografie (MRT), poskytují informace o obnoveném růstu nádoru. S pomocí různých následných postupů může být relaps objeven dříve, než způsobí nové příznaky. Čím dříve je stanovena diagnóza opakující se Cushingovy choroby, tím větší jsou šance na úspěch.
Správný čas pro kontroly hraje důležitou roli v následné péči. Pro to jsou však rozhodující různé faktory, jako je rychlost růstu nádoru, jakož i jeho rozsah a poloha. Během následné péče musí lékař vzít v úvahu všechny faktory, přičemž při kontrolách musí empirické hodnoty používat smysluplné intervaly.
Můžete to udělat sami
Úspěch terapie u Cushingovy choroby závisí zásadně na spolupráci pacienta: nejdůležitějším předpokladem je spolehlivý příjem léku v dávce předepsané lékařem a dodržování léčebných a kontrolních termínů. Obzvláště na začátku jsou velmi důležité komplexní informace o nemoci a jejích možných účincích: Kontrolní seznam je velmi užitečný, aby se při návštěvě lékaře nezapomnělo na žádnou zásadní otázku.
Psychologická podpora může být nápomocná, zejména v raných stádiích, s cílem lépe přijmout nemoc a vyrovnat se se změnou situace. Psychoterapeutická pomoc by se měla používat také v případě hormonálně depresivních nálad nebo stavů úzkosti, navíc zvládnutí stresu při učení a relaxační techniky přispívají k duševní stabilitě. Pacienti mají příležitost vyměnit si zkušenosti ve svépomocné skupině. Pro blízké příbuzné může být užitečné vyhledat odbornou radu.
Zotavení po úspěšné operaci nebo po zahájení lékové terapie může nějakou dobu trvat. Dokud se příznaky znatelně nezlepší, nesmí být překročen váš vlastní výkonnostní limit: Dotčení by se neměli bát přijímat pomoc s každodenními činnostmi v této fázi. Lehké fyzické cvičení a zdravá strava mohou významně přispět ke zvýšení duševní a fyzické pohody.
.jpg)
.jpg)
