Whippleova nemoc

Z Whippleova nemoc je velmi vzácné infekční onemocnění střeva, které však může postihnout i všechny ostatní orgány v těle. O patogenezi onemocnění je známo jen málo. Pokud se neléčí, Whippleova nemoc vede k smrti.

Co je Whippleova nemoc?

Whippleova nemoc, taky Wipple nemoc nebo střevní lipodystrofie nazývá se infekční onemocnění tenkého střeva způsobené patogenem Tropheryma whipplei. Onemocnění poprvé popsal americký patolog George Hoyt Whipple (1878-1976). Teprve po jeho smrti byla příčinná bakterie objevena v letech 1991 a 1992.

Počínaje střevem se onemocnění vyvíjí do systémového stavu zahrnujícího mnoho dalších orgánů. Bez léčby je prognóza velmi špatná. To je pak téměř vždy fatální kvůli obecnému selhání orgánů. Toto onemocnění je však velmi vzácné. Dosud bylo na celém světě popsáno pouze asi 1000 případů.

Toto onemocnění se obvykle vyskytuje ve věku mezi 40 a 55 lety, ale mohou být ovlivněny i jiné věkové skupiny. Zdá se, že infekce byla ušetřena pouze dětem a adolescentům. Bylo zjištěno, že u Whippleovy choroby je u mužů osmkrát vyšší pravděpodobnost než u žen. Příčina není známa. Většina případů byla objevena ve venkovských oblastech. Infekce se neprojevuje nákazou.

příčiny

Infekce bakterií Tropheryma whipplei je považována za příčinu Whippleovy choroby. Patogen pravděpodobně vstoupí do střeva orálním příjmem. Nicméně i přes její četnost se u Whippleovy choroby vyskytuje jen velmi málo lidí. To může být způsobeno skutečností, že genetický defekt je předpokladem pro jeho spuštění. Patogen je fagocytován makrofágy. Makrofágy však zůstávají ve sliznici a způsobují lymfatické přetížení. Sliznice tenkého střeva značně bobtná.

Výzkumy ukázaly, že makrofágy obsahují srpkovitá inkluzní tělíska pomocí barvení PAS. Fagocytární makrofágy se vyskytují také v jiných orgánech. Příčinou lymfatického přetížení je pravděpodobně neúplné zhroucení chycených patogenů. Proto existuje podezření na genetickou vadu, která omezuje funkci makrofágů. Kromě toho byla u nemocných velmi často nalezena varianta antigenu HLA-B27.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Whippleova nemoc je charakterizována řadou různých příznaků. Onemocnění je primárně infekcí tenkého střeva, které se později šíří do celého těla. Rozlišuje se proto mezi střevními a extraintestinálními příznaky. Střevní příznaky jsou mimo jiné charakterizovány bolestmi břicha, nepříjemně páchnoucí stolicí, mastnými stolicemi, průjmem, meteorismem a úbytkem hmotnosti.

Typické malabsorpční vlastnosti se vyskytují s nedostatkem živin, vitamínů a minerálů, slabostí svalů, anémií a změnami sliznice.Extraintestinální příznaky zahrnují horečku, oteklé lymfatické uzliny, enteropatickou artritidu, srdeční selhání nebo dokonce demenci v důsledku postižení centrálního nervového systému.

Onemocnění je progresivní a vždy smrtelné, pokud není léčeno. I po terapii se relapsy mohou objevit o roky později. Ve většině případů není střeva ovlivněna, ale centrální nervový systém a mozek. K relapsům tedy dochází hlavně ve formě neurologických selhání.

Diagnóza a průběh nemoci

Whippleova choroba je diagnostikována endoskopickým hodnocením. Existuje mnoho bílých lymfatických cév, které jsou blokovány. Na nahrávkách to vypadá jako sněhová bouře. Kromě toho se provádí biopsie, při které se detekují SPC buňky pomocí barvení PAS. Radiologicky se stanoví palisádové zlepšení záhybů Kerckových prstenců tenkého střeva.

Při vyšetřování stolice musí být pro konečnou diagnózu nalezen patogen Tropheryma whipplei. Tato detekce patogenů je jediným přesvědčivým důkazem nemoci. Aby bylo možné posoudit zapojení vnitřních orgánů, provádějí se zobrazovací testy, jako jsou rentgenové vyšetření střeva, sonografie a CT břišní dutiny, magnetická rezonance mozku nebo ultrazvukové vyšetření srdce.

Komplikace

Whipple nemoc musí rozhodně léčit lékař. Pokud se toto onemocnění neléčí, může v nejhorším případě vést k úmrtí pacienta. Postižení trpí především gastrointestinálním a žaludečním nepohodlí. To často vede k mastné stolici a bolesti v břiše.

Kromě toho jsou pohyby střev často páchnoucí a dochází k relativně vážnému úbytku hmotnosti. Whippleova choroba vede u postižených k celkové únavě a svalové slabosti. Pacienti trpí nedostatkem vitamínů a minerálů, což obecně může mít velmi negativní účinky na zdraví pacienta.

Dále to vede k srdečnímu selhání, které může vést k smrti. Mohou se také objevit příznaky demence, čímž se výrazně sníží kvalita života pacienta. Whippleova nemoc se obvykle neléčí. Kromě toho jsou touto chorobou také omezeny motorické dovednosti postižené osoby.

Léčba Whippleovy choroby se provádí pomocí antibiotik a v mnoha případech je úspěšná. Komplikace však vznikají, když je léčba zahájena příliš pozdě a patogeny se již rozšířily do dalších orgánů. Většinou jsou pak pacienti závislí na zdlouhavé terapii.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Jakmile dojde k přetrvávajícím nebo opakovaným nepravidelnostem trávení, měl by být konzultován lékař. Postižení potřebují pomoc s mastnými stolicemi, zácpou nebo průjmem. Pokud se u vás vyskytne bolest břicha nebo pokud se v zažívacím traktu objeví neobvyklé zvuky, je vhodné navštívit lékaře. Neúmyslné hubnutí je pro organismus vždy varovným signálem.

Musí být objasněno lékařem, aby nedošlo k akutnímu ohrožení zdraví dotyčné osoby. Měl by být vyšetřen a ošetřen pokles svalové síly, snížený výkon a nízká úroveň fyzické odolnosti. Zvýšená tělesná teplota, otok lymfy a poruchy srdečního rytmu naznačují nesrovnalosti, které musí vyšetřit lékař.

Pokud se zjistí ztráta intelektuálních dovedností, problémy s orientací nebo soustředěním, nebo pokud se vyskytne problém s pamětí, měl by být konzultován lékař. Bolest v kloubech nebo omezená pohyblivost jsou znepokojující a jsou známkou existujícího onemocnění, které vyžaduje zásah. Pokud se stávající příznaky zvýší v rozsahu a intenzitě nebo dojde-li k dalším nesrovnalostem, měl by být konzultován lékař. Protože pacient může předčasně zemřít bez Whippleovy choroby, měl by být lékař při prvních známkách nesrovnalosti viděn.

Terapie a léčba

Antibiotika se používají k léčbě Whippleovy choroby. Jako zvláště užitečné se ukázaly peniciliny, sulfonamidy, tetracykliny, cefalosporiny nebo makrolidy. Po týdnu léčby zmizí mnoho příznaků, jako je průjem a horečka. Ukázalo se však, že u Whippleovy choroby se často objevují recidivy, ačkoli se obvykle vyskytují neurologické deficity. To naznačuje neúplnou eliminaci patogenu.

Patogen se nakonec usadí téměř ve všech orgánech, a proto je stále obtížnější dosáhnout s antibiotiky. Vzhledem k malému počtu případů nemoci je také k dispozici jen málo zkušeností pro její úplnou kontrolu. Proto byl učiněn krok k prodloužení antibiotické terapie na alespoň jeden rok v naději, že bude možné dosáhnout všech patogenů. Dosud s tím nebyly získány žádné konečné zkušenosti.

Především není jasné, zda s ním lze také bojovat proti patogenům v mozku. Byly hlášeny případy, kdy se neurologické příznaky znovu objevily po několika letech. Souběžně s léčbou antibiotiky je na začátku nutné postupně stavět tělo. Za tímto účelem je třeba systematicky podávat vitaminy, minerály a stopové prvky.

Aby bylo možné získat dlouhodobé zkušenosti, je nyní úspěšnost terapie neustále sledována prostřednictvím pravidelných následných vyšetření. To se provádí prostřednictvím dalších kontrolních endoskopií. Tato následná vyšetření by měla být prováděna po dobu nejméně deseti let.

Výhled a předpověď

Prognóza Whippleovy choroby závisí na léčbě. Tato emaciace těla prostřednictvím malabsorpce a úbytku hmotnosti je fatální, pokud se neléčí. Zdravému člověku však trvá velmi dlouho, než se touto infekcí oslabí až do smrti. To ponechává prostor pro léčebné přístupy.

Vyhlídka na úspěšnou léčbu do značné míry závisí na antibiotikách a případných odporech. Pokud se s infekcí zachází a zachází s ní správně, lze s ní úspěšně bojovat. V následujícím musí nemocný znovu vybudovat své tělo, a proto je nezbytná dobrá výživa.

Nebezpečí Whippleovy choroby není ani tak na klinickém obraze, což je považováno za snadno léčitelné. Spatřená diagnóza má spíše negativní dopad na prognózu. Je také možné, že toto onemocnění vypukne znovu roky po léčbě. To je pak způsobeno bakteriálními populacemi, které jsou stále přítomny, které se zpravidla usadily v mozku a nejsou tam přístupné pro terapie. Takové relapsy často vedou k neurologickým symptomům.

Zatímco příznaky způsobené Whippleho nemocí jsou velmi závažné a mohou být fatální, prognóza Whippleho nemoci je velmi dobrá.

prevence

Dosud nelze doporučit žádná doporučení pro prevenci Whippleovy choroby, zejména proto, že pro patogenezi choroby musí být přítomna genetická predispozice. Patogen se vyskytuje všude a vstupuje do těla potravou.

Následná péče

Většina lidí postižených Whippleovou chorobou má jen velmi málo a obvykle jen velmi omezená následná opatření. Z tohoto důvodu by se osoba postižená tímto onemocněním měla v ideálním případě poradit s lékařem velmi brzy, aby se zabránilo dalším komplikacím a stížnostem. V nejhorším případě to může vést k smrti, pokud Whippleova choroba nebude léčena správně nebo bude diagnostikována pozdě.

Protože se jedná o genetické onemocnění, není obvykle možné úplné vyléčení. Pokud dotyčná osoba chce mít dítě, měla by provést genetické vyšetření a radu, aby se nemoci neměly v potomcích opakovat. Zpravidla jsou postižené závislé na užívání léků, aby symptomy trvale omezily.

Často je nutné brát antibiotika, i když postižená osoba by neměla pít alkohol během jejich užívání. Obecně platí, že zdravý životní styl s vyváženou stravou má velmi pozitivní vliv na další průběh nemoci. Mnoho postižených musí navzdory léčbě očekávat sníženou délku života od Whippleovy choroby.

Můžete to udělat sami

Pacienti s Whippleovou chorobou mohou být léčeni různými antibiotiky po dlouhou dobu. Tuto léčbu by pacient neměl zpochybňovat ani rušit, protože nemoc může být fatální. Dlouhá antibiotická terapie má však také tu nevýhodu, že nejen ničí nebezpečné bakterie a bakterie, ale i zdravé.

To platí také pro zárodky, které jsou ve střevě a přispívají k dobře fungujícímu imunitnímu systému. Pro zdravou střevní flóru mohou pacienti s Whippleovou chorobou brát živé bakterie během jejich antibiotické léčby i mimo ni, která jsou v lékárnách dostupná jako tzv. Probiotika. Mají kompenzovat ztrátu bakterií způsobených antibiotiky. Menší stres, pravidelný život bez nikotinu a alkoholu, ale se spoustou pohybu a dostatečným spánkem může také podpořit hojení. Ošetřující lékař může předepsat vitaminy a minerály, aby kompenzoval nedostatek vitamínů a minerálů, ke kterému došlo během nemoci.

K tomu samozřejmě přispívá i vědomý životní styl, který zahrnuje zdravou stravu s nízkým obsahem cukru. Měl by obsahovat co nejvíce čerstvých potravin bohatých na vitamíny, jako je ovoce a zelenina, plus libové maso, vejce a vlákninu z přírodních celozrnných produktů, jako jsou ovesné vločky a omega-3 mastné kyseliny z cenných lnu nebo rybího oleje.