Melkerssonův-Rosenthalův syndrom

Ve kterém Melkerssonův-Rosenthalův syndrom je to zánětlivé onemocnění. Toto onemocnění patří do kategorie tzv. Orofaciálních granulomatóz. Melkerssonův-Rosenthalův syndrom je obvykle charakterizován kombinací tří typických symptomů. Těmito stížnostmi jsou na jedné straně otoky rtů, na druhé straně tzv. Pomačkaný jazyk a nakonec periferní obličejová paréza.

Co je Melkerssonův-Rosenthalův syndrom?

Melkerssonův-Rosenthalův syndrom vyskytuje se ve většině případů u mladých dospělých pacientů. Je také pravda, že se onemocnění vyskytuje častěji u žen než u mužů.

Syndrom je v zásadě idiopatické zánětlivé onemocnění. Tato nemoc byla pojmenována po dvou lékařech, jmenovitě Ernst Melkersson a Curt Rosenthal. Melkerssonův-Rosenthalův syndrom je v zásadě charakterizován běžným výskytem tří základních symptomů.

příčiny

Přesné příčiny vývoje Melkersson-Rosenthalova syndromu v zásadě dosud nebyly zcela objasněny podle současného stavu lékařských znalostí. Toto onemocnění je v zásadě tzv. Granulomatózní zánětlivé onemocnění.

V některých případech jsou postižení pacienti spojeni s nesnášenlivostí různých potravin. Kromě toho se Melkerssonův-Rosenthalův syndrom může objevit také u lidí s Crohnovou chorobou. Totéž platí pro pacienty se sarkoidem. Melkerssonův-Rosenthalův syndrom je založen na granulomatózním zánětu.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Melkerssonův-Rosenthalův syndrom je v zásadě relativně vzácné onemocnění. Patří mezi granulomatózní záněty. V mnoha případech začíná Melkerssonův-Rosenthalův syndrom v období dospívání nebo rané dospělosti.

Nemoc nejčastěji postihuje lidi ve věku mezi 20 a 40 lety. Hlavními příznaky Melkersson-Rosenthalova syndromu jsou granulomatózní zánětlivé procesy a edematózní otoky rtů, ve většině případů je horní ret ovlivněn typickým otokem.

K otoku dochází mnohem méně často na obou rtech nebo pouze na spodním rtu. Kromě toho může být postiženo také patro nebo lícní oblast pacienta. Někdy dojde ke změnám na jazyku, který se pak svým vzhledem podobá mapě.

Je také možné, že se jazyk zvětší. Kromě toho v některých případech lze pozorovat ochrnutí obličejových nervů. V některých případech se však objevují pouze měsíce nebo dokonce roky po oteklých rtech. U některých pacientů se vyvinou neurologické příznaky, jako je meningitida nebo encefalitida.

Periferní ochrnutí obličejového nervu má podobu náhlého útoku. Jsou možná i období bez příznaků, po kterých následují intervaly se stížnostmi. Otok rtů je také známý jako granulomatózní cheilitida v souvislosti s Melkersson-Rosenthalovým syndromem. Oteklé rty lze vtlačit.

Pokud otok přetrvává po dlouhou dobu, může se vytvořit trhlina. Třetí typický příznak Melkersson-Rosenthalova syndromu, pomačkaný jazyk, se také nazývá lingua plicata. Na povrchu jazyka se objevují hluboké rýhy a někdy se tvoří trhliny.

Kromě toho má mnoho pacientů vředy na sliznici v ústech. Mohou mít výraznou okrajovou stěnu, ale v jiných případech se objevují pouze jako povrchové vředy. Tyto vředy jsou často doprovázeny otoky nebo zarudnutím ústní sliznice.

Kromě toho lze cítit oteklé lymfatické uzliny v oblasti krku. V zásadě je obtížné posoudit průběh a prognózu Melkersson-Rosenthalova syndromu. V některých případech se vyskytují spontánní remise a je také možný prodloužený průběh nemoci.

Někteří pacienti také trpí relapsy. Melkerssonův-Rosenthalův syndrom je zpravidla charakterizován přerušovaným průběhem, kdy oteklé rty obvykle ustupují. Během nemoci se může zvýšit tkáň, která již není schopna regrese.

Diagnóza a průběh nemoci

Diagnóza Melkersson-Rosenthalova syndromu je založena na různých výzkumných metodách. Typický klinický vzhled onemocnění snadno vede k podezření na diagnózu, což je potvrzeno pomocí dalších opatření. Pro spolehlivou diagnostiku Melkersson-Rosenthalova syndromu jsou možné například biopsie kůže nebo sliznice a laboratorní diagnostika.

C-reaktivní protein se mimo jiné určuje v krvi. V rámci diferenciální diagnostiky je důležité vyloučit Crohnovu chorobu a sarkoid. K tomuto účelu se obvykle používají rentgenové paprsky a kolonoskopie.

Komplikace

Melkerssonův-Rosenthalův syndrom primárně způsobuje otoky, a proto ochrnutí obličeje. Obzvláště rty a jazyk jsou oteklé a na obličeji se objevují různé poruchy citlivosti. Díky těmto otokům je výrazně snížena a omezena kvalita života pacienta. V mnoha případech jsou postižení závislí na pomoci jiných lidí v jejich každodenním životě.

Zejména příjem potravy a tekutin může být ovlivněn Melkersson-Rosenthalovým syndromem. Mohou se také vyskytnout omezení v mluvení. Zpravidla nedochází k samoléčení, takže postižené jsou závislé na lékařském ošetření. Kromě toho se symptomy objevují velmi náhle, takže není neobvyklé, že by došlo k psychickému rozrušení nebo těžké depresi.

Příznaky Melkersson-Rosenthalova syndromu lze omezit pomocí léků. V každém případě však nelze zaručit pozitivní průběh nemoci. V některých případech nelze ochrnutí vyřešit úplně, takže postižení musí žít s různými omezeními. Samotná délka života obvykle není ovlivněna Melkersson-Rosenthalovým syndromem.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Optické změny v rtech jsou známkou zhoršeného zdraví. Jakmile se objeví opakovaný nebo přetrvávající otok rtů, je nutná návštěva lékaře. Pokud dotyčná osoba trpí zánětem, vnitřním podrážděním nebo mírně zvýšenou tělesnou teplotou, je třeba stížnosti vyjasnit. Měly by být vyšetřeny a léčeny poruchy citlivosti rtů, necitlivost nebo přecitlivělost. Pokud je jídlo odmítnuto nebo dojde-li k nežádoucímu hubnutí, potřebuje dotyčná osoba lékařskou pomoc. Pokud se vyskytnou další emoční problémy nebo mentální nepravidelnosti způsobené vizuálními abnormalitami, je vhodné navštívit lékaře.

V případě sociálního stažení, kolísání náladových nebo depresivních fází nebo jiných problémů s chováním se doporučuje lékařská prohlídka. Je-li ústní sliznice zčervenaná, vředy vředy nebo jiné změny vzhledu kůže v ústech, je nutný lékař. Bolest, regrese dásní nebo krvácení v ústech naznačují stav, který by měl být diagnostikován a léčen. V mnoha případech dochází k spontánnímu uzdravení. Přesto by měla být provedena návštěva lékaře, protože příznaky se s největší pravděpodobností znovu objeví po několika týdnech nebo měsících. Lékař bude potřebovat v případě oteklých lymfatických uzlin, hmatných hrudek na krku nebo celkové nevolnosti.

Léčba a terapie

V současné době neexistuje žádná kauzální terapie pro Melkersson-Rosenthalův syndrom. Obvykle se používají steroidy, jako je kortison. Glukokortikoidy nebo NSAID se podávají ke zmírnění příznaků. Imunosuprese s použitím clofaziminu, azathioprinu a thalidomidu je také možná.

Kortizon se používá pro mírný otok, zatímco glukokortikoid je injikován pro závažnější otok. V zásadě se symptomy vyskytující se v souvislosti s Melkersson-Rosenthalovým syndromem léčí pouze symptomaticky. Hlavním cílem této snahy je udržovat a zlepšovat kvalitu života postiženého pacienta navzdory příznakům.

Výhled a předpověď

Melkerssonův-Rosenthalův syndrom se dnes nejčastěji označuje jako orofaciální granulomatóza. Ve většině případů je Melkerssonův-Rosenthalův syndrom epizodický se zánětlivými složkami. Tento průběh nemoci může být chronický. Může to trvat roky, často celý život. V tomto případě nemůže existovat žádná optimistická předpověď.

Může být potěšující, že většina postižených nemá úplný obraz Melkersson-Rosenthalova syndromu, ale „pouze“ mínus varianty s různými příznaky a individuálními charakteristikami. Úplný obrázek Melkersson-Rosenthalova syndromu se zřídka vyskytuje zejména u dětí.

Protože lékaři dosud nenašli příčinu Melkersson-Rosenthalova syndromu, může být nemoc způsobena genetickou vadou. Hovoří o tom rodinná akumulace. Lékaři dnes vědí, že Melkerssonův-Rosenthalův syndrom může vést ke spontánním remisi. Na tuto nemoc bylo doposud nahlíženo jako na recidivující chronické onemocnění. Podle toho by léčba nebyla možná, ale nepřítomnost zánětlivých symptomů by byla.

Protože kurz je individuální pro každou osobu, je těžké předvídat. To také ztěžuje přesnou předpověď. Střední délka života obvykle není omezena Melkersson-Rosenthalovým syndromem. Kvalita života však závisí na závažnosti příznaků. Je třeba doufat, že důkaz o příčině a zásah do genové terapie přinese nemocným v budoucnu úlevu.

prevence

Účinná opatření k prevenci Melkersson-Rosenthalova syndromu nejsou v současné době známa. Protože příčiny vývoje nemoci stále nejsou dostatečně prozkoumány. Pro zmírnění příznaků je nezbytná spolupráce pacienta.

Následná péče

Ve většině případů vede Melkerssonův-Rosenthalův syndrom k závažnému otoku u pacienta, ke kterému dochází především na obličeji. Tyto otoky také významně snižují estetiku postižené osoby, takže většina pacientů také trpí sníženou sebeúctou nebo depresí a jinými duševními poruchami. To může potenciálně vést k šikaně nebo škádlení dětí.

Není neobvyklé, že Melkersson-Rosenthalův syndrom ztěžuje přijímání potravy a tekutin, takže postižená osoba trpí různými symptomy nedostatku a podváhou. Kromě toho syndrom také vede k dýchacím potížím, takže je tímto onemocněním výrazně snížena odolnost pacienta.

Většina postižených se nemůže aktivně účastnit každodenního života a trpí také omezeními jejich pohybu. Otoky jazyka znesnadňují mluvení, což může vést k pomalejšímu vývoji u dětí. Samoléčení se nemůže vyskytnout u Melkersson-Rosenthalova syndromu a nelze ani předvídat obecný průběh. Toto onemocnění může vést ke snížené délce života pacienta.

Můžete to udělat sami

Melkersson-Rosenthalův syndrom lze léčit pouze symptomaticky. Proto je nejúčinnějším opatřením svépomoci, aby byly jednotlivé příznaky a stížnosti objasněny a léčeny v rané fázi. Kromě lékové terapie mohou postižené osoby podniknout další kroky ke zmírnění příznaků a zlepšení jejich kvality života.

Obzvláště se doporučuje fyzická aktivita. Pravidelné fyzické cvičení zlepšuje pohodu a zpomalují se jednotlivé zánětlivé procesy. Vyvážená a zdravá strava má podobný účinek. Zainteresovaní by měli spolupracovat se svým lékařem nebo odborníkem na výživu na vytvoření plánu výživy, který je přizpůsoben individuálním symptomům a stížnostem. V zásadě by se nemělo používat potravin, které spouštějí nebo podporují zánětlivé procesy. Patří sem například alkohol a hotová jídla, ale také některé druhy zeleniny a ovoce. Ošetřující lékař může nejlépe odpovědět na to, jaké jídlo a pití je povoleno.

Nakonec je důležité vyhnout se stresu a chránit tělo. Pokud je léčba prováděna současně, progresi onemocnění lze alespoň zpomalit. Aby se předešlo komplikacím, měl by být průběh Melkersson-Rosenthalova syndromu sledován lékařem.