Medulární mýdlová ledvina

Pod Medulární mýdlová ledvina nefrologie chápe cystické medulární onemocnění ledvin, které postihuje ledvinu. Ačkoli je nemoc přítomna od narození, zůstává po celý život asymptomatická. Možné příznaky jsou močové kameny a ledvinové kameny ve formě vápenatých usazenin.

Co je to ledvinová houba?

Medulární mýdlová ledvina je cystické onemocnění ledvin. Od narození vykazují obě nebo, vzácněji, pouze jedna z ledvin cystické změny v medulárních pyramidách a papilách v ledvinách, které jsou spojeny se sběrnými kanály ledvin. Renální dřeň a její pyramida jsou narušeny cystickým zvětšením schopnosti moči se koncentrovat.

Ledviny postižených často vylučují příliš málo kyselin nebo příliš mnoho vápníku a vytvářejí ledvinové kameny. Mohou se také vyvinout močové kameny. V extrémních případech se vyvine renální tubulární acidóza. Ačkoli je medulární houbovitá ledvina vrozená, nepovažuje se to za dědičné onemocnění ledvin. Od choroby je třeba odlišit:

• cystická onemocnění ledvin typu I a II

• nefronofthisis, který být velmi genetický.

Prevalence 1: 5000 až 1: 20000 je uvedena pro symptomatickou medulární houbovou ledvinu. Prevalence asymptomatických medulárních houbových ledvin je 1: 200.

příčiny

K onemocnění medulární spongy ledviny obvykle dochází spontánně. Původní příčina cystických změn není dosud známa. Doposud nebyl s touto chorobou spojen žádný specifický gen nebo chromozomální mutace. Přenos nemoci se nezdá být předvídatelný. Vzhledem k nepředvídatelnosti vědci předpokládají, že komplikace v těhotenství je spíše pravděpodobnou příčinou onemocnění než genetický základ.

Zvažuje se také kombinace genetických a environmentálních faktorů. Pokud taková kombinace existuje, předpokládá se pro genetické faktory autozomálně dominantní dědičnost. I když je vnímavost dědičná ve smyslu genetické dispozice, v tomto případě nemoc vypukne, pouze když dotyčná osoba přijde do kontaktu s faktory prostředí.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Vrozeně má medulární mýdlová ledvina cystické zvětšení v jedné nebo obou ledvinách. Cysty nemusí ovlivňovat celou renální dřeň. Také dochází k místně omezeným změnám. K cystickému zvětšení dochází hlavně v terminálních sběrných kanálech ledvinové dřeně. Cysty se také často tvoří v špičkách papil. Cysty obsahují konkrementy oxalátu vápenatého.

Ačkoli ledviny člověka si zachovávají fyziologický tvar, vypadají houbově. Ve většině případů jsou také zvětšeny. Cysty vytvářejí překážky, které mění parenchym. Zpravidla nedochází k selhání ledvin. Medulární houbovitá ledvina obvykle zůstává bez příznaků po dlouhou dobu. Dobrá polovina postižených zůstává po celý život bez příznaků. Pokud se příznaky vůbec vyskytnou, jedná se obvykle o močové a ledvinové kameny, opakující se renální koliku, infekce močových cest nebo hematurii.

Diagnóza a průběh nemoci

Ledvinové houby jsou diagnostikovány rentgenovým zobrazením. K potvrzení diagnózy lze také použít pyelografii. Při tomto postupu nejsou naplněny nejdříve kalichy, ale papilární dutiny ledvin. Ačkoli jsou změny vrozené, diagnóza se obvykle provádí pozdě. Ve většině případů lze diagnózu očekávat pouze od mladé dospělosti a je to většinou náhodné zjištění.

V mnoha případech není diagnóza stanovena až do věku pěti let nebo dokonce po smrti. Prognóza je relativně příznivá. Zkrácená délka života se například nevztahuje na ledviny ledové houby. Ledvinové a močové kameny vyrobené z vápníku mohou způsobit silnou bolest, a tím snížit kvalitu života, ale stejně snadno mohou mlčet. Jak velké je utrpení v souvislosti s ledvinovou houbou ledviny, záleží na individuálním případě.

Komplikace

Medulární spongy ledvina způsobuje, že se v ledvinách a okolí ledvin vytvářejí cysty. To je rozšiřuje a nedochází k samoléčení. V nejhorším případě může někdy dojít k selhání ledvin, které může bez léčby vést ke smrti pacienta. Postižená osoba je pak závislá na dárcovské ledvině nebo dialýze, aby přežila.

Ledvinové houby ledviny však nemusí vést ke komplikacím nebo stížnostem v každém případě, takže mnoho pacientů žije celý život s ledvinami ledové houby bez omezení a stížností. Kromě toho se mohou ledvinové kameny nebo močové kameny vyvíjet intenzivněji. Jsou možné i jiné infekce ledvin nebo močových cest.

Vzhledem ke zvýšenému přísunu tekutin a různých terapií mohou být příznaky medulární houbové ledviny relativně dobře omezeny. Obvykle neexistují žádné komplikace. Není však neobvyklé, že jsou pacienti závislí na užívání léků. Pokud je léčba úspěšná, nedojde ke snížení průměrné délky života pacienta a nedojde k dalším komplikacím.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Většina pacientů nemá v medulární spongy ledvině žádné příznaky ani nepravidelnosti. To vede ke skutečnosti, že v některých případech není v průběhu života diagnostikována žádná diagnóza. Každý by se měl účastnit pravidelných kontrol a rutinních vyšetření, i když nemají žádné příznaky. Probíhají v prvních několika letech života a jsou nabízeny dospělým od 35 let. Nutnost konzultace s lékařem vzniká, jakmile si dotyčná osoba všimne nesrovnalostí nebo stížností v oblasti ledvin. Pokud se funkce ledvin změní nebo pokud je pocit rozptýlený, měl by být konzultován lékař.

Pokud jsou problémy s močením, krev v moči, abnormální příjem tekutin nebo pokud lze cítit vředy v oblasti ledvin, měl by být konzultován lékař. Otok nebo pocit tlaku v horní části těla jsou známkou existujících cyst, které by měl lékař objasnit. Trvalé nutkání močit okamžitě po odchodu na toaletu, opakované infekce močových cest nebo tvorba močových a ledvinových kamenů naznačují přítomnost medulární houbové ledviny. Dojde-li ke kolice, musí být konzultován s lékařem co nejdříve. Protože existuje riziko selhání orgánů, měla by být sanitní služba okamžitě upozorněna na křeče a silnou bolest v ledvinách.

Léčba a terapie

Příčinná léčba ledviny ledové houby zatím není k dispozici. Terapie je proto výhradně symptomatická. Léčebné terapie i intervence mohou probíhat jako symptomatická léčba. Rozpad kamenů se provádí zejména v případě kamenů v močovém traktu nebo ledvinách. Menší kameny jsou rozbity rázovými vlnami.

Bez jakékoli operace nebo anestézie přenášejí rázová vlna rázy do tkáňové vody, která rozbije vápníkový kal. Pacient vylučuje rozbité kameny močí. Tímto způsobem nelze odstranit větší počet. Chirurgické odstranění je léčba volby i při velkém počtu kamenů. Aby se předešlo tvorbě kamenů nebo snížilo riziko recidivy po fragmentaci, měli by pacienti s medulární spongy ledvinou pít co nejvíce vody.

Minimální množství pití 2,5 litru denně. Vytváření kamenů však lze zabránit také léky. K léčbě hyperkalciurie a jako profylaxe pro nefrolitiázu dostávají postižení například thiazidy, které také snižují riziko močových a ledvinových kamenů. Infekce močových cest jsou obvykle potlačovány antibiotickou terapií.

Výhled a předpověď

Prognóza ledvinové houby je založena na individuálních charakteristikách onemocnění. Nelze však očekávat žádné spontánní uzdravení. Na ledvinách se tvoří cysty, které vyžadují lékařskou péči. V opačném případě existuje riziko šíření nemoci a tím i zvýšení zdravotních poruch.

V případě velmi nepříznivého průběhu nemoci a intenzivního vyjádření geneticky podmíněného onemocnění může postižená osoba zemřít také předčasně. Funkční aktivita ledvin je díky nové tvorbě tkáně omezená. Pokud nedojde k včasnému lékařskému ošetření, může dojít k nevratnému poškození orgánu. Kromě toho je možné selhání činnosti orgánů. V těchto případech existuje život ohrožující porucha. Dotčené osobě hrozí předčasná smrt.

Pokud je lékařská péče zahájena ihned po prvních nepravidelnostech při tvorbě nové tkáně, mohou být příznaky často zcela vyléčeny. Je zahájena dezintegrace cyst nebo kamenů. Cizí těla jsou potom transportována pryč a vylučována organismem. Kromě toho lze provádět chirurgické zákroky, které také sledují odstranění cizího těla. Tato léčebná metoda zvyšuje riziko komplikací. Představuje však často jedinou vyhlídku na uzdravení a v dalším průběhu života mohou cizí tělesa kdykoli vytvářet nová.

prevence

Medulární spongy ledvině zatím nelze zabránit, protože příčiny nemoci nebyly jednoznačně objasněny. Riziko symptomů však lze snížit například pitím dostatečného množství tekutin.

Následná péče

Protože nemoc a léčba medulární spongy ledviny jsou relativně složité, je následná péče zaměřena na dobré řešení situace. To může vést k psychickému rozrušení, které by měl psycholog někdy vyjasnit. Terapie nebo kontakt s jinými postiženými lidmi může pomoci lépe přijmout nemoc. To může zvýšit pohodu bez ohledu na skutečnost, že léčba pokračuje.

Medullary hubná ledvina může vést k různým komplikacím a stížnostem pro pacienta, pokud se neléčí. Dotčené osoby by měly pravidelně navštěvovat svého lékaře a přísně dodržovat pokyny ve vlastním zájmu. Patří sem také strava, která má uvolňovat ledviny během regenerace. V tomto ohledu má následná péče za cíl přizpůsobit se neznámé situaci a podporovat zdravý životní styl. Další průběh do značné míry závisí na závažnosti tohoto onemocnění, takže obecná předpověď není obvykle možná. V některých případech je také omezená délka života pacienta.

Můžete to udělat sami

Pokud se objeví příznaky onemocnění ledvin, je třeba nejprve konzultovat lékaře. Medulární houbovitá ledvina může být postiženými léčena symptomaticky, ale vyžaduje komplexní objasnění lékařem.

Kromě lékové terapie, která se používá ke zmírnění bolesti, musí být dodržována přísná strava. Mělo by se konzumovat velké množství tekutin (nejméně tři litry denně), zejména před spaním a po jídle. Denní strava by měla sestávat hlavně z lehkých jídel. V závislosti na tom, jak závažná je ledvinová houba, se doporučují potraviny jako zelenina, ovoce a nízkokalorická jídla. Masu a uzeninám je třeba se pokud možno vyhýbat. Káva a alkohol by se také neměly vyhýbat, protože zvyšují tlak na ledviny.

Obecně je třeba dbát na to, aby střevní flóra byla neporušená. Po konzultaci s lékařem lze provést detoxikaci nebo půst k posílení zdraví střev a ledvin. Obecná opatření, jako je cvičení a vyhýbání se stresu, mají pozitivní účinek na celé tělo a tím i na nemocnou ledvinu. Pokud se příznaky navzdory všem opatřením zvýší, je nejlepší znovu promluvit s odpovědným lékařem.