Syndrom dlouhého QT

Syndrom dlouhého QT je jméno srdeční choroby, která může být život ohrožující. To vede k patologicky prodlouženému QT intervalu.

Co je syndrom Long QT?

Na Syndrom dlouhého QT je to život ohrožující onemocnění srdce, které se vyskytuje jen zřídka. Může to být dědičné i získané v průběhu života. Lidé, jejichž srdce jsou jinak zdravá, mohou trpět náhlou srdeční smrtí díky syndromu dlouhého QT.

Existují různé vrozené syndromy dlouhé QT, které zahrnují Jervellův a Lange Nielsenův syndrom (JLNS) a Romano Wardův syndrom, které se obvykle dědí autozomálně dominantním způsobem. Název syndromu dlouhé QT se v průběhu EKG (elektrokardiogram) zvyšuje doba QT. Čas QT s korekcí na frekvenci je více než 440 milisekund.

Typickou charakteristikou srdečních chorob jsou palpitace, ke kterým dochází jako záchvat. Torsade de pointes tachykardie, které jsou považovány za život ohrožující, nejsou neobvyklé. Srdeční arytmie ohrožuje závratě, náhlou ztrátu vědomí a komorovou fibrilaci se srdeční zástavou. V mnoha případech však postižení lidé netrpí žádnými příznaky.

příčiny

Dlouhý QT syndrom je spouštěn drobnými odchylkami v elektrickém přenosu signálů v buňkách srdečního svalu. Existuje zpožděná repolarizace akčního potenciálu, která se týká plató fáze, která se také nazývá fáze 2. V důsledku abnormálních vlastností iontových kanálů dochází u kongenitálního (vrozeného) QT syndromu k prodloužení fáze plató.

Transport iontů draslíkového iontového kanálu buď klesá, nebo existuje zvýšená transportní kapacita sodíkového iontového kanálu. Akční potenciál tvoří důležitý základ pro stimulaci buněk srdečního svalu. Je regulován interakcí iontových proudů. Fáze 0 akčního potenciálu je depolarizace buněk srdečního svalu, která je způsobena přítokem iontů vápníku a sodíku.

Repolarizace je zahájena fází 1, během níž dochází k odtoku draslíku z buňky. Po fázi 1 následuje fáze 2 nebo fáze plató, během níž dochází k dlouhodobému přítoku vápenatých iontů. Tyto ionty spouštějí uvolňování dalších iontů vápníku ze sarkoplazmatického retikula.

Trvá přibližně 100 milisekund, než se vápníkové kanály znovu zavřou, aby vápník unikl z buňky nebo se vrátil do obchodů a srdeční sval se začal uvolňovat. Následuje fáze 3, ve které se membránový potenciál vrací do své výchozí polohy. Tam zůstává ve stavu klidu, dokud nedojde k dalšímu vzrušení.

Vrozený syndrom dlouhého QT je způsoben dysfunkcí iontového kanálu, která souvisí s mutací a vede ke strukturální změně iontového kanálu. Kromě vrozené formy, která vychází z genové mutace, existují i ​​získané formy srdečních chorob. Mohou být způsobeny zánětem srdečního svalu (myokarditida), oběhovými poruchami, poruchami elektrolytů nebo použitím různých léků.

Mezi odpovědné léky patří především antiarytmika třídy I, II a III, psychotropní léky a různá antibiotika, která mají inhibiční účinek na repolarizaci a spouštějí lékem indukovaný syndrom dlouhého QT.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Pokud symptomy vycházejí z dlouhého QT syndromu, jedná se o náhlý nástup torsades de pointes tachykardií. Komorová tachykardie je patrná díky pocení, celkové malátnosti, těsnosti v hrudníku a neklidu srdce. Kromě toho lze nastavit oběhový kolaps (synkopa).

Kolaps a tachykardie se vyskytují hlavně ve stresových situacích nebo při fyzické námaze. Pokud nejsou komorové tachykardie léčeny lékařsky, existuje riziko fibrilace komor, které vede k trvalému zástavě srdce a končí smrtí pacienta.

Diagnóza a průběh nemoci

V případě podezření na dlouhý QT syndrom provede ošetřující lékař klidové EKG. Někdy může být také užitečné EKG se stresem. Pokud se interval QT během klidového EKG zvyšuje, považuje se to za průkopnický náznak syndromu. Frekvence korigovaná doba QT (QTC) je 450 milisekund pro muže, zatímco pro ženy je to 470 milisekund.

Protože dlouhý syndrom QT je obvykle dědičný, je pro diagnostiku velmi důležitá rodinná historie. Kromě toho je možná detekce molekulárně genetických mutací v leukocytové DNA. Za tímto účelem se provádí amplifikace PCR a sekvenování známých rizikových genů. Pro materiál vzorku se používají dvě až pět mililitrů krve EDTA.

Průběh dlouhého QT syndromu závisí na tom, zda se u vás objeví příznaky. Prognóza je negativní, pokud se objeví příznaky a neprobíhá žádná léčba. V zásadě je však možné pomoci většině pacientů s vhodnou terapií.

Komplikace

Syndrom dlouhého QT je velmi nebezpečné onemocnění, které v nejhorším případě může vést ke smrti pacienta. Z tohoto důvodu dlouhý syndrom QT rozhodně vyžaduje léčbu od lékaře. Zpravidla trpí silnými poty a také malátností. To výrazně omezuje a snižuje kvalitu života.

V dalším průběhu může postižená osoba také utrpět oběhový kolaps a ztratit při tom vědomí. Ztráta vědomí často vede ke zranění, která mohou nastat v případě pádu. Obzvláště ve stresových situacích dochází ke značnému poškození v důsledku syndromu dlouhé QT. Odolnost dotyčné osoby je výrazně snížena a dochází k únavě a únavě.

Silný stres může také vést k zástavě srdce, a tím ik smrti pacienta. Příznaky syndromu dlouhé QT lze zpravidla omezit a léčit pomocí léků. Obecně neexistují žádné zvláštní komplikace. V naléhavých případech je však použití defibrilátoru nutné k oživení dotyčné osoby. Délka života je omezena a snížena dlouhým QT syndromem.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Pokud se objeví záchvaty nebo známky srdeční arytmie, je nejlepší zavolat pohotovostního lékaře. Příznaky tohoto druhu naznačují závažný stav a v nejhorším případě mohou vést k úmrtí pacienta. Pokud dotyčná osoba ztratí vědomí, je třeba zavolat pohotovostního lékaře. Současně by příbuzní měli poskytnout první pomoc a ujistit se, že postižená osoba může dostat vzduch a mít puls. Méně závažnými příznaky, které vyžadují objasnění, jsou dušnost, rychlé vyčerpání a slyšitelné bušení srdce.

Bolest na hrudi by měla být také rychle objasněna lékařem. Mezi ohrožené osoby patří lidé, kteří užívají léky pravidelně nebo kteří mají nízkou hladinu draslíku v séru. Pomalý srdeční rytmus může také způsobit dlouhý QT syndrom. Každý, kdo patří do rizikových skupin, by měl věnovat zvýšenou pozornost varovným signálům a v případě pochybností se domluvit s lékařem. Vhodný lékař je kardiolog. Profil individuálních symptomů je ošetřován rodinným lékařem a různými specialisty a specialisty (jako jsou neurologové nebo fyzioterapeuti).

Léčba a terapie

Standardní léčba vrozeného syndromu dlouhé QT je podávání beta-blokátorů. Tito jsou schopni významně redukovat těžké srdeční arytmie. Pokud synkopa stále přetrvává, je vhodné použít implantovatelný defibrilátor (ICD). K implantaci by mělo dojít i po zástavě srdce.

Pokud je syndrom dlouhého QT způsoben užíváním určitých léků, musí být spouštěcí činidlo okamžitě přerušeno. Na rozdíl od vrozené formy podávání beta blokátorů nedává smysl, protože představují riziko bradykardie, což zase zvyšuje riziko život ohrožujících srdečních arytmií. Naproti tomu je zásoba hořčíku považována za osvědčený prostředek.

Fyzický stres je klasifikován jako problematický u dlouhého QT syndromu. To se týká zejména náhlého nástupu nebo konce stresu, stejně jako kolísání tlaku a chladu.

Výhled a předpověď

Pokud se neléčí, vede dlouhý syndrom QT ve většině případů ke kolapsu oběhu, ztrátě vědomí a předčasné smrti. Protože se jedná o život ohrožující vývoj zdraví, je třeba jednat. Je nutná intenzivní lékařská péče, aby nedošlo k trvalému poškození a bylo zajištěno přežití dotyčné osoby. Jakmile se objeví první nepravidelný srdeční rytmus, měla by se vyhledat konzultace s lékařem.

Pokud je diagnóza stanovena brzy, další průběh onemocnění se výrazně zlepší a pravděpodobnost přežití se zvýší. Postižená osoba potřebuje implantaci defibrilátoru. To zajišťuje dlouhodobou dostatečnou srdeční aktivitu a může regulovat omezení srdeční činnosti. Ačkoli je chirurgický zákrok spojen s riziky, stále jde o rutinní zákrok. Pokud nenastanou žádné další komplikace, bude pacient schopen pokračovat v životě.

Duševní i fyzické napětí však musí být přizpůsobeny možnostem organismu a musí být sníženy. V mnoha případech je nutná restrukturalizace každodenního života, aby nedocházelo k narušení a minimalizovaly se rizikové faktory. Zainteresovaná osoba musí mít pravidelné dlouhodobé prohlídky u lékaře, aby bylo možné včas odhalit a napravit nesrovnalosti. To může vést k emočním stavům stresu. Kromě toho musí být léčivo podáno po použití defibrilátoru. To jsou plné vedlejších účinků.

prevence

V zájmu prevence srdečních arytmií způsobených dlouhým QT syndromem je třeba se vyvarovat sportu, jako je potápění, plavání, surfování, tenis, vzpírání a kulturistika. Naproti tomu se za užitečné považují mírné fyzické aktivity, jako je bruslení, chůze nebo jogging.

Následná péče

Protože dlouhý syndrom QT se nemůže sám zahojit, je následná péče zaměřena především na zmírnění existujících symptomů. Postižení trpí těžkou bolestí v srdci a jsou i nadále unavení a vyčerpaní. Výsledkem je, že ve většině případů jsou závislé na pomoci ze svého sociálního prostředí. Vzhledem k tomu, že stres na všech zúčastněných je někdy velmi vysoký, může to vést k depresím a dalším psychickým rozrušením.

Proto je vhodné vyhledat odbornou psychologickou pomoc, která usnadní řešení nemoci. Jemný režim v každodenním životě s mnoha fázemi odpočinku může pomoci vyrovnat trvalý vnitřní nepokoj a případné problémy se spánkem, které mohou nastat. Protože další průběh nemoci do značné míry závisí na době diagnózy, nelze provést obecnou předpověď. Kromě toho může výměna s ostatními trpícími dlouhým QT syndromem působit proti vaší vlastní bezmocnosti a podporovat sebevědomější řešení situace.

Můžete to udělat sami

Možnosti pro svépomoc s dlouhým QT syndromem jsou zpravidla velmi omezené. To je zejména případ, kdy syndrom není vyvolán některými léky, ale je způsoben srdečním onemocněním.

Pokud je však syndrom dlouhého QT spuštěn užíváním léků, musí být okamžitě zastaven nebo nahrazen jiným lékem. Změna a ukončení léčby by se mělo vždy provádět po konzultaci s lékařem. Kromě toho mohou být příznaky syndromu dlouhého QT sníženy užíváním beta blokátorů. Pacient by měl zajistit, aby byli pravidelně užíváni. Zvýšený příjem hořčíku může mít také pozitivní účinek na průběh nemoci a zmírnit příznaky. Hořčík lze požít buď prostřednictvím příjmu doplňků nebo prostřednictvím různých potravin, jako jsou ořechy nebo ryby.

Z důvodu dlouhého QT syndromu by se postižená osoba měla i nadále vyhýbat těžké fyzické námaze. To také zahrnuje dělání bez namáhavých sportů. Především by se stres neměl náhle dostat, protože to zbytečně zdůrazňuje srdce. Stejně tak by dotyčná osoba neměla zůstat příliš dlouho v chladu a vyvarovat se kolísání tlaku, ke kterému může dojít například při létání nebo potápění.