Lambert-Eaton-Rookeův syndrom

Lambert-Eaton-Rookeův syndrom, také známý jako LES je velmi vzácné onemocnění nervového systému. LES je jedním z myastenických syndromů.

Co je to syndrom Lambert-Eaton-Rooke?

Lambert-Eaton-Rookeův syndrom je také pod názvem Pseudomyastenie známý. Neurologické onemocnění je velmi vzácné. To bylo pojmenované po amerických lékařech Edward Howard Lambert, Lealdes McKendree Eaton a Edward Douglas Rooke. Nejprve jste ohlásili nemoc v padesátých letech. Svalová slabost je charakteristická pro Lambert-Eaton-Rookeův syndrom.

příčiny

V Lambert-Eaton-Rooke syndromu tvoří B lymfocyty protilátky proti vápníkovým kanálům. Ty jsou umístěny před synapsemi na tzv. Neuromuskulárních zakončeních. Tyto koncové desky motoru přenášejí excitaci z nervu na vlákno ve svalové soustavě. Kalcium tubuly na koncových destičkách motoru jsou protilátkami poškozeny. Neurotransmiter acetylcholin již nemůže být uvolňován v dostatečném množství. Podnět z nervových vláken je tedy přenášen do svalové buňky pouze v oslabené formě. Výsledkem je, že sval reaguje velmi snadno a pomalu.

Zhoubný nádor lze nalézt asi u 60 procent lidí s Lambert-Eaton-Rookeovým syndromem. Ve většině případů se jedná o malobuněčný karcinom plic (SCLC), nádor prostaty, lymfom nebo nádor brzlíku. Protože LES se vyskytuje ve většině případů v souvislosti s nádory, je také jedním z tzv. Paraneoplastických syndromů.

Paraneoplastický syndrom je symptom, který doprovází rakovinu. Lambert-Eaton-Rookeův syndrom se může objevit ve velmi raných stádiích. Na počátku onemocnění není často znám žádný nádor a LES slouží jako první indikace rakoviny. Asi 40 procent postižených nemá nádor. Tato forma syndromu je také známá jako idopatická forma, protože příčina není známa.

Idiopatická forma LES se vyskytuje zejména u pacientů, kteří také trpí jinými autoimunitními chorobami, jako je systémový lupus erythematodes. Lambert-Eatonův syndrom se vyskytuje v průměru 3,4 lidí na milion lidí. Muži jsou postiženi výrazně častěji než ženy. S rostoucím počtem žen s rakovinou plic se však zvyšuje počet žen s Lambert-Eaton-Rookeovým syndromem.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Svalová slabost končetin je pro LES typická. Paže jsou touto svalovou slabostí častěji postiženy než nohy. I.
© HANK GREBE - stock.adobe.com

Svalová slabost končetin je pro LES typická. Paže jsou touto svalovou slabostí častěji postiženy než nohy. Zejména trpí svaly stehen, boků a kolen. Pacienti si proto při lezení po schodech často všimnou svých prvních slabin. Ale svaly trupu mohou být také ovlivněny syndromem Lambert-Eaton-Rooke. Je také charakteristické, že navzdory svalové slabosti nelze nalézt žádné citlivé poruchy.

Při stanovení diagnózy je LES často zaměňována s myasthenia gravis. Zde se také vyskytují svalové slabosti. LES však postrádá ochrnutí očních svalů, které je charakteristické pro myasthenia gravis. Paralýza víček (ptóza) je také poměrně vzácná. Kromě svalové slabosti se mohou objevit příznaky, jako je sucho v ústech, bolest hlavy, impotence, zácpa nebo močení.

Kognitivní poruchy jsou známkou zapojení autonomního nervového systému. Vyskytují se ve více než 90 procentech případů. Může být také ovlivněn centrální nervový systém. Mezi další příznaky patří snížené pocení, změny krevního tlaku a rozmazané vidění.

Diagnóza a průběh nemoci

Podezření na syndrom Lambert-Eaton-Rooke je kontrolováno neurofyziologickým vyšetřením. Jako indikace svalové slabosti jsou sníženy motorické kumulativní akční potenciály. Tyto odchylky lze také pozorovat ve svalech, které nejsou (zatím) oslabením ovlivněny. Pokud jsou periferní nervy stimulovány vysokou frekvencí nebo silným svalovým stresem, lze pozorovat, že síla ve svalech se výrazně zvyšuje.

Tento jev je také znám jako Lambertovo znamení. Lambertův znak se také používá pro diferenciální diagnostiku myasthenia gravis. Zde lze pozorovat únavu svalů se silnou stimulací. Kromě těchto testů lze také provést tensilonový test. Inhibitor cholinesterázy je pacientovi injikován intravenózně. Poté musí opakovat různá svalová cvičení.

Pokud je maximální síla svalů po podání Tensilonu vyšší než dříve, je test pozitivní. Pozitivní výsledek testu byl nalezen u myasthenia gravis i Lambert-Eaton-Rooke syndromu. Kromě toho mohou diagnózu potvrdit laboratorní testy. V téměř 90 procentech všech postižených jsou příčinné protilátky nalezeny v krvi. Pokud je podezření na LES potvrzeno, je nezbytné hledat příčinný nádor. Více než 95 procent všech maligních nádorů se nachází v roce po diagnóze.

Komplikace

V důsledku syndromu Lambert-Eaton-Rooke trpí postiženi především výraznou svalovou slabostí. Zdá se, že pacienti jsou vyčerpaní a stále trpí německou sníženou odolností. To vede k významným omezením různých činností v každodenním životě, takže pro postižené je obtížné chodit nebo stoupat po schodech.

Oční víčka mohou být také ochrnuta, což vede k různým vizuálním problémům. Kromě toho pacienti trpí bolestmi hlavy a impotencí kvůli syndromu Lambert-Eaton-Rooke. To zřídka také vede k psychickým stížnostem nebo depresím.

Kvůli nepohodlí v očích trpí postižené také rozmazané vidění. To také vede ke snížení krevního tlaku, což může také vést ke ztrátě vědomí. Kvalita života pacienta je výrazně snížena a omezena Lambert-Eaton-Rookeovým syndromem.

Základní onemocnění je zpravidla léčeno u Lambert-Eaton-Rooke syndromu. Zpravidla nelze předvídat, zda to povede k pozitivnímu průběhu nemoci. Lambert-Eaton-Rookeův syndrom může také významně snížit délku života pacienta.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Lambert-Eaton-Rookeův syndrom se může projevovat různými zdravotními problémy, které vyžadují objasnění. Pokud se objeví příznaky, jako je svalová slabost v končetinách, inkontinence, zácpa nebo bolesti hlavy, je třeba se poradit s lékařem. Totéž platí pro neobvyklé poruchy zraku, kolísání krevního tlaku a další nespecifické příznaky, které nelze jednoznačně vysledovat zpět ke spouštěči. Postižení lidé by měli okamžitě promluvit se svým rodinným lékařem, aby bylo možné nemoc rychle vyjasnit a léčit. Pokud k tomu dojde brzy, lze často vyloučit dlouhodobé poškození a závažné komplikace.

Pacienti s maligním nádorovým onemocněním, lidé s autoimunitními chorobami a starší nebo oslabení jsou zvláště náchylní k rozvoji Lambert-Eaton-Rooke syndromu. Ti, kteří patří do těchto rizikových skupin, by se měli u popsaných příznaků obrátit na odpovědného lékaře. Kromě rodinného lékaře musí být nemoc nervového systému léčena různými specialisty, jako jsou neurologové, oftalmologové, ortopedové a internisté. Kromě toho jsou do léčby zahrnuti fyzioterapeuti a psychoterapeuti, aby byli schopni léčit jakékoli poruchy pohybu nebo následné psychologické obtíže. Během léčby jsou indikovány pravidelné návštěvy u lékaře.

Terapie a léčba

Pokud je syndrom Lambert-Eaton-Rooke založen na nádoru, musí být léčen. To často zlepšuje příznaky LES. Pokud však svalová slabost postupuje, lze použít léky, jako je pyridostigmin, intravenózní imunoglobulin nebo amifampridin. Účinnost těchto látek v Lambert-Eaton-Rookeově syndromu však dosud nebyla vědecky dostatečně prokázána.

Idiopatická forma může být vylepšena imunosupresivy, jako jsou glukokortikoidy nebo imunoglobuliny. Symptomatická terapie se provádí blokátory draslíkových kanálů. Kromě toho může být krev odstraněna z protilátek během plazmaferézy. To také zlepšuje příznaky.

Zde najdete své léky

➔ Léky na svalovou slabost

Výhled a předpověď

Prognóza Lambert-Eaton-Rooke syndromu závisí na kauzální poruše. Ve velkém počtu případů postižené trpí nádorovým onemocněním. Ke zlepšení zdraví lze dosáhnout pouze tehdy, pokud byl nádor zcela odstraněn. To vyžaduje terapii rakoviny, která je spojena s četnými riziky a vedlejšími účinky. Chirurgické odstranění nádoru musí být provedeno a může být také spojeno s komplikacemi. Pouze vyléčení nádoru však přináší možnost úplného uzdravení.

Pokud je přítomno autoimunitní onemocnění, je průběh onemocnění často chronický. Dlouhodobá léčba zmírňuje příznaky podáváním bylin. Léky mohou mít vedlejší účinky, a tím také negativně ovlivňovat celkovou pohodu dotyčné osoby. Ukazují však jediný způsob, který v zásadě vede ke zmírnění Lambert-Eaton-Rookeova syndromu. Pokud existuje nesnášenlivost účinné látky, měl by být nalezen a podán alternativní přípravek. Tím se sníží riziko možných vedlejších účinků.

Protože průběh syndromu je charakterizován různými stížnostmi a omezeními, mohou se vyvinout různá sekundární onemocnění. U mnoha pacientů je emoční zátěž tak závažná, že se vyvinou psychologické poruchy. Tento možný vývoj je třeba vzít v úvahu při vypracování celkové prognózy.

prevence

Prevence Lambert-Eaton-Rooke syndromu je poměrně obtížná. Protože syndrom je často výsledkem plicního nádoru, je třeba se vyhnout rizikovým faktorům pro rakovinu plic. Nejprve je třeba zmínit kouření. Zdravý životní styl, na druhé straně, může mít pozitivní vliv na riziko rakoviny.

Následná péče

Lambert-Eaton-Rookeův syndrom je obvykle spojen se závažnými komplikacemi a symptomy, takže možnosti následné péče jsou ve většině případů velmi omezené. Dotčené osoby by proto měly především konzultovat lékaře, aby bylo možné provést rychlou diagnózu. Pouze včasná diagnóza může zabránit zhoršení příznaků.

Ve většině případů jsou pacienti se syndromem Lambert-Eaton-Rooke závislí na užívání léků, aby trvale zmírnili příznaky. Vždy je důležité zajistit, aby byl užíván pravidelně a aby bylo dávkování správné. V případě jakýchkoli otázek nebo nejasností týkajících se léků by měl být vždy konzultován lékař.

Pomoc a podpora od vlastní rodiny a známých je také velmi důležitá u Lambert-Eaton-Rookeho syndromu a může především zabránit psychickým potížím nebo dokonce depresi. Milující a intenzivní diskuse mají pozitivní vliv na průběh nemoci. V případě nádoru obvykle nelze syndrom zcela vyléčit. Střední délka života postižené osoby může být také významně snížena v důsledku základního onemocnění.

Můžete to udělat sami

Pacienti se syndromem Lambert-Eaton-Rooke trpí značnou svalovou slabostí, což pro ně postupně ztěžuje provádění jejich každodenního podnikání a výrazně snižuje vnímanou kvalitu života. Aby si pomohli sami, postižené nejprve využijí fyzioterapii po návštěvě svého lékaře, aby znaly motorické dovednosti, které mají, a cíleně je posílily. Za tímto účelem pacienti provádějí cvičení předepsaná terapeutem ve svých čtyřech stěnách, čímž zvyšují úspěch fyzioterapie.

Pacienti také používají pomůcky k chůzi, aby pomohli vyrovnat se a snížit riziko pádů. Dotčené osoby také čelí zvýšenému riziku nehod tím, že věnují více pozornosti fyzickým činnostem. Pokud jsou poruchy v každodenním životě příliš velké, pacienti vyhledávají pomoc ošetřovatelské služby nebo příbuzných.

Léčba nemoci obvykle také zahrnuje disciplinované používání různých léků, za které je odpovědný pacient. Většinou je tímto onemocněním narušena zrak, takže speciální vizuální pomůcky a oční ošetření mohou do určité míry pomoci. Toto onemocnění však vede k psychologickým stížnostem, jako je deprese u velkého počtu postižených, takže se pacienti obracejí na psychologického terapeuta.