Juvenilní xanthogranulom

juvenilní xanthogranulom Většinou postihuje děti mladší než jeden rok a často se rozléhá nebo mizí samostatně. Je to žlutooranžová skvrna nebo benigní hemisférický nádor. Dokud není xanthogranulom lokalizován v oku, vyžaduje lékařské ošetření pouze ve velmi vzácných případech.

Co je juvenilní xanthogranulom?

A juvenilní xanthogranulom (JXG) je benigní histiocytóza bez Langerhansových buněk, která se vyskytuje převážně u kojenců a malých dětí mladších dvou let. Je to sbírka makrofágů naložených lipidy. I při narození se mohou objevit hladké kopulovité uzlíky a papuly s typickou žlutooranžovou barvou.

Nejčastěji se vyskytuje kolem 2 let. Méně časté u starších dětí a ještě méně u dospělých. Benigní znamená benigní a neagresivní. V jednotlivých případech mohou být zapojeny i jiné orgány. Patří mezi ně oči, slezina, játra, plíce a centrální nervový systém, ale to je poměrně vzácné. Nazývá se také juvenilní xanthogranulom Histiocytóza bez X, Xanthogranuloma juvenilní nebo Nevoxanthoidní endoteliom určený.

příčiny

O příčinách xanthogranulomů není přesně známo. Je možné, že za vývojem těchto kožních změn stojí genetická dispozice. V každém případě jde o nadprodukci histiocytů a dendritických buněk, které se hromadí a vedou k různým příznakům v závislosti na místě.

Příznaky, onemocnění a příznaky

JXG je většinou charakterizován osamocenými žlutozelenými uzly nebo vyvýšenými papuly o průměru 0,5 až 2 centimetry. Na začátku se také mohou objevit načervenalé. Jsou viditelné hlavně v oblasti hlavy, na krku nebo na horní části těla a na extenzorových stranách končetin a jsou relativně neškodné.

Pokud se však objeví na očích nebo v jejich blízkosti a případně i vícekrát, tj. Vícekrát, měl by být konzultován oftalmolog. Při oftalmologickém vyšetření musí být objasněno riziko pro zrak. Ve vzácných případech se juvenilní xanthogranulom může ubytovat v jiných orgánech. Existuje celá řada možností. Kromě výše uvedeného byly také pozorovány v ledvinách, kostech, svalové tkáni, nadledvinách, varlatech (varle) v hrtanu (průdušce), ve střevech a v perikardu (srdeční sval).

Diagnóza a průběh nemoci

Vizuální diagnóza stačí k identifikaci charakteristických kožních příznaků. Moderní vyšetřovací zařízení a mikroskopy s vysokým rozlišením umožňují mladším pacientům používat diagnostické metody, které jsou šetrnější než před několika lety. U kojenců, kteří jsou postiženi během porodu a až do prvních šesti měsíců života, je větší pravděpodobnost výskytu více lézí.

Předpokládá se pokles frekvence deseti procent porodů a je pozoruhodné, že častěji jsou postiženi samci dětí. V nejasných případech musí být vyloučena Langerhansova histiocytóza, neurofibromatóza typu 1 a juvenilní myelomonocytová leukémie. Toto jsou nejčastější nebezpečné nemoci, s nimiž lze JXG zaměnit.

Další diferenciální diagnózy jsou: Molluscum contagiosum, Feuerstein-Mims-Schimmelpenningův syndrom, Keloidní jizva, kopřivka pigmentová, histiocytom, fibromatóza, digitální, infantilní, Spitz nevus, fibrom, xanthoma tuberosum a eruptivum. Normálně se od kojenců a batolat neberou žádné vzorky tkáně, pokud to není nezbytně nutné, protože juvenilní xanthogranulom obvykle obvykle zmizí do šesti let.

Nejčastějším místem mimosočního výskytu jsou oči s víčkem a duhovkou. Přibližně polovina těchto malých pacientů má kožní léze, takže juvenilní xanthogranulomatóza je nejčastější příčinou spontánní hyphemy v duhovce a ciliárním těle.

To znamená hromadění červených krvinek v oblasti předního oka, ke kterému dochází při tupém traumatu, například při boxu. U postižených dětí to vede k sekundárnímu glaukomu a následně i ke slepotě. Léčení je proto velkou výzvou pro každého oftalmologa.

Pokud se onemocnění vyskytuje u dospělých, je diagnóza obtížná a předpokládá se vysoký počet nehlášených případů. Navíc k spontánnímu uzdravení již nedochází, jako u většiny dětí. V závislosti na lokalitě se vyskytují nejrůznější příznaky, které lze také přiřadit k mnoha dalším nemocem. Proto jsou tyto diagnózy pravděpodobně náhodnějšími nálezy při diagnostice jiných nemocí.

Komplikace

Ve většině případů tento stav nevyžaduje žádné zvláštní ošetření. Ve většině případů skvrna nebo benigní nádor zmizí sama o sobě, takže neexistují žádné další komplikace nebo příznaky. U dítěte je zpravidla vidět malá hrudka. Pokud je však nemoc přímo na oku nebo v blízkosti oka, musí být konzultován oftalmolog.

V tomto případě může hrudka ovlivnit zrak pacienta a tím snížit kvalitu života pacienta. Nemoc se může objevit i v jiných vnitřních orgánech a může také vést ke stížnostem nebo komplikacím. Další průběh většinou závisí na postižené oblasti pacienta. Ve většině případů není léčba tohoto onemocnění nutná.

Příznaky obvykle zmizí samy o sobě bez jakýchkoli zvláštních komplikací. To neomezuje délku života pacienta. Kromě toho může být nádor také omezen ozařováním nebo chemoterapií. Obvykle neexistují žádné další komplikace.V některých případech je také nezbytná psychologická podpora rodičů nebo příbuzných.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Juvenilní xanthogranulom obvykle nevyžaduje návštěvu lékaře. U novorozenců a kojenců se objevují abnormality kůže. K spontánnímu uzdravení dochází během několika týdnů nebo měsíců bez dalších následků. K ochraně a ujištění rodičů je možné navštívit lékaře. Informace od porodníka však často postačují vizuálním kontaktem. Vzhledem k tomu, že rutinní kontroly novorozence jsou prováděny během prvních měsíců života, změny v kůži obvykle ošetřuje a objasňuje lékař během těchto jmenování.

Ve vzácných případech se granulom vyvíjí v částech těla, které vyžadují lékařský zásah. Dojde-li ke změnám v pokožce v okolí oka, může to vést k poškození zraku. Pokud je v oblasti kolem očních víček pozorováno zbarvení kůže nebo tvorba nové tkáně ve formě topolů, měl by být konzultován lékař. Pokud je zrak ohrožen, je vhodné lékařské ošetření. Ve výjimečných případech se mohou granulomy připojit k různým orgánům uvnitř těla.

Proto by měl být konzultován lékař v případě abnormálního trávení nebo snížení chuti kojence. V případě výrazného úbytku hmotnosti, průjmu, zácpy nebo bolesti v oblasti břicha a ledvin se doporučuje lékař.

Léčba a terapie

Neexistuje žádná zvláštní terapie pro kojence a malé děti a obvykle to není vhodné, protože juvenilní xanthogranulomové často sami odcházejí. Jsou-li však v blízkosti očí, lze k potlačení růstu použít záření o nízké dávce.

V závislosti na umístění existují různé možnosti pro mimosoudní JXG. Chemoterapie podobná léčbě histiocytózy X může být použita pro větší akumulaci v břiše a orgánech, stejně jako v nervovém systému. Mimořádná JXG je jednou ze vzácných onemocnění, na která jsou téměř žádné finanční prostředky na výzkum dostupné. Proto stále neexistuje žádná standardní terapie, která by se dala použít v jednotlivých případech.

Zde najdete své léky

Výhled a předpověď

Juvenilní xanthogranulom má příznivou prognózu téměř u všech pacientů. Ve většině případů dochází k spontánnímu uzdravení. Změny vzhledu kůže nepředstavují další ohrožení zdraví dotčené osoby, léčba nebo zásah zdravotnického pracovníka je zřídka nezbytný. Granuly se vyskytují primárně u dětí a vymizí během několika dnů, týdnů nebo měsíců.

Pokud nedošlo k poškrábání kožních změn a vzniku otevřených ran, nemají hodnotu nemoci. Pokud jsou otevřené rány, existuje riziko otravy krví. Rány se mohou kontaminovat a zárodky se mohou dostat do organismu prostřednictvím vstupních bodů. Lze očekávat zhoršení prognózy, protože sepse je potenciálně fatální. Kromě toho mohou nastat sekundární choroby.

Pokud se granulomy vyvinou v blízkosti oka, zhoršuje se i jinak příznivá prognóza. V tomto bodě na těle mohou vést k poškození zraku. Lékařská péče je nezbytná, aby se zabránilo komplikacím a aby se odstranily léze. Pokud léčba pokračuje bez dalších incidentů, může být pacient z léčby také propuštěn v krátké době, jakmile se zotaví. Recidiva je možná v dalším průběhu, zejména v dětství. V těchto případech zůstává příznivá prognóza.

prevence

Mladistvému ​​xanthogranulomu nelze zabránit a mechanismy působení a způsob, jakým k němu dochází, dosud nebyly zcela pochopeny. Asociace histiocytózy úzce spolupracuje s mezinárodní skupinou lékařů, aby pokročila ve výzkumu v této oblasti a poskytla těmto vzácným pacientům šanci na vyléčení v budoucnosti.

Následná péče

V mnoha případech nejsou pro osoby postižené touto nemocí k dispozici žádná zvláštní následná opatření. V první řadě je důležitá velmi rychlá diagnóza s následnou léčbou, aby nedošlo k dalším komplikacím v životě dotyčné osoby. V některých případech se tento nádor může vyřešit sám o sobě, ale onemocnění by měl stále kontrolovat lékař.

Pokud nemoc sama odezní, není nutná ani možná žádná zvláštní následná péče. Postižené osoby by však měly lékařem pravidelně podstupovat různá vyšetření a kontroly, aby bylo možné včas identifikovat a léčit jiné nádory nebo jiné stížnosti. Protože se nemoc vyskytuje především u dětí, musí být odpovídajícím způsobem podporována rodiči a dalšími příbuznými.

Intenzivní a milující diskuse jsou zde také velmi důležité, protože to primárně zabraňuje depresi a dalším psychickým rozrušením. Rodiče by také měli dbát na to, aby děti nepoškrábaly změny na kůži. Pouze v několika případech toto onemocnění omezuje délku života postižené osoby.

Můžete to udělat sami

U pacientů s juvenilním xanthogranulomem je nanejvýš důležité pečlivě sledovat změny spojené s tímto onemocněním a okamžitě navštívit ošetřujícího lékaře, je-li granuloma zvětšena nebo jinak. Kromě toho se doporučuje, aby rodiče postiženého dítěte zavedli na pravidelné preventivní prohlídky, aby včas zaregistrovali změny a zahájili odpovídající terapii.

Mladistvý xanthogranulom v mnoha případech mizí u mladých lidí samostatně a nevyžaduje lékařské ošetření. Poté pacienti a opatrovníci podporují průběh nemoci pouze tím, že nedráždí juvenilní xanthogranulom. Podráždění je možné například z kosmetických prostředků nebo zranění způsobených otíráním oděvu nebo pohybem rukou během osobní hygieny. Proto jsou pacienti při takových činnostech zvláště ostražití a opatrní, aby nevyvolávali negativní změny.

Léčba je nutná, pokud je granulom blízko oka a hrozí, že zhorší zrakové funkce. V takových případech je nutná péče oftalmologů a dalších odborníků, aby se odstranil juvenilní xanthogranulom a tím se včas předešlo komplikacím.