Hidradenitis suppurativa

Hidradenitis suppurativa (Akné inversa) je zánětlivé kožní onemocnění s progresivním chronickým průběhem, které postihuje ženy poněkud častěji než muži. Vrchol věku pro hidradenitis suppurativa je mezi 20 a 30 lety.

Co je to hidradenitis suppurativa?

Tak jako Hidradenitis suppurativa je chronické zánětlivé onemocnění kožních žláz a terminálních vlasových folikulů, které jsou s nimi spojeny, což je doprovázeno bolestivou tvorbou hrudek a abscesů.

Změny kůže se obvykle vyvíjejí pod podpaží, ženské prsa, v oblasti třísel a v oblasti perianální a perigenitální. Zpočátku se nemoc projevuje ve formě obřích komedonů (velkých černých teček) a osamělých hmatných uzlů, které se později vyvinou do větších sbírek hnisu s hlubšími píštělemi a výraznými uzly, které se sbíhají do pramenů.

Nemoc může způsobit vážné somatické a psychologické poruchy v důsledku jejích příznaků bolesti a páchnoucího zápachu. Hidradenitis suppurativa je také spojena se zvýšeným rizikem rakoviny kůže, ústní sliznice a rakoviny jater.

Příčina

Přesná etiologie Hidradenitis suppurativa ještě nebylo jasně vyjasněno. Je známo, že v důsledku formy ichtyózy (porucha krystalizace) se materiál rohoviny stále více hromadí v kožních žlázách a kořenech vlasů.

Kromě toho je v postižených oblastech bakteriální infekce (obvykle Staphylococcus aureus) a hnisavý zánět mazu. Díky hromadění hnisu se cysta mazu žlázy protrhne, takže se zánět šíří do sousední tkáně a může být způsoben sekundární zánět potních žláz. Rozvíjejí se bolestivé abscesy a poté se vyvíjejí píštěle.

Bakteriální kolonizace krevních cév v podkožní tkáni může také způsobit život ohrožující sepsu (otravu krví). Spotřeba nikotinu (asi 80 procent postižených jsou kuřáci), obezita, oslabený imunitní systém způsobený diabetes mellitus, zvýšená tvorba mazu v důsledku mužských pohlavních hormonů a stres jsou považovány za spouštěcí nebo podporující faktory.

V důsledku rodinné akumulace se diskutuje také o genetické predispozici pro hidradenitis suppurativa.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Hidradenitis suppurativa se projevuje primárně jako zanícené kožní žlázy, které jsou obvykle naplněny hnisem nebo tekutinou na rány. V postižené oblasti se obvykle tvoří více vředů, abscesů nebo píštěl. Tyto se zvětšují s postupem onemocnění a často se také vyplňují hnisem.

Při dotyku je silná bolest. Změny kůže významně omezují pohyblivost postižené oblasti těla. Obvykle i při mírném tření, intenzivní bolesti nebo dokonce otevřených roztržkách abscesů. Bolest se často vyskytuje v noci a v klidu a vede k problémům se spánkem pro postižené. Kromě toho existují poruchy hojení ran.

V důsledku toho se v postižených oblastech kůže vyvíjí další infekce a záněty a celkový stav dotyčné osoby se stále více zhoršuje. U mnoha pacientů dochází k emočním potížím v důsledku kožních změn, jako jsou depresivní nálady nebo komplexy méněcennosti. Dotčená osoba obvykle vypadá vyčerpaná a unavená.

Aktivní účast na životě již nedochází. Ve většině případů vede nemoc k odchodu ze společenského života. Symptomy přetrvávají několik dní až týdnů a při vhodné léčbě rychle ustupují.

Diagnóza a průběh

A Hidradenitis suppurativa je diagnostikována na základě klinických symptomů. Diagnóza je potvrzena biopsií následovanou histologickým vyšetřením, které také slouží k rozlišení diagnózy od podobných klinických obrázků, jako je Crohnova choroba s postižením kůže nebo tuberkulóza cutis colliquativa.

Kromě toho by měla být vyloučena jiná onemocnění související s infekcí s analogickým klinickým obrazem (včetně trichofytie, sporotrichózy, lymfatického granulomu inguinale). Je-li výrazná tvorba fistuly, může být viditelná pomocí kontrastního displeje nebo kontrastního činidla v rentgenovém snímku (fistulografie).

Pokud se neléčí, má hidradenitida suppurativa progresivní chronický průběh, který vede k úplné destrukci postižené kůže a podkožního tuku. Protože nemoc málokdy vykazuje spontánní remise, hidradenitida suppurativa by měla být vždy léčena důsledně a přiměřeně, aby se předešlo komplikacím a sociálním důsledkům obvykle se opakujícího onemocnění.

Komplikace

Hidradenitis suppurativa vede k tvorbě vředů a píštěl. Nejsou často vyplněny hnisem a mohou vám způsobit silnou bolest. Tato bolest také vede k omezené pohyblivosti. Není neobvyklé, že pacienti trpí depresí a jinými duševními poruchami v důsledku omezené pohyblivosti.

Celý každodenní život pacienta je vážně omezen hidradenitis suppurativa a snižuje se kvalita jeho života. Dotčená osoba se zdá být vyčerpaná a unavená a už se aktivně nepodílí na životě. Ve většině případů vede nemoc také k sociálním stížnostem a nikoliv k vyloučení. Noční bolest vede k problémům se spánkem a tím k podráždění pacienta.

Pacient navíc trpí poruchami hojení ran, takže infekce a záněty se mohou vyvíjet snadněji a rychleji. Imunitní systém je také oslaben. Hlavní používanou léčbou jsou antibiotika a chirurgický zákrok, i když obvykle neexistují žádné zvláštní komplikace. Stížnosti lze poměrně dobře omezit. Průměrná délka života se nemocí obvykle nesnižuje.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Lidé, kteří nemají chřipku nebo nachlazení, ale stále mají oteklé lymfatické uzliny, by se měli poradit s lékařem. Otoky by měly být vyjasněny a podrobněji prozkoumány. Obzvláště znepokojivé je, když se lymfa během několika týdnů mění. Jakmile se rozšíří otok nebo se zvětší tvorba uzlů, je nutná návštěva lékaře. Pokud se na těle vyvinou další vředy, abscesy nebo difúzní hrboly, měl by být kontaktován lékař.

Rovněž musí být vyšetřeny přetrvávající nebo šířící se abnormality kůže a změna barvy. V případě přetrvávajících bolestí hlavy, zvýšené tělesné teploty nebo neobvyklého pocitu tepla v těle je vhodné se poradit s lékařem. Dojde-li k psychickým abnormalitám, chování dotčené osoby se významně změní nebo nastane změna nálady, měl by být lékař požádán o radu a podporu. S lékařem by měla být diskutována snížená úroveň pohody, ztráta kvality života nebo snížení obvyklé úrovně výkonu.

Pokud již nelze plnit obvyklé denní povinnosti, je vhodné navštívit lékaře. Pokud dotyčná osoba trpí nespavostí, sníženou koncentrací nebo pozorností, potřebuje nápravu. Pokud se cítíte nemocně, cítíte se dobře nebo se cítíte obecně slabí, měl by být konzultován lékař, aby zjistil příčinu abnormalit.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

A Hidradenitis suppurativa je léčen konzervativně a / nebo chirurgicky jako standard. V rámci konzervativní terapie mohou být například hormonální nerovnováhy kompenzovány léky používajícími antiandrogeny (ženy) nebo inhibitory 5-alfa reduktázy (muži).

Antibiotika mohou stabilizovat a zmírnit příznaky způsobené bakteriálním zánětem. Kromě toho je v klinických studiích testováno použití antagonistů TNF-alfa, které se prokázaly při Crohnově nemoci a inhibují faktor nekrózy nádorů (TNF), který se podílí na zánětlivých procesech v organismu, pro léčbu hidradenitis suppurativa. První výsledky jsou v tomto ohledu slibné.

Protože se však konzervativní terapeutická opatření dosud neprokázala jako dostatečně účinná, je chirurgický zásah indikován v dlouhodobém horizontu kvůli vysokému riziku šíření zánětlivých reakcí a rozsáhlé tvorbě píštěl. V rámci chirurgického zákroku jsou všechny postižené oblasti kůže zcela odstraněny.

K dispozici jsou různé chirurgické zákroky v závislosti na rozsahu defektu a jednotlivých ovlivňujících faktorech (včetně případných poruch hojení ran). Zatímco s uzavírací klapkou je rána po excizi uzavřena posunutím kožní tkáně ze sousedních struktur a u kožních štěpů s rozdělenou tloušťkou je rána uzavřena pacientovými vlastními kožními štěpy (např. Ze stehna nebo zadní části hlavy), za účelem sekundárního hojení je cílem otevřené hojení ran.

Kromě toho se doporučuje těm, kteří jsou postiženi hidradenitidou suppurativa, aby dodržovali dietu podobnou stravě u roztroušené sklerózy a revmatických onemocnění a aby se vyhnuli těsnému oblečení a obezitě.

Výhled a předpověď

Hidradenitis suppurativa je velmi zdlouhavé onemocnění, které závažně ovlivňuje kvalitu života postiženého pacienta. K dnešnímu dni neexistují přesvědčivé koncepty pro terapii s úplným uzdravením.

Bez léčby není prognóza dobrá. Na základě existujícího zánětu se v těchto případech mohou vyvinout větší abscesy. Nakonec se na subkutánní tkáni vyvíjí i flegmon. Rozsáhlé abscesy často vedou k intenzivní tvorbě píštěl. Není neobvyklé, že se flegmon v podkožní tkáni vyvine na potenciálně fatální sepsu.

I při léčbě je nemoc obvykle dlouhotrvající a opakující se. To zasa způsobuje těžký psychický stres pro postižené. Kromě chronické a nesnesitelné bolesti jsou zánětlivé kožní změny vnímány jako silně stigmatizující. Postihnutí pacienti musí být často během velmi zdlouhavé terapie na dlouhé pracovní volno, což může vést ke ztrátě zaměstnání a sociálnímu vyloučení. To je důvod, proč byla tato nemoc v Německu uznána jako postižení podle sociálního práva. Pacienti kromě chronické bolesti často trpí duševním onemocněním v důsledku sociálního vyloučení.

Dosud neexistuje téměř žádná zkušenost s úspěchem léčby, protože neexistuje jednotný koncept léčby. Některé menší kliniky však již zaznamenaly úspěchy při používání různých laserových metod.

prevence

Protože etiologie dosud nebyla přesvědčivě objasněna, je možné Hidradenitis suppurativa nelze zabránit. Vyhýbání se možným spouštěcím faktorům, jako je konzumace nikotinu nebo obezita, existuje-li familiární prevalence (akumulace), může přinejmenším upřednostnit průběh suppurativy hidradenitidy.

Následná péče

Ve většině případů hidradenitidy suppurativa má pacient jen velmi málo nebo žádné možnosti nebo přímá následná opatření. Pacient je primárně závislý na rychlé a včasné detekci nemoci, takže nedochází k dalším komplikacím nebo stížnostem. Čím dřívější hidradenitida suppurativa je rozpoznána a léčena, tím lepší bude další průběh tohoto onemocnění.

Při prvních známkách nebo příznacích nemoci by proto měl být konzultován lékař. Ve většině případů je onemocnění léčeno užíváním léků, zejména antibiotik. Dotčená osoba by měla zajistit, aby byla pravidelně užívána se správným dávkováním. Pokud je něco nejasné nebo máte-li jakékoli dotazy, měli byste se nejprve poradit s lékařem.

Dotčený by měl také konzultovat lékaře v případě interakce nebo vedlejších účinků. Vzhledem k tomu, že hidradenitis suppurativa může také narušit hojení ran, je třeba se obecně vyhnout úrazům. Zranění je třeba zvláště pečovat, aby nedošlo k infekcím nebo zánětům. Nemoc většinou nesnižuje délku života.

Můžete to udělat sami

Pacienti s hidradenitidou suppurativa jsou z důvodu nepříjemných symptomů zřetelně omezeni ve svém každodenním životě. Zanícené ohnisky a píštěle způsobují bolest jak v klidové poloze, tak při pohybu. Z tohoto důvodu jsou postižené postiženy sníženou pohyblivostí a v důsledku toho i podrážděností. Chcete-li zmírnit bolest, ujistěte se, že oděv netlačí nebo netírá zánět, zejména při pohybu. Pacienti si vybírají kosmetiku společně s lékárníkem nebo ošetřujícím lékařem, aby nevyvolávali podrážděné oblasti dalšímu podráždění.

Důležitá je také citlivá hygiena postižených oblastí kůže. Zánět by měl být udržován čistý a bez kontaminace, ale fistuly by měly být během čištění chráněny před dalším podrážděním. Někteří z pacientů se již bez potíží nemohou účastnit určitých typů sportu, a proto hledají fyzickou aktivitu, která je s onemocněním slučitelná.

Aby se podpořila úspěšnost léčby, pacienti také pracují na snižování známých rizikových faktorů onemocnění. Například, ti, kdo ovlivnili přestat kouřit a mít nadváhu. Vyhýbají se také další psychické zátěži a stresu.