Leukémie chlupatých buněk

Leukémie chlupatých buněk je velmi pomalu postupující maligní onemocnění B-lymfocytů. Patří k tzv. ne-Hodgkinovým lymfomům. Zpravidla lze tuto formu leukémie léčit chemoterapií velmi dobře.

Co je to chlupatá leukémie?

V leukémii chlupatých buněk jsou přítomny degenerované B-lymfocyty, jejichž neinhibovaná reprodukce vede k postupnému ničení kostní dřeně. Normální kmenové buňky kostní dřeně se tak vytlačí. Výsledkem je, že se celkově může tvořit méně krvotvorných buněk, které se skládají z erytrocytů, leukocytů a trombocytů. Vyvolává se anémie a oslabený imunitní systém.

Celkově je chlupatá leukémie velmi vzácná, s průměrnou frekvencí kolem tří na milion lidí. Muži onemocní čtyřikrát až pětkrát častěji než ženy. Nemoc se obvykle vyskytuje ve středním věku. S výjimkou dětí však může být ovlivněn jakýkoli věk. Leukémie vlasatých buněk začíná z geneticky modifikovaných B-lymfocytů.

B-lymfocyty jsou zvláštní formou leukocytů. Jsou odpovědné za tvorbu protilátek v rámci imunitních reakcí. Maligní B-lymfocyty tvoří okrajové plazmatické procesy, které vypadají jako vlasy. Z tohoto důvodu se postižené buňky nazývají vláskové buňky. Vzhledem k tomu, že se vlasové buňky nekontrolovaně množí, nazývá se vlasová leukémie.

Leukémie chlupatých buněk je jedním z takzvaných ne-Hodgkinových lymfomů. Jedná se o heterogenní skupinu nemocí charakterizovaných proliferací lymfocytů. Na rozdíl od Hodgkinovy ​​choroby tyto lymfomy netvoří multinukleované Sternberg-Reedovy buňky, které jsou charakterizovány agregací několika Hodgkinových buněk (degenerované lymfocyty).

V případě leukémie chlupatých buněk je to podskupina B-buněčných ne-Hodgkinových lymfomů. Celkově je leukémie chlupatých buněk velmi pomalu postupujícím onemocněním, které lze velmi dobře potlačit léčbou chemoterapeutiky. Normální délka života je dosažena při léčbě.

příčiny

Příčina leukémie chlupatých buněk je do značné míry neznámá. Existuje mimo jiné podezření, že by mohly hrát roli insekticidy nebo herbicidy. Diskutován je také vliv glyfosátu, který se používá při ničení plevelů.

V každém případě byly detekovány mutace v genu BRAF na chromozomu 7. Nejedná se však o vrozené, ale o získané somatické mutace, které mohou vzniknout v důsledku zvýšené rychlosti buněčného dělení B lymfocytů a působení mutagenních látek. K odpovídajícím mutacím však může dojít také spontánně.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Klasická leukémie vlasatých buněk je charakterizována snížením počtu všech krevotvorných buněk (pancytopenie) v důsledku pomalého ničení kostní dřeně. To je patrné díky nízké koncentraci erytrocytů, leukocytů a destiček. Nedostatek erytrocytů (červených krvinek) vede k anémii s únavou, bledostí a celkovou slabostí.

Nízká koncentrace leukocytů (bílých krvinek) se také nazývá leukopenie. Způsobuje zvýšenou náchylnost k infekci, protože bílé krvinky jsou skutečné imunitní buňky. Konečně nedostatek krevních destiček (trombopenie) vede ke zvýšené tendenci ke krvácení.Silný nárůst leukocytů je však také pozorován pouze u 10 až 20 procent postižených.

Jako další příznaky se mohou objevit zvětšená slezina (splenomegalie) a zvětšená játra (hepatomegalie). V ojedinělých případech se objevují závažnější příznaky, jako je vaskulární zánět, změny kostí a B-symptomy s horečkou, nočními poty a úbytkem hmotnosti. Na začátku procesu onemocnění však existují i ​​asymptomatické formy.

diagnóza

Krevní testy jsou nejlepším způsobem diagnostiky leukémie vlasatých buněk. Obvykle se detekují typické vlasové buňky. Kromě toho se obvykle nacházejí příliš nízké koncentrace erytrocytů, leukocytů a destiček.

U několika pacientů je však počet bílých krvinek zvýšen. Existuje také více nezralých erytrocytů různých velikostí. Obvykle jsou všechny červené krvinky zhruba stejné velikosti.

Komplikace

Leukemie chlupatých buněk způsobuje u pacienta těžkou únavu a celkovou slabost. Ve většině případů se také snižuje odolnost pacienta, takže určité denní a sportovní aktivity již nelze snadno provádět. V důsledku toho se kvalita života extrémně snižuje a jsou zde také psychologické stížnosti a rozrušení.

Postižená osoba je také náchylná k různým zánětům a infekcím způsobeným vlasatobuněčnou leukémií, a tak častěji onemocní. Rovněž se výrazně zvyšuje tendence ke krvácení, takže postižená osoba trpí velkým krvácením i při menších zraněních. V některých případech může ke krvácení dojít spontánně a bez zvláštního důvodu.

Leukémie chlupatých buněk také ztěžuje každodenní život pacienta. Stále dochází k hubnutí a těžké horečce. V noci je pot a ne zřídka dušnost. V nejhorším případě může pacient zemřít na příznaky leukémie vlasatých buněk, pokud se toto onemocnění neléčí.

Leukemie vlasatých buněk je léčena pomocí chemoterapie. Ve většině případů onemocnění progreduje pozitivně, pokud je rakovina diagnostikována v rané fázi. I po léčbě musí pacient podstoupit různé vyšetření.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Protože leukémie chlupatých buněk může vést k vážným až život ohrožujícím příznakům, mělo by být toto onemocnění vždy vyšetřeno a ošetřeno lékařem. Pokud dotyčná osoba trpí trvalou únavou a únavou, měla by být zpravidla konzultována s lékařem.

Tuto stížnost nelze kompenzovat dostatkem spánku. Obecná slabost také nastane, takže odolnost osoby postižené vlasatobuněčnou leukémií je výrazně snížena. Pokud je zvýšená tendence ke krvácení, měl by být také konzultován lékař.

Postižení trpí těžkým krvácením, a to i při jednoduchých a malých řezech, které se snadno nezastaví. Zvýšená náchylnost k infekci může také naznačovat leukémii chlupatých buněk. Záněty a infekce jsou častější. Kromě toho noční pocení nebo vážná ztráta hmotnosti naznačují leukémii chlupatých buněk a měly by být také vyšetřeny. Diagnózu může zpravidla provádět praktický lékař nebo pediatr. Další ošetření pak provádí odborník.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

Leukémii chlupatých buněk lze léčit chemoterapií velmi dobře. Ve více než 90 procentech případů dochází k úplné nebo alespoň částečné remisi nemocných buněk. Jako chemoterapeutika se používají tzv. Cytostatika založená na analogech purinů. Cytostatika brání dalšímu množení buněk. Purinové analogy jsou začleněny do DNA buněčného jádra místo purinů. Zabraňují tak dalšímu dělení buněk.

Před léčbou analogy purinů se interferony používají k posílení imunitního systému. Celkově tato terapie může zcela zničit nemocné buňky a porazit rakovinu. K relapsům však může dojít, pokud nebyly zabity všechny rakovinné buňky. Vzhledem k pomalému růstu se tyto recidivy mohou objevit i po několika letech.

Ale relapsy lze také zvládnout znovu pomocí chemoterapie. V klasické terapii pacient používal sedmidenní, 14hodinovou kontinuální infuzi. Dnes léčba trvá pět dní s denní 2hodinovou infuzí. Jak již bylo zmíněno, více než 90 procent pacientů na tuto léčbu reaguje. Více než 80 procent postižených nevykazuje známky recidivy ani po pěti letech.

Ve speciální variantě leukémie vlasatých buněk se zvýšením počtu leukocytů se kromě léčby interferony a purinovými analogy podávají také monoklonální protilátky. I zde je léčba obvykle úspěšná. V minulosti byla slezina často odstraňována s velmi dobrými výsledky remise. Vzhledem k vynikající prognóze při chemoterapii se splenektomie obvykle již dnes nevykonává.

Výhled a předpověď

Vyhlídky po diagnóze leukémie vlasatých buněk lze hodnotit jako dobré. Vědci provedli několik dlouhodobých studií. Podle toho může 70 procent všech nemocných po léčbě pokračovat v normálním životě. Pro pozitivní výsledek je zásadní, aby lidé na léčbu reagovali.

Typické příznaky chlupaté buněčné leukémie musí trvale a nejen částečně ustupovat. Varianta leukémie chlupatých buněk (HZL-V) musí být od této odlišena. Nereaguje na mnoho terapií. Pokud to pacienti trpí, statisticky vzato, musí se předpokládat krátká životnost.

Po úplném odeznění prvních nemocí a příznaků je důležité diagnostikovat relapsy co nejrychleji. Vzhledem k tomu, že chlupatá leukémie je chronická, může znovu a znovu vypuknout. Neexistují žádné použitelné údaje o tom, která časová období jsou spojena s nadměrným rizikem. Toto onemocnění se u mnoha postižených nikdy nevrátí, jakmile příznaky ustoupí.

Krev a ultrazvuk by měly být prováděny pravidelně. Na začátku by měly být vzorky těla vyšetřovány každé čtyři týdny, později alespoň každých šest měsíců. Úzká síť preventivní péče podporuje úplné opětovné začlenění do každodenního života a minimalizuje riziko opětovného onemocnění.

prevence

V současnosti neexistují žádná doporučení pro preventivní opatření proti vlasatobuněčné leukémii.

Následná péče

V případě vlasatobuněčné leukémie nemá pacient ve většině případů žádné zvláštní možnosti sledování, protože nemoci nelze úplně léčit. Lze použít celoživotní terapii, i když se tímto onemocněním velmi snižuje délka života pacienta. Obecně platí, že včasná diagnóza vlasatobuněčné leukémie má vždy pozitivní účinek na další průběh nemoci, takže včasná detekce je hlavním zaměřením této choroby.

Samotná léčba se obvykle provádí pomocí různých léků. Pacient by měl vždy věnovat pozornost správnému dávkování a pravidelnému příjmu. Pravidelné a průběžné kontroly lékařem jsou také velmi důležité, aby bylo možné řádně kontrolovat příznaky nemoci.

I poté, co příznaky zmizí, by měl lékař pravidelně provádět vyšetření. Postižení potřebují pomoc a milující péči a podporu rodiny a blízkých přátel v boji proti rakovině způsobené chlupatou leukémií. To může také zmírnit depresi nebo jiné duševní poruchy. Kontakt s ostatními pacienty má často pozitivní účinek na průběh leukémie vlasatých buněk.

Můžete to udělat sami

Diagnóza leukémie chlupatých buněk není poruchou samoléčení. Terapii by měl provázet onkolog. V tomto případě je první volbou obvykle chemoterapie. Protože to není bez vedlejších účinků, mohou postižené osoby přijmout několik opatření ke zmírnění doprovodných symptomů a ke zlepšení šance na zotavení.

Imunitní systém by měl být v zásadě posílen, protože tělo je během rakoviny náchylné k infekčním onemocněním. Dobře fungující imunitní systém vyžaduje vyváženou stravu bohatou na životně důležité látky se spoustou čerstvého ovoce a zeleniny a dostatečný příjem tekutin ve formě neperlivé minerální vody nebo neslazených bylinných čajů.

Rovněž vyrovnávají acidobazickou rovnováhu. Existující acidifikace - jako většina lidí v západním světě - by podporovala zánětlivé procesy v těle. Kromě toho cvičení - nejlépe na čerstvém vzduchu - stimuluje metabolismus a tok lymfy. To usnadňuje tělu detoxikaci a snížení stresu.

Mělo by se také zvážit snížení stresu: malé přestávky a cvičení všímavosti lze velmi dobře začlenit do každodenní rutiny. Dostatečný spánek má také stabilizační účinek na imunitní systém.

Dočasná mikronutrientní terapie ve formě doplňků stravy může být také nápomocná, pokud jde o další podporu těla. Ty dodávají tělu důležité minerály a zvyšují obranyschopnost těla. Léčba akupunkturou nebo akupresurou může pomoci proti příznakům, jako je nevolnost a zvracení.