Novorozenecké hemoragické onemocnění

Z Novorozenecké hemoragické onemocnění je porucha srážení krve, která může ovlivnit kojence a je způsobena nedostatkem vitamínu K. Vitamin K je důležitý pro syntézu různých koagulačních faktorů. K léčbě tohoto onemocnění je kojenci dána intravenózní náhrada nezbytného vitaminu.

Co je novorozenecká hemoragická nemoc?

Srážení krve chrání lidi před infekcí a mimořádnou ztrátou krve. Ústředním prvkem koagulace je tzv. Koagulační kaskáda, do které jsou zapojeny různé endogenní a cizí látky. Poruchy koagulace se mohou projevit tendencí ke krvácení. Často existuje genetická příčina.

Vnější příčinou je však tendence ke krvácení u pacientů s Novorozenecké hemoragické onemocnění odpovědný. Věk nástupu tohoto patologického jevu je dětství. Komplex příznaků souvisejících s krvácením se tedy nazývá hemoragické onemocnění u plodů a novorozenců.

Postižení trpí tzv. Hemoragickou diatézou, která se projevuje buď jako abnormálně dlouhá nebo abnormálně silná tendence ke krvácení v případě zranění. Krvácení z nevhodných příčin je někdy označováno jako hemoragická diatéza. Tyto tři znaky mohou být přítomny současně.

příčiny

Vitamin K hraje důležitou roli při srážení krve. V lidském těle je vitamin rozpustný v tucích zapojen do produkce různých proteinů. Tyto proteiny jsou primárně proteiny srážení krve, které jsou známé také jako faktory srážení krve. Pokud v těle není dostatek vitaminu K, organismus nemůže dostatečně produkovat koagulační faktory potřebné pro srážení.

Toto spojení určuje příčinné spojení nemoci haemorrhagicus neonatorum. Primární příčinou této poruchy koagulace je nedostatek vitamínu K, který zabraňuje tělu dítěte produkovat dostatek koagulačních faktorů pro adekvátní srážení krve. Vitamin je zvláště důležitý pro koagulační faktory II, VII, IX a X.

Kromě podvýživy u matky během těhotenství může antikonvulzivní léčba léky, jako je hydantoin a primidon, vést k takovému nedostatku v organismu novorozence. Příčinou může být také antibiotická léčba během těhotenství. Pokud nedostatek neexistuje od narození, je dítěti často předcházena parenterální výživa.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Ve většině případů je novorozenecká hemoragická nemoc přítomna již od narození. K tomuto jevu dochází jen zřídka kvůli vlivům po těhotenství. Pokud je však nedostatek vitaminu K přítomen již od narození, nemusí se projevovat bezprostředně po narození. Ve většině případů se porucha koagulace projevuje v rané formě alespoň během prvního týdne života.

V této rané formě se novorozenecká hemoragická choroba stane patrnou mezi třetím a sedmým dnem života novorozence ve formě cefalhematomu. Příznaky mohou být také jiné nevysvětlitelné modřiny na kůži. Například dermální léze indikují intrakraniální krvácení. Kromě toho může dojít ke krvácení kůže a gastrointestinálnímu krvácení. Neexistuje zjevný důvod pro krvácení.

Pokud novorozenecká hemoragická nemoc není přítomna od narození, je to obvykle způsobeno sníženou koncentrací vitaminu K v mateřském mléce. Pozdní forma koagulační poruchy získaná tímto způsobem je patrná v prvních třech měsících života jako tendence k intrakraniálnímu krvácení.

Diagnóza a průběh nemoci

Diagnózu novorozenecké hemoragické choroby často stanoví lékař v prvním týdnu života dítěte. Hlavním důvodem pro podezření na koagulační poruchu jsou modřiny na kůži. Laboratorní diagnostika ukazuje prodloužený protrombinový čas ve formě abnormální rychlé hodnoty.

V laboratoři se obvykle zjistí, že doba krvácení i částečná doba tromboplastinu jsou normální. Nemoc Haemorrhagicus neonatorum je třeba odlišit od ostatních poruch srážlivosti. Toto diferenciální diagnostické vymezení se dosáhne hlavně stanovením hodnot vitaminu K. Prognóza pacientů je vynikající.

Komplikace

U novorozenecké hemoragické choroby trpí postižené modřinami, které se mohou objevit v celém těle.Příznaky mohou být často pociťovány několik týdnů po narození a nejsou spojeny s účinky násilí na tělo. Obvykle se vyskytují spontánně a nevysvětlitelně. Může dojít také ke krvácení mezi kůží.

Postižení trpí bolestí, která může být vyjádřena křikem, zejména u dětí. Zpravidla nedochází k samoléčení, takže léčba neonatorního hemoragického onemocnění lékařem je rozhodně nezbytná. V některých případech rodiče dítěte trpí také problémy s duševním zdravím, protože nemohou především identifikovat příčinu modřin.

Ve většině případů je novorozenecká hemoragická onemocnění léčena přidáním vitamínů a krevních transfuzí. Nejsou žádné další komplikace. V nejhorším případě však může vést ke krvácení do mozku, což může být fatální. Z tohoto důvodu je důležité identifikovat zdroj krvácení a zastavit krvácení, aby nedošlo k těmto komplikacím. Neoratorní hemoragické onemocnění však obvykle nesnižuje délku života.

Kdy byste měli jít k lékaři?

K onemocnění Haemorrhagicus neonatorum obvykle dochází pouze u novorozenců. Protože kojenci patří do rizikové skupiny z důvodu jejich přirozené neschopnosti jednat, rodiče by měli projevit zvýšenou ostražitost. Novorozenci jsou vždy intenzivně vyšetřováni porodníky přítomnými bezprostředně po narození.

Existující nesrovnalosti nebo anomálie jsou zaznamenány a zdokumentovány. Nezbytnou lékařskou péči převezmou vyškolení pracovníci v rutinních procesech. Stejný postup lze zaručit při narození v porodním středisku nebo při domácím porodu s porodní asistentkou. Proto rodiče nemusí v těchto případech jednat.

Pokud k spontánnímu porodu dojde bez porodníka, matka a dítě by měly být co nejrychleji převezeny do nejbližší nemocnice. Pokud se první příznaky objeví několik dní po porodu, je nutný lékař. Modření, krvácení nebo změna barvy vzhledu kůže ukazuje na existující nepravidelnost, kterou je třeba prozkoumat a vyjasnit.

Otevřené rány musí být ošetřeny sterilní, aby se do organismu nedostaly žádné bakterie. V nejhorším případě existuje alternativní riziko sepse, a tím i potenciální riziko života pro dítě. Poruchy oběhu, bolest nebo poruchy chování u novorozence by měly být předloženy lékaři. Pokud se vyskytnou poruchy srdečního rytmu, bušení srdce nebo odmítnutí jídla, je třeba okamžitě konzultovat lékaře.

Léčba a terapie

Na rozdíl od mnoha jiných poruch srážlivosti lze neonatorní hemoragické onemocnění léčit kauzálně. Tento jev je proto považován za léčitelný a obvykle nevyžaduje mnohem více, než jen náhradu chybějícího vitaminu. Ve většině případů opatření substituční terapie spočívá v intravenózní substituci.

Pokud nedostatek není extrémně výrazný, je pro kauzální léčbu dostatečná dávka jednoho až dvou miligramů vitaminu. Intravenózní podávání vitaminu zabraňuje nedostatečné absorpci střevní flóry dítěte. Krevní transfúze je nutná pouze ve velmi vzácných extrémních případech. Během léčby jsou pečlivě stanoveny krevní hodnoty relevantní pro koagulaci.

Srážení krve se obvykle během několika dnů stabilizuje. Pokud ve vnitřních orgánech došlo ke krvácení, může být také vyžadován lékařský zásah, aby se zastavil zdroj krvácení. Krvácení v mozku by bylo fatální komplikací, protože by to mohlo mít za následek příznaky podobné mrtvici. Mozkové krvácení se obvykle nevyskytuje v souvislosti s novorozeneckým hemoragickým onemocněním.

Výhled a předpověď

Čím dříve byla zjištěna existence choroby haemolyticus neonatorum, tím lepší byla prognóza a tím větší šance na uzdravení. U mnoha nemocných dětí toto onemocnění zmizí bez léčby nebo s použitím samotné světelné terapie. V několika zvláště závažných případech se však onemocnění může vyvinout do život ohrožujících rozměrů. To je zejména případ, kdy neexistuje vhodná terapie. Pak existuje možnost, že nemocné děti mohou zemřít na obávané komplikace nemoci.

Bez léčby vede trvale postupující hemolýza k nebezpečné hyperbilirubinemii bezprostředně po narození a vede tak k poškození dítěte nepřímým bilirubinem. Svalová slabost, která se vyskytuje zejména u novorozenců, může naznačovat nástup encefalopatie.

Se zvyšujícím se poškozením mozku se u postižených vyvíjí generalizovaná spasticita a záchvaty. Často se vyskytuje také respirační selhání a plicní krvácení. Přibližně u 25% postižených plodů se objeví příznaky výrazné anémie s nebezpečnými koncentracemi hemoglobinu mezi 18. a 35. týdnem těhotenství v důsledku anti-D.

Pokud se neléčí, vede to k hypoxii, acidóze, poškození jater a zvětšení sleziny. Což zase vede k masivní tendenci k otoku u nemocného plodu. Navíc další komplikace, jako je plicní edém a plicní krvácení, mohou vést k předčasné smrti.

prevence

Nemoci Haemorrhagicus neonatorum lze předcházet. Jako preventivní opatření se kojenci dostávají jako doplněk vitaminu K standardně po narození. Vitamín se podává jednou mezi třetím a desátým dnem života a opakuje se kolem 28. dne života.

Množství substituovaného vitaminu obvykle odpovídá doporučeným dvěma miligramům. Protože se toto preventivní opatření v nemocnicích stalo standardem, neonatorní hemoragické onemocnění se nyní vyskytuje jen ve vzácných případech.

Následná péče

Ve většině případů nemá postižená osoba v případě novorozenecké hemoragické choroby žádná zvláštní ani přímá následná opatření. Z tohoto důvodu je včasná diagnóza tohoto onemocnění důležitá, aby se včas předešlo výskytu komplikací a stížností. Pokud si dotyčná osoba přeje mít děti, měla by vyhledat genetické testování a poradenství, aby se zabránilo opakování u dětí.

Toto onemocnění lze léčit relativně dobře pomocí různých léků a doplňků. Dotyčná osoba by měla vždy věnovat pozornost správnému dávkování a také pravidelnému příjmu, aby se symptomy správně a trvale zmírnily. Pravidelné kontroly vnitřních orgánů a hodnot krve jsou také velmi důležité, aby bylo možné včas odhalit další stížnosti.

V případě různých léčebných nebo chirurgických zákroků by dotyčná osoba měla vždy informovat lékaře o nemoci neonatorum haemorrhagicus, aby nedošlo ke komplikacím. Další následná opatření obvykle nejsou k dispozici pro osoby postižené touto chorobou. Novorozenecká hemoragická choroba může snížit délku života pacienta, i když není možné provést obecnou předpověď.

Můžete to udělat sami

Protože doba krvácení je z důvodu nedostatku vitaminu K podstatně delší, musí být nemocné dítě ošetřeno se zvláštní péčí. Všechny ošetřovatelské činnosti, jako je přenášení, houpání nebo změna dítěte, by měly být omezeny na nezbytné minimum, aby nedošlo k novému krvácení. Je nutné se vyvarovat silného tlaku na oblast těla nebo jeho část, aby nedošlo k poškození nejmenších plavidel.

Kůže by měla být pravidelně sledována na tzv. Petechii (nejmenší krvácení z kůže) nebo velké modřiny. Stolici je třeba zkontrolovat také na přítomnost nepravidelností, jako jsou například usazeniny čerstvé krve nebo strávená krev (dehtové stolice). Obzvláště černá dechtová stolice však může být zaměňována s běžným meconiem, známým také jako dětská skvrna.

Jakmile se odpovídající krevní parametry znovu normalizují, může se o novorozence postarat a znovu se jej dotknout jako obvykle. Je zásadní, aby dítě dostalo standardní dávku vitamínu K, která se podává po narození ve 3., 10. a 28. den života. Je nutné neprodleně dodržovat odpovídající lékařská ustanovení. Pediatr na to také upozorní.