Goodpasture Syndrome je vzácné, ale závažné autoimunitní onemocnění, které postihuje zejména plíce a ledviny. Nemoc nelze vyléčit.
Co je syndrom Goodpasture?
© maya2008 - stock.adobe.com
Goodpasture syndrom poprvé popsal americký patolog Ernest William Goodpasture v roce 1919. Nakreslil obrázek určitého typu zánětu ledvin kombinovaného s krvácením z plic.
Nyní je zřejmé, že zánět ledvin je rychle se rozvíjející glomerulonefritida. Goodpastureův syndrom je autoimunitní onemocnění typu II, při kterém se tvoří protilátky proti složkám krevních cév, zejména v ledvinách a alveolech. Autoimunitní onemocnění typu II patří k alergiím typu II. Jedná se o alergie cytotoxického typu.
Tělo vytváří imunitní komplexy proti buněčným antigenům. V důsledku následné imunitní reakce jsou zničeny vlastní buňky těla. Toto onemocnění je velmi vzácné. Na každý 1 000 000 lidí ročně existuje maximálně jeden případ. Tato nemoc je nejčastější ve věku dvacátých a čtyřiceti let. Muži jsou postiženi dvakrát častěji než ženy.
příčiny
Jak již bylo popsáno, syndrom Goodpasture je autoimunitní onemocnění typu II. Tělo pacienta tvoří protilátky proti tzv. Goodpasture antigenu. U nemocného to sedí v alveolech a v bazální membráně ledvin. Suterénní membrána je tenká vrstva tkáně v ledvinových tělískách. Protilátky útočí na antigeny Goodpasture v těchto strukturách a ničí je.
Tento proces způsobuje těžký zánět ledvin a plic, který závažně narušuje funkci orgánů. I když je ledvina vždy ovlivněna, není plicní postižení povinné. Goodpasture syndrom je proto také označován jako glomerulonefritida s postižením plic. U již existujících plicních chorob, kouření a předchozí expozice uhlovodíkům se zvyšuje riziko poškození plic také touto chorobou.
Zde najdete své léky
➔ Léky na posílení obranného a imunitního systémuPříznaky, onemocnění a příznaky
Postižení jsou relativně dlouho bez příznaků. Na začátku se nemoc projevuje pouze prostřednictvím netypických příznaků, jako je ztráta chuti k jídlu nebo zvracení. Později se projeví příznaky progresivní glomerulonefritidy. Poškození malých cév v ledvinách vede k přenosu proteinů do moči.
Edém se tvoří v důsledku ztráty bílkovin. To je patrné zejména otokem v oblasti očí a později také v oblasti dolních končetin a kotníků. Protein a možná krev mohou být detekovány v moči.
Pokud se více červených krvinek dostane do moči přes poškozené cévy, jeví se růžové až načervenalé barvy. Ztráta krve může vést k anémii s příznaky, jako je vypadávání vlasů, únava a únava. Pokud se neléčí, glomerulonefritida se rychle změní na konečné selhání ledvin s akutním selháním ledvin.
Příznaky selhání ledvin jsou svědění, bolest kostí, otoky, bolesti hlavy, únava, srdeční selhání nebo gastrointestinální potíže. Plicní postižení vede k dušnosti a kašli. V pozdních stádiích ti zasáhli krev. I zde může ztráta krve vést k anémii nebo zhoršit existující anémii. Kromě toho krvácení uvnitř plic způsobuje usazování železa a tím plicní siderózu.
diagnóza
Pokud existuje podezření na Goodpasture syndrom, stanoví se protilátky pomocí nepřímé imunofluorescence. Nepřímé imunofluorescenční testy, zda v krevním séru pacienta jsou protilátky proti vlastním buňkám těla. Za tímto účelem je krevní sérum pacienta umístěno na buněčný substrát a po krátké době znovu oplachováno. Na buněčném substrátu zůstávají pouze vázané protilátky.
Protilátka značená fluorochromem je nyní navázána na substrát. To se také váže na lidské protilátky. Pokud v prvním kroku protilátky přilnuly k substrátu, váže se na tyto protilátky druhé právě přidané protilátky. Tyto komplexy protilátek mohou být detekovány fluorescenčním mikroskopem.
Rentgen plic může odhalit poškození. Může být provedena plicní biopsie. K diagnostice Goodpasture syndromu lze také provést biopsii ledvin. V ledvinové tkáni pak mohou být detekovány půlměsíce. To je pro autoimunitní onemocnění naprosto typické.
Komplikace
Příznaky a komplikace způsobené Goodpasture syndromem se velmi liší a ve většině případů se projeví až do konce nemoci. To vede k zvracení, průjmu a ztrátě chuti k jídlu. Ztráta chuti k jídlu může také vést k podvýživě, což je velmi nebezpečné stavy pro zdraví pacienta.
Ledviny jsou také poškozeny, což v nejhorším případě může vést k selhání ledvin. V tomto případě se musí pacient spoléhat na dialýzu, aby přežil. Existují také příznaky očí, které jsou často oteklé. Pacient se cítí unavený a nemocný a trpí vypadávání vlasů. Časté jsou také bolesti hlavy a bolesti těla. Dále jsou infikované dýchací cesty, což může vést k dýchacím potížím a dušnosti.
K kašlání krve pak také dochází jen zřídka. Stížnosti kladou extrémní tlak na každodenní život pacienta a vedou ke snížené kvalitě života. Léčba Goodpastureova syndromu je nezbytná, jinak dojde ke smrti. Při léčbě nejsou žádné další komplikace, s úmrtností kolem 20 procent. Pokud je nemoc poražena, nebudou již žádné další stížnosti.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Protože se syndrom Goodpasture neléčí sám, musí být v každém případě konzultován lékař. To významně zvyšuje délku života pacienta, i když nemoci nelze vyléčit. V případě přetrvávajícího zvracení a ztráty chuti k jídlu by měl být konzultován lékař. Otok oka nebo bílkoviny v moči může také znamenat syndrom Goodpasture a měl by být vždy vyšetřen lékařem.
Mnoho pacientů trpí také ztrátou krve, a tím i trvalou únavou a vyčerpáním. Kromě toho je nutná návštěva u lékaře, pokud dotyčná osoba často trpí bolestmi hlavy nebo kostí. Způsobuje také svědění a nepohodlí v žaludku a střevech.
Pokud se syndrom Goodpasture nezmění, nastanou také dýchací obtíže, které musí být rozhodně vyšetřeny. První vyšetření syndromu provádí ve většině případů praktický lékař. Pro další léčbu je však nutné zmírnit příznaky pomocí různých odborníků.
Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti
Léčba a terapie
Pokud se neléčí, Goodpasture syndrom vede vždy k smrti. Dokonce i za terapie byla úmrtnost až 90 procent. Dnes se prognóza významně zlepšila v důsledku používaných glukokortikoidových terapií. Používají se kortizonové přípravky a další imunosupresiva. Tyto inhibují funkci imunitního systému. Používají se přípravky jako azathioprin nebo cycylophophamid.
Plazaferéza může mít podpůrný účinek. Během plazmaferézy je krevní plazma pacienta zcela vyměňována pomocí zařízení pro plazmaferézu. Protilátky proti antigenu Goodpasture jsou eliminovány. Pokud se jedná o plíce, kouření by mělo být okamžitě zastaveno. Je také vhodné okamžitě léčit každou plicní infekci antibiotiky.
Léčba syndromu dobré pastviny trvá osm až dvanáct měsíců. S terapií se šance na přežití postižených pacientů dramaticky zvýšila. Úmrtnost lze snížit pod 20 procent. Nemoc však nelze vyléčit. Opakování, tzv. Doskoků, je možné kdykoli.
Výhled a předpověď
U syndromu Goodpasture není možné úplné vyléčení, protože jde o genetické onemocnění, které lze léčit pouze symptomaticky. Pokud se neléčí, syndrom ve většině případů povede k předčasné smrti. S pomocí imunosupresiv lze některé příznaky zmírnit, přičemž postižené jsou závislé na celoživotní terapii.
Pokud dotyčná osoba kouří, příznaky se obvykle zhoršují a snižuje se délka života. Goodpasture syndrom také obecně vážně ovlivňuje život pacienta. Dotčená osoba se nemůže účastnit sportovních aktivit a neměla by se vystavovat fyzickému stresu. To může také zpomalit vývoj u dětí, což vede k zakrněnému růstu nebo vývojovým poruchám.
Není neobvyklé, že Goodpastureův syndrom je spojován s psychologickými stížnostmi nebo dokonce depresí, ke kterým dochází v důsledku nemoci. V každodenním životě trpí často postižené osoby i přes léčbu silnou bolestí, a proto nemohou snadno vykonávat normální činnosti. Kvůli nedostatku chuti k jídlu se často objevují příznaky nedostatku, které je třeba kompenzovat.
Zde najdete své léky
➔ Léky na posílení obranného a imunitního systémuprevence
Protože není známo, co způsobuje tvorbu protilátek proti vlastním buňkám těla, nelze předcházet syndromu Goodpasture. Protože je onemocnění bez léčby fatální, je velmi důležitá včasná diagnóza. Pouze tímto způsobem lze zabránit vážnému poškození orgánů a postiženým může vést téměř normální život.
Následná péče
U syndromu Goodpasture jsou možnosti následné péče velmi omezené. Protože nemoci nelze vyléčit, postižené obvykle potřebují celoživotní terapii, aby zmírnily příznaky. K samoléčení nemůže dojít.
Kromě toho je délka života pacienta významně snížena a omezena Goodpasture syndromem. Ve většině případů Goodpasture syndromu jsou postižení závislí na užívání léků. Je důležité zajistit, aby byl užíván pravidelně, a je třeba vzít v úvahu také možné interakce s jinými léky.
V případě pochybností by měl být lékař vždy konzultován. V případě dětí jsou za správnost a především pravidelnou konzumaci léků odpovědní především rodiče. K detekci poruch imunitního systému v rané fázi jsou také nutné pravidelné krevní testy.
Obecně by se lidé postižení syndromem Goodpasture měli vždy chránit před nemocemi a infekcemi, aby zbytečně nezatěžovali imunitní systém. Infekce musí být okamžitě léčeny antibiotiky, přičemž alkohol nesmí být konzumován při užívání antibiotik. Kromě toho může být užitečný kontakt s jinými lidmi s Goodpasture syndromem.
Můžete to udělat sami
Goodpasture syndrom nelze léčit pomocí svépomoci. Postižení jsou závislí na lékařském ošetření, i když nelze vyloučit, že nemocný může zemřít, protože nemoc v mnoha případech vede k selhání ledvin. I po úspěšné terapii se může nemoc vrátit.
Mnoho nemocných potřebuje kvůli nemoci emoční podporu. To mohou poskytnout hlavně přátelé a rodina. Ve vážných případech lze konzultovat psychologa nebo terapeuta.
Pokud dítě trpí Goodpastureovým syndromem, je třeba uspořádat objasňující a podrobnou diskusi o nemoci, aby bylo možné dítě informovat o možném průběhu nemoci. Mohou také pomoci diskuse s jinými postiženými osobami a lze se vyhnout psychickým stížnostem a depresím.
Protože pacienti trpí v každodenním životě vážnými omezeními a bolestmi, mělo by být tělo vždy ušetřeno. Měli byste se proto zdržet namáhavé práce, abyste symptomy nezhoršovali. Kromě toho by měl pacient pravidelně jíst a pít navzdory ztrátě chuti k jídlu, aby se zabránilo příznakům nedostatku.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
