Fallotova tetralogie (Fallotova tetralogie)

Tak jako Fallotova tetralogie (Fallotova tetralogie) je vrozená srdeční vada, která je vzhledem ke svým různým individuálním onemocněním vysoce komplexní a často se vyskytuje i u novorozenců. Vada srdečního septa byla pojmenována po francouzském Dr. Étienne-Louis Arthur Fallot, který o této nemoci poprvé informoval v roce 1888.

Co je Fallotova tetralogie?

Fallotova tetralogie sestává ze čtyř (tetralogických) individuálních nemocí, které se vyskytují současně. Nemoc č. 1 je známá jako plicní stenóza (zúžení plicní tepny). Č. 2 Fallotova tetralogie je vada srdeční stěny, která vytváří souvislé spojení mezi oběma srdečními komorami.

Třetím individuálním onemocněním ve Fallotově tetralogii je zvětšení srdečního svalu v oblasti pravé komory. Jediné onemocnění č. 4 je zničení hlavní tepny (aorty).

Kvůli defektu srdečního septa se krev bohatá na kyslík mísí s krví chudou na kyslík, což vede k cyanóze. Tento stav se běžně označuje jako „modré dítě“, protože nedostatečný přísun kyslíku způsobuje, že pokožka a sliznice zčervenají. Fallotova tetralogie je jedním z nejčastějších srdečních vad u novorozenců.

příčiny

Příčina Fallotova tetralogie není známa. Předchozí předpoklady s největší pravděpodobností vidí genetické dispozice, tj. Genetický defekt nebo dědičné onemocnění. Studie ukázaly, že postižené děti mají často defektní sadu chromozomů, např. vyskytuje se u Downova syndromu.

Zde se nachází tzv. Chromosomová delece 22q11, což je vada DNA, kterou lze detekovat přibližně u 15 procent nemocných. Postižení trpí Obtížné dýchání, protože vada srdeční stěny a plicní stenóza znamenají, že plíce nejsou zásobovány dostatečným množstvím krve. Příčiny stížností lze připsat čtyřem individuálním onemocněním Fallotova tetralogie.

Příznaky, onemocnění a příznaky

V Fallotově tetralogii trpí postižené vrozené srdeční vady.Tato chyba může zpravidla mít velmi odlišné účinky na život dotyčné osoby a vést k různým stížnostem nebo komplikacím. Pacienti často trpí modrým zabarvením kůže nebo sliznic.

Pokud je tělo i nadále nedostatečně zásobeno kyslíkem, může to vést ke ztrátě vědomí a v nejhorším případě k poškození vnitřních orgánů nebo mozku. Toto poškození je nevratné a nelze jej dále léčit. Kromě toho vede Fallotova tetralogie také k hlasitým srdečním hlukům a trvalé únavě nebo vyčerpání pacienta.

To také významně omezuje vývoj dítěte, protože se dítě nemůže účastnit namáhavých nebo sportovních aktivit. Nemoc může také vést k trvalému vysokému krevnímu tlaku, což má velmi negativní dopad na zdraví postižené osoby a může také snížit délku života.

Pokud se nemoc neléčí, může to také vést k náhlé srdeční smrti. Někteří z postižených trpí také symptomy onemocnění nebo depresí v důsledku symptomů onemocnění, a jsou proto závislí na psychologické léčbě.

Diagnóza a průběh

Diagnózu Fallotova tetralogie stanoví kardiolog. Protože se srdeční vada na začátku projevuje příznakem „modrého dítěte“, je konverzace s rodiči důležitým indikátorem diagnózy.

Poté budou provedeny fyzické prohlídky. Následuje laboratorní diagnostika a použití zobrazovacích metod, např Rentgen, MRI (magnetická rezonance) a ultrazvuk. EKG (elektrokardiogram) poskytuje informace o činnosti srdce.

Pokud tato vyšetřování potvrdí V.a. na Fallotově tetralogii je pak celá krevní zásoba plic a srdce vyšetřena pomocí vyšetření srdečního katétru a tzv. angiografie. Pokud je podezření na Fallotovu tetralogii, je věnována zvláštní pozornost věncovým tepnám i plicní tepně.

Průběh Fallotova tetralogie závisí především na průtoku krve do plic, protože zajišťuje přívod kyslíku do těla. Pokud je s Fallotova tetralogie zacházeno v pravý čas, mají postižené osoby dobrou délku života. Po operaci se mohou vyskytnout občasné srdeční arytmie a zvýšená tendence k vysokému krevnímu tlaku v krevních cévách plic. Pokud tyto obtíže neklesnou a v důsledku toho se zhorší funkce srdce, je obvykle nevyhnutelný další chirurgický zásah.

Míra úmrtnosti při chirurgické léčbě je menší než tři procenta (při léčbě dětí). U dospělých je úmrtnost kolem devíti procent. Současné studie a vyšetření postižených ukázaly, že 90 procent lidí s fallotskou tetralogií žilo nejméně 30 let po operaci, přibližně 75 procent postižených žilo nejméně 40 let po úspěšné léčbě. Dlouhodobou prognózu pro Fallotovu tetralogii lze klasifikovat jako dobrou až velmi dobrou.

Komplikace

Kvůli tetralotské tetralogii se obvykle mohou vyskytnout různé komplikace, které primárně ovlivňují srdce novorozence. V mnoha případech se objevují neobvyklé srdeční zvuky, které mohou u mnoha pacientů vést k záchvatu paniky. Kůže postiženého je také často modrá, což vede k tzv. Cyanóze.

Komplikace mohou nastat, když orgány již nemají dostatek kyslíku. V nejhorším případě jsou některé orgány nevratně poškozeny. Srdeční arytmie lze léčit chirurgickými zákroky. Ve většině případů operace na srdci probíhá bez komplikací a symptomy Fallotova tetralogie mohou být vážně omezeny.

Pokud však bude léčba úspěšná, zkrátí se střední délka života, takže většina pacientů skončí mezi 30 a 40 lety. Komplikace přetrvávají, pokud není léčba prováděna v prvním roce. V tomto případě je prodloužením života Fallotova tetralogie ještě více zkrácena délka života. Kvůli srdeční vadě nemohou pacienti dále sportovat jako obvykle a jsou ve svém každodenním životě přísně omezeni.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Fallotskou tetralogii musí vždy léčit lékař. Pokud není nemoc léčena, může v nejhorším případě vést k úmrtí pacienta. Pokud má dotyčná osoba dýchací potíže a nadále má modrou pokožku, je nutná lékařská prohlídka. To může také vést ke ztrátě vědomí pacienta. V takovém případě je nutné zavolat pohotovostního lékaře. Dokud nepřijde pohotovostní lékař, je třeba zajistit klidné dýchání a stabilní postranní polohu pacienta.

V naléhavých případech by měla být dotyčná osoba odvětrána. Návštěva lékaře je rovněž nutná, pokud pacient trpí hlasitým srdečním hlukem nebo bolestí v oblasti srdce. Trvalá únava nebo únava může také naznačovat onemocnění a měla by být vyšetřena, pokud se příznaky objeví po dlouhou dobu.

Fallotovu tetralogii obvykle diagnostikuje internista nebo kardiolog. Samotná léčba má potom formu chirurgického zákroku. Ve většině případů včasná detekce a úspěšná léčba nesníží délku života pacienta.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

Fallotova tetralogie je obvykle léčené chirurgickým zákrokem. Čím dříve se však operace provádí, tím větší je šance na zotavení. Studie ukázaly, že tento postup by měl probíhat v prvním roce života.

Léčba Fallotova tetralogie zahrnuje několik kroků. U novorozenců i kojenců se na začátku provádí tzv. Balónková dilatace. Pokouší se rozšířit zúženou srdeční chlopň, která leží mezi pravou komorou a plicní tepnou. To zajišťuje zlepšení krevního oběhu, což vede k vyšší saturaci kyslíkem v krvi.

Protože Fallotova tetralogie sestává ze čtyř jednotlivých onemocnění, musí být během operace léčena všechna čtyři onemocnění. Kromě výše uvedené expanze jsou vady srdečního septa uzavřeny. Nesouosost aorty je korigována a je posouzeno zvětšení srdečního svalu v oblasti srdeční komory a v případě potřeby je korigováno. Chirurgická léčba Fallotova tetralogie je nyní jednou z rutinních intervencí.

Výhled a předpověď

Prognóza vrozené Fallotovy tetralogie je díky dnešním lékařským poznatkům relativně dobrá. To nebylo vždy tak. Toto komplexní onemocnění srdce, jehož důsledky jsou závažné, lze nyní léčit chirurgicky.

Pro zajištění co největšího úspěchu operace je důležité, aby byla operace provedena v prvním roce života. Pokud byl postup úspěšný, je šance na přežití u postižených po 30 letech nejméně 90 procent. Přibližně tři čtvrtiny dětí, které byly operovány, budou stále ještě čtyřicet let. To však také znamená, že pro čtvrtinu těch, kteří operovali Fallotovou tetralogií, neměla další šance na přežití.

Protože Fallotova tetralogie představuje asi deset procent všech vrozených srdečních vad, chirurgické postupy, které se dnes úspěšně používají, byly postupem času vylepšeny. To výrazně zlepšilo šance na delší přežití. Přesto je nemoc tak složitá, že některé postižené děti tuto operaci nepřežijí.

Pokud jsou dospělí operováni Fallotovou tetralogií, je pooperační úmrtnost vyšší. Prognóza je závislá na průtoku krve v plicích. V některých případech jsou nutné dva chirurgické zákroky. Pooperační komplikace může tvorba jizvové tkáně v oblasti srdce vést k srdečním arytmiím i po letech. Celoživotní lékařské sledování je nezbytné pro osoby postižené fallotianskou tetralogií.

prevence

Protože příčina Fallotova tetralogie je do značné míry neznámá a je pravděpodobně založena na genetické vadě, preventivní opatření lze přijmout pouze v omezené míře. Těhotné ženy mohou při obecných vyšetřeních využít to, co je známé jako genetické poradenství. Existuje také tzv. Prenatální diagnóza, ve které mimo jiné srdeční vadu lze zjistit pomocí ultrazvuku.

Pokud jsou v rodině Fallotova tetralogie, měly by si těhotné ženy vybrat porodní kliniku s kardiologickým oddělením pro děti. V současné době existuje tzv. Mateřská hyperoxygenační studie, ve které se kontroluje, zda cílená kyslíková terapie může zabránit tetlotologické tetralogii během těhotenství.

Následná péče

V případě Fallotova tetralogie není ve většině případů pacientovi k dispozici žádná zvláštní možnost sledování. Postižení jsou primárně závislí na léčbě srdeční vady, aby se předešlo dalším komplikacím a předčasné smrti. K samoléčení nemůže dojít, ačkoli časná diagnóza s časnou léčbou může mít pozitivní účinek na další průběh.

Fallotova tetralogie je obvykle léčena chirurgickým zákrokem. To obvykle běží bez komplikací a vede k významnému zlepšení příznaků. Po zákroku by měla dotyčná osoba odpočívat a pečovat o tělo.

Přitom je třeba se vyvarovat namáhavých, stresujících nebo sportovních aktivit, aby se zbytečně nezatěžovalo srdce a krevní oběh. Kromě toho jsou pravidelné kontroly a vyšetření lékařem k monitorování srdce užitečné i po úspěšné operaci.

Další možnosti následné péče nejsou dotyčné osobě k dispozici a obvykle nejsou pro tetralogii Fallot nezbytné. Obecně platí, že zdravý životní styl se zdravou výživou má také pozitivní vliv na průběh této choroby. Po úspěšné operaci lze tělo opětovně zdůraznit jako obvykle.

Můžete to udělat sami

Možnosti svépomoci jsou ve Fallotově tetralogii velmi omezené. Chirurgický zákrok představuje pro léčbu nejlepší šanci na úspěch, a proto je třeba postupovat podle pokynů lékaře. Aby se zmírnily fyzické stížnosti, je třeba se také vyhnout nadměrné zátěži a celkový stres by měl být udržován nízký.

Jakmile se objeví problémy se srdcem nebo se zvýší krevní tlak, zůstaňte v klidu a pauzu. Hmotnost by měla být v normálním rozmezí podle pokynů BMI a je třeba se vyhnout obezitě. Zdravá strava a pravidelné cvičení stabilizují imunitní systém a pomáhají budovat obranu. V zásadě je důležité zdržet se utrácení jakéhokoli druhu.

Relaxační procedury jsou užitečné pro duševní úlevu. Posilují psychiku a snižují stres. S jógou, meditací nebo jiným relaxačním cvičením lze dosáhnout vnitřní rovnováhy a vybudovat novou duševní sílu. S optimistickým základním přístupem se také zlepšuje pohoda a zvyšuje se šance na zotavení.

Pokud jsou zaznamenány poruchy průtoku krve, je třeba okamžitě jednat. Cílený pohyb rukou, prstů, nohou nebo nohou zabraňuje vystavení chladu v důsledku nedostatečného krevního oběhu. Pokud srdce začne závodit, měla by být fyzická aktivita minimalizována. Dostatek spánku a pravidelné přerušení každodenních činností zlepšuje stávající zdravotní stav.