Erythromelalgia

Erythromelalgia je zřídka se vyskytující porucha oběhu, která je doprovázena opakovanými útoky bolestivých otoků na nohy, nohy, paže a / nebo ruce. Erythromelalgia může stejně ovlivnit muže i ženy.

Co je to erythromalgie?

Vzhledem k tomu, že se erytromylalgie sama zahojí a příznaky se obvykle zhoršují, musí být vždy konzultován lékař.
© Alex - stock.adobe.com

Erythromlalgia je vzácné neuro-vaskulární onemocnění a funkční oběhová porucha, která má za následek bolestivou hyperémii (zvýšený průtok krve) a zarudlé otoky kožní tkáně v akrálních oblastech (zejména nohy, nohy, ruce), zejména po vystavení teplu a / nebo stresu (atd.) dlouhé postavení, sezení).

Erythromlalgia v užším slova smyslu lze obvykle vystopovat zpět k základnímu hematologickému onemocnění (včetně trombocytózy, trombocytémie). Kromě toho lze mezi typy erythromalgie počítat také primární a sekundární formy erytermalgie, z nichž každá koreluje s odlišnou etiologií.

příčiny

Etiologie erythromalgie závisí na konkrétní formě nemoci a dosud nebyla zcela objasněna. Klasická erythromlalgie v užším smyslu se v mnoha případech projevuje jako příznak základního hematologického onemocnění, jako jsou cévní okluze zprostředkované destičkami v důsledku myeloproliferačního syndromu (včetně chronické myeloidní leukémie, trombocytémie).

Kromě toho je možné rozlišovat mezi primární a sekundární formou erytermalgie, přičemž se rozlišuje mezi ne-familiární a familiární formou s ohledem na primární erytermalgii. Familiární erytermalgie je přičítána autozomálně dominantní zděděné mutaci v takzvaném genu SCN9A, který kóduje podjednotku sodíkového kanálu některých nervových buněk, které jsou zodpovědné za přenos bolesti.

V důsledku mutace je prah bolesti snížen zvýšením funkce ovlivněného sodíkového kanálu, takže příznaky bolesti charakteristické pro erytromylalgii se vyskytují, jsou-li vystaveny teplu, stání nebo sezení po dlouhou dobu.

Na druhé straně se sekundární erytermalgie používá v souvislosti s některými revmatickými chorobami (včetně revmatoidní artritidy), systémovými metabolickými a autoimunitními chorobami (včetně diabetes mellitus, Sjögrenovým syndromem, lupus erythematosus), neurologickými chorobami (včetně neuropatií, roztroušenou sklerózou) nebo s použitím některých medikací (včetně nifedipinu, norefedrinu, bromokriptinu, nikardipinu).

Zde najdete své léky

➔ Léky proti otokům a zadržování vody

Příznaky, onemocnění a příznaky

Erythromelalgia je spojena s velmi nepříjemnými stížnostmi a symptomy. V první řadě trpí touto nemocí silná bolest. Bolest je primárně pociťována jako bodání nebo pálení a má velmi negativní vliv na kvalitu života postižené osoby. Každodenní život pacienta je také často omezen v důsledku trvalé bolesti.

V mnoha případech se bolest šíří i do sousedních oblastí těla a může také vést k nepohodlí. Zejména v noci může erythromalgie u dotyčné osoby způsobit problémy se spánkem a obecné podráždění. Edém a otok se nadále vyvíjejí.

Vyskytují se hlavně na nohou a rukou a mohou mít také negativní vliv na estetiku postižené osoby. Mnoho pacientů se necítí krásně kvůli příznakům, a proto trpí komplexem podřadnosti nebo výrazně sníženou sebeúctou.

Kromě toho jsou končetiny postižené osoby často velmi teplé, takže může dojít k syndromu Burning Feet. Není neobvyklé, že erytromylalgie vede k vážnému psychickému rozrušení nebo dokonce k depresi. Průměrná délka života pacienta není touto nemocí negativně ovlivněna.

Diagnóza a průběh

Erytromalgie je diagnostikována na základě symptomů typických pro toto onemocnění, zejména bolestivě zarudlé, hyperemické a oteklé kůže v postižené akře, ke které dochází jako záchvat.

Charakteristicky mohou být symptomy náhle sníženy vystavením chladu, zatímco zahřívání postižených oblastí vede k opětovnému výskytu symptomů. Jiné organické a / nebo funkční poruchy oběhu, jakož i syndrom Burning Feet a Raynaudův syndrom by měly být z diferenciální diagnostiky vyloučeny.

Kromě toho by mělo být pro adekvátní plánování léčby určeno základní základní onemocnění a specifická forma erytromylalgie. Například v primární a sekundární formě erytermalgie je na rozdíl od erythromalgie v užším smyslu počet krevních destiček obvykle v normálním rozmezí.

Průběh erytromylalgie závisí na závažnosti specifických příznaků. Často lze pozorovat chronický, individuálně vysoce variabilní průběh s progresí a v některých případech remise.

Komplikace

Erythromelalgia vede ke stejným komplikacím u mužů iu žen. Erytromylalgie obvykle způsobuje silnou bolest a otoky v nohou, pažích a nohou. Tyto otoky mohou vážně omezit pohyb pacienta a tím snížit kvalitu života.

Konce jsou také teplé v erytromalgii. Bolest je ostrá a znamená, že daná osoba již není schopna vykonávat fyzické aktivity ani sportovat. Schopnost chůze může být také omezena erytromalgií. Léčba je obvykle zaměřena na zmírnění bolesti, aby nedošlo ke komplikacím.

Není neobvyklé, že se k léčbě bolesti používá chladová terapie, takže pacient ochlazuje postižená místa studenou vodou nebo ledem. Neustálé chlazení může způsobit popraskání a bolení kůže. To zvyšuje riziko infekcí a zánětů na kůži, a proto by tuto terapii měl kontrolovat lékař.

Erythromalgii nelze zpravidla zcela zabránit, takže pacient s příznakem musí vést celý život. Silná bolest může také vést k psychickým potížím nebo depresi.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Vzhledem k tomu, že se erytromylalgie sama zahojí a příznaky se obvykle zhoršují, musí být vždy konzultován lékař. To může zabránit bolesti a dalším komplikacím. Pokud má dotyčná osoba bodavé nebo pálivé bolesti, měla by být s tímto onemocněním konzultována lékařka. Tyto bolesti se zpravidla mohou vyskytovat v různých částech těla, a tím významně snižují kvalitu života postižené osoby.

Může se také objevit otok a je často doprovázen otokem nohou a rukou. Pokud se tyto otoky neobjeví bez zvláštního důvodu, obvykle se doporučuje navštívit lékaře. Teplé končetiny navíc často indikují erythromalgii. V mnoha případech trpí erythromalgií také pálení na nohou, což může každodenní život mnohem ztížit. Diagnózu erythromalgie může stanovit praktický lékař. Během další léčby může lékař pacienta podpořit léky. Zpravidla se nemoc vyvíjí pozitivně.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

V případě erythromalgie korelují terapeutická opatření s možným základním onemocněním a jsou přizpůsobena specifickým symptomům. Symptomy bolesti erythromalgie v užším smyslu mohou být obvykle terapeuticky sníženy aplikací kyseliny acetylsalicylové nebo indomethacinu, přičemž výrazné zhoršení funkce krevních destiček nebo vysoký počet destiček by měl být doprovázen odpovídající vysokou dávkou.

Alternativním terapeutickým opatřením je vysokodávkový hořčík, zatímco prostaglandin E1 (také alprostadil) s následnou aplikací nitroprusidu sodného (včetně niprusku) lze také použít experimentálně. Naproti tomu primární a sekundární formy erytermalgie nereagují na kyselinu acetylsalicylovou (vylučovací kritérium). V primární erytermalgii je kauzální terapie pro záchvaty neuropatických bolestí obtížná kvůli základní mutaci, a proto jsou terapeutická opatření výhradně symptomatická.

V mnoha případech se ke snížení bolesti používají dlouhodobá lokální anestetika (včetně lidokainu, bupivakainu), antikonvulziva (včetně fenytoinu) nebo systémová antiarytmika (včetně mexiletinu), která blokují napěťově řízené sodíkové kanály. Analogicky k erythromalgii v užším smyslu, v sekundární erytermalgii je zaměřena na léčbu základního onemocnění, které je vyvolává.

Kromě toho, bez ohledu na specifickou formu erytromylalgie, může potřeba zmírnit bolest studenou ledovou vodou v případě výrazných bolestivých záchvatů dlouhodobě vést k macerované kůži a prasklinám kůže, což zase podporuje infekce a dokonce projevy sepse.

Výhled a předpověď

Erytromalgie je spojena s relativně špatnou prognózou. Nemoc zatím nemůže být léčena kauzálně. Jednotlivé symptomy lze zmírnit řadou terapeutických opatření, jako je podávání antagonistů vápníku a antidepresiv, ale ne úplně eliminovaných. V zásadě čím dříve je diagnostikována, tím lépe může být nemoc léčena.

Lidé, u kterých byl stav rozpoznán v první fázi, jsou po komplexní terapii často bezbolestní. Pečlivá následná péče může snížit riziko vážných cévních komplikací. To také zlepšuje prognózu spojenou s onemocněním.

Erythromelalgia může absolvovat velmi odlišné kurzy. Konečnou prognózu může provést pouze odpovědný lékař, který bere v úvahu průběh nemoci, zdravotní stav pacienta a další faktory. Lidé, kteří trpí erythromylalgií, by proto měli nejprve promluvit s lékařem.

Pokud se vyskytnou další komplikace, prognóza se zhorší. Průměrná délka života není snížena cévním onemocněním. Sekundární onemocnění kardiovaskulárního systému, krevních cév a psychiky však mohou mít negativní dopad na zdraví. V jednotlivých případech se vyskytují závažné komplikace, jako jsou srdeční infarkty nebo trombózy, které jsou život ohrožující.

Zde najdete své léky

➔ Léky proti otokům a zadržování vody

prevence

Erythromlalgii lze zabránit pouze v omezené míře. Zejména u geneticky stanovené primární erytermalgie nejsou dosud známa preventivní opatření. Kromě toho by nemoci, v souvislosti s nimiž se může vyskytnout erytromylalgie, měly být léčeny přiměřeně a včas, aby se snížilo riziko projevu.

Následná péče

V případě erythromalgie nejsou ve většině případů k dispozici žádná zvláštní opatření ani možnosti následné péče. Dotčená osoba je proto primárně závislá na včasné diagnóze s včasnou léčbou, takže nedochází k dalším komplikacím ani jiným stížnostem. Čím dříve je erytromalgie detekována, tím lepší je další průběh tohoto onemocnění.

Samotná léčba závisí na přesných příznacích a obvykle se provádí pomocí léků. Je důležité zajistit, aby byl užíván správně. Pokud je něco nejasné nebo v případě pochybností, měl by být vždy požádán o radu lékaře nebo lékárníka. Kromě toho lze erythromalgii v mnoha případech léčit pomocí hořčíku.

To lze také konzumovat potravou, takže zdravá a vyvážená strava může mít také pozitivní vliv na další průběh erythromalgie. V mnoha případech závisí postižený na dalších pravidelných vyšetřeních i po úspěšné léčbě. Nelze obecně předvídat, zda nemoc sníží délku života postižené osoby.

Můžete to udělat sami

V každodenním životě může pacient přijmout některá opatření ke zmírnění jeho příznaků. Oteklé nohy a chodidla by se měly uvolnit a ochladit. Aby nedošlo k popraskání kůže, je užitečné, pokud pacient používá pro péči o pleť krémy a masti. Navzdory stížnostem je třeba se vyhnout nadměrnému namáhání a špatnému držení těla. Aby se předešlo riziku nehod, je třeba minimalizovat zdroje nebezpečí v případě nestability a měla by být restrukturalizována manipulace s každodenními činnostmi.

Mnoho pacientů využívá relaxační procedury ke zmírnění bolesti. S metodami, jako je meditace nebo self-hypnóza, úlevu od symptomů lze zažít prostřednictvím mentální práce. Hluboká relaxace pomáhá mnoha trpícím bolestem zlepšit jejich kvalitu života. Úlevu od příznaků bolesti lze dosáhnout různými dýchacími technikami nebo cíleným napnutím nebo uvolněním svalů. K tomu se doporučuje progresivní svalová relaxace.

Kognitivní procesy navíc pomáhají vyhovět požadavkům každodenního života a příznakům erythromalgie. V behaviorální terapii se pacient může naučit různé techniky zvládání bolesti, které pak může samostatně integrovat do své každodenní rutiny. Postižení si mohou nesmírně pomoci, pokud pochopí, jak nebyli vystaveni bolesti.