Na Syndrom nedostatku protilátek (AMS) je kolektivní termín pro vrozené a získané imunodeficience, které se vyznačují zejména nedostatkem imunoglobulinu G. V důsledku této imunitní vady je zvýšená náchylnost k infekci. Léčba je zvláště indikována v případě neustále se vyskytujících závažných infekcí.
Co je to syndrom nedostatečnosti protilátek?
Termín syndrom nedostatku protilátek znamená velké množství vrozených a získaných imunodeficiencí, které jsou doprovázeny nedostatkem protilátek. Vrozené imunitní nedostatky jsou souhrnně označovány jako syndrom variabilní imunodeficience (CVID). Frekvence jednoho z přibližně 25 000 lidí je uvedena pro CVID.
Předpokládá se, že přibližně 800 až 3200 lidí v Německu trpí vrozenou formou choroby. V důsledku toho je CVID velmi vzácný syndrom. Nejběžnější je však ve vztahu k dalším vrozeným imunodeficiencím. Získaný AMS je mnohem běžnější a může být způsoben řadou již existujících podmínek.
V souvislosti se syndromem nedostatku protilátek se tvoří příliš málo protilátek typu imunoglobulin G. G Imunoglobulin G je účinný proti bakteriím a virům. Nedostatek imunoglobulinu G proto vede k vysoké náchylnosti k infekcím, což vede zejména k infekcím dýchacích cest. Syndrom deficience protilátek je nejčastěji diagnostikován v kojeneckém i raném věku.
příčiny
Syndrom nedostatku protilátek je skupina několika genetických nebo získaných nemocí. Většina genových mutací vrozené AMS je však stále neznámá. V několika případech však již bylo možné lokalizovat gen. Bylo zjištěno, že různé mutace genu TNFRSF13B na chromozomu 17 mohou vést k imunitním nedostatkům.
Dědičnost většiny imunitních defektů také není známa. Byly zaznamenány sporadické i rodinné případy nemoci. Různá základní onemocnění, špatné životní podmínky, chemoterapie nebo ozařování mohou také vést k získanému nedostatku protilátek.
Jak již bylo uvedeno, hlavní charakteristikou syndromu nedostatku protilátek je nedostatek imunoglobulinu G, který působí proti bakteriím a virům. Pokud chybí, bakteriální nebo virové infekce se mohou šířit nekontrolovaně. Deficit protilátky je způsoben defekty v regulaci B buněk. Závažnost symptomů v rámci syndromu se liší.
Zde najdete své léky
➔ Léky na posílení obranného a imunitního systémuPříznaky, onemocnění a příznaky
Se syndromem nedostatku protilátek se může objevit řada symptomů. Kromě chronických onemocnění dýchacích cest existuje mnoho dalších infekcí, poruch trávicího systému, kožních onemocnění, otoků lymfatických uzlin, granulomů, autoimunitních onemocnění a nádorů. Respirační onemocnění dominují zapouzdřené bakterie, jako je Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae a Moraxella catarrhalis.
Enteroviry mohou způsobit zánět mozku. Lamblia často způsobuje průjmová onemocnění a mykoplazmy často infikují močový trakt. Díky neustálému průjmu již nejsou živiny dostatečně vstřebávány. Mohou se objevit příznaky nedostatku.
Někdy se dolní dýchací cesty rozšiřují (bronchiektázie), což vede k neustálému kašlání a sputu. Bronchiektázie je často doprovázena chronickými bakteriálními infekcemi, které mohou dále zničit bronchiální stěnu. Slezina a játra se také zvětšují. V plicích, slezině, játrech a kostní dřeni se často tvoří tzv. Granulomy.
Jsou to ložiska zánětu se speciální strukturou. Mohou se také objevit kožní změny, jako je onemocnění bílých skvrn, vypadávání vlasů nebo granulomasy na kůži. V mnoha případech existují také autoimunitní onemocnění.Často je pozorován revmatický zánět kloubů, imunologicky související nedostatek krevních destiček nebo krve a zhoubná anémie.
Syndrom nedostatku protilátek mohou doprovázet také nádory brzlíku, lymfatického systému nebo žaludku. Obecně je třeba předpokládat, že délka života pacientů se syndromem nedostatku protilátek je o něco nižší než v běžné populaci.
Vzhledem k vzácnosti vrozené formy onemocnění je však zde k dispozici jen málo statistických údajů. Získané formy nedostatku protilátek jsou léčitelné léčbou základního onemocnění na rozdíl od vrozených forem.
Diagnóza a průběh
V případě opakujících se infekčních onemocnění může lékař stanovit podezření na AMS. Diagnóza je potvrzena, když se v krvi nachází příliš málo imunoglobulinu G. Imunoglobuliny A a M jsou často také nízké. Pro rozlišení mezi vrozenou a získanou AMS se provádí jiná vyšetření, jako je stanovení exkrece proteinu v moči nebo ztráta proteinu střevem.
Kdy byste měli jít k lékaři?
V případě podezření na syndrom nedostatku protilátek by měl být lékař neprodleně konzultován. Každý, kdo najednou odhalí poruchy zažívacího ústrojí, kožní onemocnění nebo problémy s dýchacími cestami, které nelze vysledovat zpět k žádné jiné příčině, musí mít lékařskou prohlídku. Pokud je syndrom nedostatku protilátek detekován brzy, lze jej obvykle vyléčit bez komplikací. Pokud však syndrom zůstává nezjištěn, infekce se budou s postupem onemocnění nadále zvyšovat.
Nejpozději, když si všimnete závažných obtíží a rostoucího fyzického nebo emočního nepohodlí, musíte navštívit lékaře se symptomy. V případě selhání orgánů nebo anafylaktického šoku je nutné neprodleně konzultovat pohotovostního lékaře.
Lidé, kteří mají ve svých rodinách případy AMS, by měli mít pravidelné kontroly a další informace o nemocech imunitního systému. Pokud se objeví neobvyklé příznaky, které nezmizí nejpozději po jednom až dvou týdnech, měli byste navštívit svého lékaře. Dalšími kontaktními osobami jsou revmatologové, imunologové a specialisté na příslušnou imunodeficienci.
Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti
Léčba a terapie
© PATTARAWIT - stock.adobe.com
U syndromu vrozené vady protilátek je léčba nutná pouze u lidí, kteří mají příznaky. U této formy AMS neexistuje možnost kauzální terapie. Pacienti musí dostávat intravenózní nebo subkutánní infuze imunoglobulinů po celý život a infuze by se měla provádět pravidelně.
Intravenózní infuze jsou podávány každé dva až šest týdnů. Při těchto infuzích se injikuje 200 až 600 miligramů imunoglobulinů na kilogram tělesné hmotnosti. V případě subkutánní infuze musí být podáno týdně výrazně méně imunoglobulinů.
O existující bakteriální infekce se bojuje antibiotiky. Pokud existuje získaná AMS, základní stav vyžaduje léčbu. V těchto případech se AMS může úplně uzdravit.
Následná péče
Potřeba následné péče o syndrom nedostatku protilátek často vzniká z plazmmacytomu nebo mnohočetného myelomu, lymfomu nebo rakoviny krve. Tato závažná nádorová onemocnění vyžadují profesionální léčbu. Terapie musí také dohlížet na výsledný syndrom nedostatku protilátek v následné péči.
Nedostatek protilátek zvyšuje riziko infekce. V organismu oslabeném nádory mohou být infekce mnohem fatálnější než v těle, které může produkovat dostatek protilátek. Navíc ozařování nebo chemoterapie také útočí na zdravý buněčný materiál. To dále oslabuje organismus, který se snaží přežít.
Účelem opatření následné péče je informovat pacienta, že je pod lékařským dohledem. To umožňuje opakování nebo změny v nádoru, které způsobují rychlejší detekci problému. Pravidelná následná péče je nezbytná, pokud máte syndrom nedostatku protilátek. Obecná rizika onemocnění jsou výrazně zvýšena.
Kromě toho mohou uvedené nádory způsobit sekundární poškození. Proto by měla být prováděna pravidelná jmenování. Prostřednictvím průzkumů a různých kontrol zajišťují, že bylo provedeno vše pro kvalitu života postižených.
Syndrom deficitu primární nebo sekundární protilátky však může být také spuštěn dlouhodobou podvýživou. V důsledku toho musí být sledovány bakteriální respirační infekce nebo infekce v gastrointestinálním traktu. Současně musí být odstraněna základní nemoc nebo nutriční situace, která ji vyvolala.
Výhled a předpověď
Lidé, kteří jsou postiženi syndromem vrozené vady protilátek, mohou být po celý život bez příznaků. Nezažíváte žádné poškození a nemusíte podstoupit žádné lékařské ošetření.
Na druhé straně trpí nemocní se stížnostmi opakující se zdravotní problémy, u kterých nelze dosáhnout trvalé úlevy. Musíte si podávat infuze v pravidelných intervalech, aby nedošlo ke zhoršení vašeho zdraví. Pokud se infuze používají nepřetržitě, může být organismus dostatečně zásoben chybějícími protilátkami.
Protože je však organismus v dostatečné míře neprodukuje a během týdnů se znovu rozpadá, je nutné udržovat zdraví opakovanou léčbou. Pokud je to odhaleno, zdravotní stav se během krátké doby výrazně zhorší.
V případě syndromu získané protilátkové nedostatečnosti jsou vyhlídky prognózy optimističtější než v případě vrozeného syndromu. Zde musí být organismus dočasně zásoben dostatečným množstvím protilátek. V závislosti na základním onemocnění se může v procesu hojení vyskytnout jedna nebo více infuzí.
Jakmile je základní onemocnění vyléčeno nebo je organismus dostatečně stabilizován, produkuje nezávisle nezbytné množství vitálního imunoglobulinu. To vede k trvalému uzdravení syndromu deficitu protilátek a bez příznaků.
Zde najdete své léky
➔ Léky na posílení obranného a imunitního systémuprevence
Syndromu vrozené vady protilátek nelze zabránit. Opatření mohou být přijata pouze k prevenci infekčních chorob. To zahrnuje snížení rizika infekce. Imunokompromitovaní lidé by se měli vyhýbat velkým davům, zejména v době zvýšeného rizika infekce.
Zdravý životní styl s vyváženou stravou a dostatkem cvičení pomáhá vyhnout se získané formě AMS. Také byste se měli zdržet alkoholu a kouření. Zdravý životní styl může také podpořit terapii základního onemocnění a zvýšit šance na zotavení.
Následná péče
Potřeba následné péče o syndrom nedostatku protilátek často vzniká z plazmmacytomu nebo mnohočetného myelomu, lymfomu nebo rakoviny krve. Tato závažná nádorová onemocnění vyžadují profesionální léčbu. Terapie musí také dohlížet na výsledný syndrom nedostatku protilátek v následné péči.
Nedostatek protilátek zvyšuje riziko infekce. V organismu oslabeném nádory mohou být infekce mnohem fatálnější než v těle, které může produkovat dostatek protilátek. Navíc ozařování nebo chemoterapie také útočí na zdravý buněčný materiál. To dále oslabuje organismus, který se snaží přežít. Účelem opatření následné péče je informovat pacienta, že je pod lékařským dohledem.
To umožňuje opakování nebo změny v nádoru, které způsobují rychlejší detekci problému. Pravidelná následná péče je nezbytná, pokud máte syndrom nedostatku protilátek. Obecná rizika onemocnění jsou výrazně zvýšena. Kromě toho mohou uvedené nádory způsobit sekundární poškození. Proto by měla být prováděna pravidelná jmenování. Prostřednictvím průzkumů a různých kontrol zajišťují, že bylo provedeno vše pro kvalitu života postižených.
Syndrom deficitu primární nebo sekundární protilátky však může být také spuštěn dlouhodobou podvýživou. V důsledku toho musí být sledovány bakteriální respirační infekce nebo infekce v gastrointestinálním traktu. Současně musí být odstraněna základní nemoc nebo nutriční situace, která ji vyvolala.
Můžete to udělat sami
Syndrom deficience protilátek (AMS), který je patrný díky relativnímu nedostatku imunoglobulinů G, také známý jako gama globuliny, znamená citlivé oslabení imunitního systému proti bakteriálním a virovým infekcím. Gama globuliny tvoří většinu protilátek v krevní plazmě. Každý z nich je zaměřen na specifický patogen, se kterým již byl imunitní systém konfrontován a který poskytuje odpovídající imunitní odpověď prostřednictvím imunoglobulinů M.
Přizpůsobení chování v každodenním životě a účinná opatření svépomoci vyžadují, aby byly známy faktory způsobující nemoc. AMS může být genetická nebo může být spuštěna za určitých okolností, jako je extrémní deficit proteinu nebo chemoterapie nebo radiační terapie.
Pokud byla nemoc způsobena genetickými faktory, pak svépomocná opatření spočívají hlavně v tom, že se držíme dál od zdrojů infekce. To znamená, že by se mělo zabránit kontaktu s lidmi, kteří mají zřejmě nachlazení, protože imunitní systém není schopen čelit požitým infekčním choroboplodným zárodkům.
Stejné chování v každodenním životě je také výhodné pro získanou AMS, pokud jsou příčiny známy, ale nelze jim z určitých důvodů zabránit, například k dosažení jiných zdravotních účinků. V případech, ve kterých mohou být příčinou AMS další vážné zdravotní poruchy, jako jsou autoimunitní onemocnění nebo nádory, musí být tato onemocnění rychle vyjasněna, aby mohla být účinná terapie zahájena co nejdříve.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
