difuzní B-buněčný lymfom je jedním z nejčastějších maligních nádorů lymfatického systému. B-buněčné lymfomy patří do skupiny non-Hodgkinových lymfomů.
Co je to difuzní B-buněčný lymfom?
© extender_01 - stock.adobe.com
Difuzní velký B-buněčný lymfom (DLCBL) začíná od zralých B-buněk. Je to B lymfocytární nádor. B lymfocyty, zkrátka také nazývané B lymfocyty, patří do skupiny bílých krvinek (leukocyty). Spolu s T lymfocyty tvoří klíčovou součást adaptivního imunitního systému.
B buňky jsou nositeli humorální imunitní odpovědi. Jsou to jediné buňky v těle, které jsou schopné produkovat protilátky. Podle rozdělení WHO patří difuzní velký B-buněčný lymfom do skupiny blastových B-buněčných novotvarů. Tyto zhoubné rakoviny jsou považovány za velmi agresivní. Morfologicky se dělí na centroblastický lymfom, imunoblastický lymfom a anaplastický lymfom.
Difuzní velký B-buněčný lymfom je jedním z nejčastějších novotvarů lymfatického systému. Každý rok onemocní osm z 100 000 lidí. Toto onemocnění je u dětí vzácné. Týká se to hlavně mužů ve věku kolem 70 let.
příčiny
Difuzní velkobuněčný B-buněčný lymfom je založen na maligní transformaci B-lymfocytů v různých stádiích diferenciace a zralosti. Toto onemocnění je založeno na neinhibovaném dělení B buněk se současnou nepřítomností programované buněčné smrti (apoptózy). Výsledkem je, že stále více a více B lymfocytů je přemísťováno.
Dosud nebylo zcela pochopeno, proč se lymfomy vyvíjejí. Zdá se, že genetické změny hrají důležitou roli ve vývoji lymfomu. Typické jsou některé translokace chromozomů. Výsledkem je, že různé rakovinné geny (onkogeny) se vymkly kontrole a pomáhají buňce podstoupit maligní transformaci. Ačkoli je nemoc charakterizována genetickými změnami, nelze ji zdědit.
Kromě genetické predispozice existují i rizikové faktory, které mohou podpořit rozvoj onemocnění. To zahrnuje ozáření z rentgenových nebo gama paprsků. Rizikovým faktorem je také terapie cytostatiky. Tyto cytostatické terapie se používají například při léčbě jiných maligních onemocnění.
Autoimunitní onemocnění může také podporovat rozvoj onemocnění. Infekce HIV může také vést k lymfomu. Existují také různé viry a bakterie, které ve svém vývoji podporují difúzní velký B-buněčný lymfom.
Zde najdete své léky
➔ Léky proti otoku lymfatických uzlinPříznaky, onemocnění a příznaky
Hlavním příznakem difuzního velkého B-buněčného lymfomu je rychle rostoucí zvětšení lymfatických uzlin. Lymfatické uzliny jsou zvětšené, ale ne bolestivé. Zvětšení lymfatických uzlin je také známé jako lymfadenopatie. Kromě tohoto otoku vede ke snížení výkonu a únavě.
Mohou se objevit takzvané příznaky B. Mezi ně patří horečka, noční pocení a hubnutí. Postižení jsou náchylní k infekci. V důsledku vytěsnění B lymfocyty mohou být narušeny další krvinky, což může vést ke změnám krevního obrazu. Když erytrocyty vytlačí B lymfocyty, objeví se anémie. Toto se vyznačuje příznaky, jako je ztráta vlasů, dušnost při námaze, bledost a únava.
Krevní destičky mohou být také přemístěny degenerovanými B buňkami. To vytváří nedostatek destiček, tzv. Trombocytopenie. Nedostatek destiček může způsobit spontánní krvácení, jako jsou krvácení z nosu a modřiny. Může se také vyvinout petechie kůže a gastrointestinální krvácení.
diagnóza
Klinický obraz poskytuje první náznaky difuzního velkého B-buněčného lymfomu. Bezbolestné, oteklé lymfatické uzliny jsou vždy podezřelé z rakoviny. Pokud je podezření na lymfom, provede se krevní obraz.V závislosti na rozsahu onemocnění to ukazuje na anémii, zvýšení nebo snížení počtu bílých krvinek (leukocytóza nebo leukopenie) a snížení hodnoty železa.
Hodnota ferritinu se však zvyšuje. Zvýšily se také známky zánětu, jako je rychlost sedimentace, α2 globuliny a fibrinogen. Syndrom nedostatku protilátek je často spojen s B-buněčným lymfomem. V krvi lze také diagnostikovat charakteristické změny laktátdehydrogenázy a ß2-mikroglobulinu. Diagnóza je histologicky potvrzena biopsií postižené lymfatické uzliny.
Odstraněná tkáň se hodnotí histomorfologicky. Techniky barvení se používají pro přesnější klasifikaci. Musí být provedeny další vyšetření, aby se stanovilo přesné stádium choroby. Patří sem rentgenové snímky hrudníku, ultrazvukové vyšetření břicha a počítačová tomografie hrudníku, břicha a krku.
Ve většině případů se provádí punkce kostní dřeně, aby se získala histologie kostní dřeně a vyloučilo se postižení kostní dřeně. Pro cílenou terapii je nutné přesné staging a klasifikace lymfomu.
Komplikace
B-buněčný lymfom způsobuje zvětšení lymfatických uzlin. To obvykle postupuje velmi rychle, ale nejprve to nevede k bolesti. Pacient trpí únavou, kterou nelze neutralizovat dostatečným spánkem.
Výkon pacienta je také snížen a normální úkoly již nemohou být prováděny bez dalších okolků. V noci dochází k potu a horečce a dotyčná osoba ztrácí hodně na váze. Kromě toho dochází k vypadávání vlasů. Při cvičení trpí dýchací potíže a mají strach z udusení.
Dýchavičnost může vést ke ztrátě vědomí. Kvalita života je vážně omezena a snížena lymfomem B-buněk. Ve většině případů je B-buněčný lymfom léčen léky. Úplný úspěch však může dosáhnout pouze včasná léčba.
V mnoha případech, pokud je léčba zahájena pozdě, pacient zemře. Postižení také trpí zvýšenou náchylností k infekcím a jiným nemocem. Průměrná délka života je touto nemocí snížena. Pacient musí být připraven na dlouhodobý pobyt v nemocnici.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Pokud se lymfatické uzliny rychle zvětšují, je třeba navštívit lékaře. Horečka, noční pocení a další typické příznaky difuzního lymfomu B-buněk se také nejlépe vyjasní okamžitě. Pokud dojde k potížím s dýcháním a následně ke ztrátě vědomí, musí být dotyčná osoba převezena do nejbližší nemocnice. Tam mohou být symptomy vyšetřeny a v případě potřeby může být zahájena léčba. Diagnostikovaný lymfom musí být hospitalizován a pečlivě sledován zdravotnickým pracovníkem.
Po terapii jsou indikovány pravidelné následné návštěvy, aby se vyloučily komplikace a monitoroval proces hojení. Doporučuje se okamžité vyjasnění příznaků, zejména pokud máte autoimunitní onemocnění nebo infekci HIV.
I po opakovaném vystavení záření, jako jsou rentgenové nebo gama záření, se riziko difúzního lymfomu B-buněk může zvýšit. Pokud se na vás tyto rizikové faktory vztahují, v ideálním případě kontaktujte přímo svého rodinného lékaře. Dalšími kontakty jsou lymfolog nebo specialista na interní medicínu. V případě nouze může být také přivolána pohotovostní lékařská služba.
Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti
Léčba a terapie
Difuzní velký B-buněčný lymfom lze v zásadě léčit. Toto onemocnění je však rychle fatální, takže léčba by měla začít co nejdříve. Lymfomy B-buněk jsou obvykle léčeny chemoterapií pomocí protokolu CHOP. Používá se také léčivo rituximab. Je to biotechnologicky vyrobená chimérická monoklonální protilátka.
V závislosti na stadiu a formě lymfomu lze radiační terapii použít navíc nebo jako alternativu. Terapie také závisí na fázi Ann Arbor. Klasifikaci Ann Arbor lze použít k určení rozsahu, v jakém se lymfom rozšířil. Prognóza se velmi liší v závislosti na typu a rozsahu, ve kterém je diagnóza stanovena. Někdy existuje dobrá šance na uzdravení, někdy je prognóza beznadějná.
V beznadějných případech je poskytována paliativní péče. Pacienti často musejí trávit v nemocnici dlouhou dobu. Zejména nedostatečnost kostní dřeně s krvácením, anémií a zvýšenou náchylností k infekci způsobuje velké problémy v léčbě.
Výhled a předpověď
Pokud není léčba tohoto onemocnění, postižená osoba ve většině případů zemře na příznaky a důsledky tohoto onemocnění. K samovolnému uzdravení nedochází, takže v žádném případě nemoc postupuje bez léčby špatně.
Postižení trpí těžkou únavou a vyčerpáním, přičemž se výrazně zvětšují také lymfatické uzliny pacienta a postižené trpí úbytkem hmotnosti a dušností. Může také vést ke ztrátě vědomí nebo chudokrevnosti.
Objevují se také příznaky v žaludku a střevech, které enormně snižují kvalitu života postižené osoby. Nádor se také může rozšířit do dalších oblastí těla a způsobit tam poškození. Z tohoto důvodu další průběh nemoci také velmi závisí na době diagnózy.
Chemoterapie nebo radiační terapie mohou zmírnit některé příznaky, i když se plně nezhojí. Dotčené osoby proto trpí také sníženou délkou života. Pouze ve vzácných případech a s velmi časnou diagnózou může být onemocnění zcela vyléčeno.
Zde najdete své léky
➔ Léky proti otoku lymfatických uzlinprevence
Difuznímu velkobuněčnému B-buněčnému lymfomu lze zabránit jen v omezené míře. Toto onemocnění je částečně geneticky způsobeno, takže prevence není možná. Nicméně je třeba se vyhnout rizikovým faktorům, jako jsou cytostatika nebo ionizující záření.
Následná péče
Ve většině případů nejsou pro osoby postižené touto nemocí k dispozici žádná zvláštní následná opatření. V první řadě je nutné provést komplexní diagnostiku s následnou léčbou, aby nedošlo k dalším komplikacím a dalším stížnostem. Čím dříve je B-buněčný lymfom detekován a léčen, tím lepší bude další průběh onemocnění.
Z tohoto důvodu je v popředí včasná diagnóza B-buněčného lymfomu, s níž by měl být lékař konzultován, jakmile se objeví první příznaky a symptomy. Ošetření se obvykle provádí chirurgickým zákrokem. Pacient by měl odpočívat a starat se o své tělo.
Vyvarujte se námaze nebo jiným stresovým činnostem, aby se tělo mohlo zotavit. Obecně platí, že osoby postižené lymfomem B-buněk jsou také závislé na péči a podpoře od přátel a rodiny, přičemž dochází také k psychologické podpoře. Protože nemoc také zvyšuje náchylnost k infekcím, je vhodné být obzvláště opatrný se svým zdravím a přijmout vhodná hygienická opatření.
Můžete to udělat sami
Difuzní velký B-buněčný lymfom (DLCBL) je nádor B-lymfocytů, který, pokud se neléčí, může rychle vést k smrti. Šance na úplné vyléčení obvykle existují, pouze pokud je nemoc objevena ve velmi raném stádiu a náležitě léčena. Nejdůležitějším svépomocným opatřením je proto správná interpretace symptomů a okamžitá konzultace s lékařem.
DLCBL se vyznačuje rychle se rozšiřujícími lymfatickými uzlinami, i když otok není spojen s bolestí. Pacient také trpí stálou únavou a sníženou fyzickou kapacitou. Jak nemoc postupuje, často dochází k další horečce, pocení a úbytku hmotnosti.
Často také existuje zvýšená náchylnost k infekci. Každý, kdo pozoruje takové příznaky, by to v žádném případě neměl odmítnout jako vytaženou zimu nebo ji jinak trivializovat. Takové příznaky musí vždy brát vážně a okamžitě lékař vyjasnit.
Pacient může nepřímo přispívat k léčbě nemoci pouze podle pokynů pro chování ošetřujícího lékaře. Často objednaná chemoterapie nemůže být bez povolení zrušena, a to i přes závažné vedlejší účinky. Pokud je onemocnění doprovázeno trombocytopenií, tj. Nedostatkem krevních destiček, měla by být postižená osoba opatrná, aby se nezranila, protože ani malé krvácení nemůže být tělem zastaveno bez dalšího obtěžování.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
