Demyelinace se týká ztráty nebo poškození myelinu v nervovém systému. Myelin hraje důležitou roli v přenosu nervových signálů, protože elektricky izoluje nervová vlákna (axony). Z tohoto důvodu vede demyelinizace bez léčby k řadě dlouhodobých poruch; prognózy se však liší pro různé základní příčiny.
Co je to demyelinizace?
Demyelinace je ztráta nebo poškození myelinu v nervovém systému. Ilustrace ukazuje neuron s myelinovým pláštěm.Demyelinace je také známá jako demyelinace a může ovlivnit jak centrální, tak periferní nervový systém. Myelin je biologická membrána, která obsahuje četné lipidy. Různé buňky v těle mohou produkovat myelin, například Schwannovy buňky nebo buňky periferního a centrálního nervového systému.
Jméno myelin je odvozeno z řeckého slova pro kostní dřeň nebo mozek ("myelòs"). Protože myelin dobře odráží světlo, při pohledu mikroskopicky vypadá bílý. Odtud pochází pojem „bílá hmota“, který popisuje určitý typ neuronální tkáně: Tato tkáň sestává především z nervových buněk, jejichž nervová vlákna (axony) jsou obklopeny myelinem.
Myelin má velký význam pro správné fungování lidského nervového systému.
Funkce a úkol
Jako izolační kryt obklopuje axony nervových buněk a tím podporuje přenos elektrických impulsů. Elektrická izolace zvyšuje rychlost přenosu a zvyšuje spolehlivost přenosu signálu. Narušená nervová komunikace tedy vede k poněkud rozptýleným stížnostem. Příklady jsou únava, motorické poruchy, slabost a poruchy zraku.
Demyelinace je patologické poškození nebo ztráta myelinu. Vyskytuje se primárně v souvislosti s demyelinizačním onemocněním, jako je roztroušená skleróza.
Dalším možným důvodem demyelinace je přímé poškození nervových buněk; Medicína hovoří o primárním poškození neuronů v této formě demyelinace. V těchto případech vedou defekty v buněčných tělech nebo axonech ke zničení myelinu. Účinky na přenos signálu jsou však pro obě varianty do značné míry stejné.
Kromě toho téměř ve všech formách demyelinizace lékaři předpokládají vliv individuálního životního stylu. Strava, kouření a obezita jsou jen některé z faktorů, které mohou v této souvislosti hrát roli.
V závislosti na prostorové distribuci postižených nervových buněk odborníci hovoří o difúzní nebo fokální demyelinaci. Ve fokální demyelinaci jsou ohraničené nervové buňky těsně vedle sebe a vytvářejí hotspoty. Je také možné několik takových kamen. Jak demyelinizační onemocnění postupují, ohniska se postupně rozšiřují s tím, jak nemoc stále více poškozuje nové nervové buňky. Na rozdíl od fokální demyelinace, difúzní varianta netvoří sousedící oblasti ohraničených nervových buněk: V tomto případě poškození myelinu nenasleduje známý vzorec.
Nemoci a nemoci
Nemoci spojené s demyelinizací mohou být důsledkem zánětlivých a degenerativních procesů. K degenerativní metabolické demyelinizaci myelinového pláště dochází například po poškození mozku, které se může projevit po infekcích a (v vzácnějších případech) očkování.
Ve většině případů jsou však demyelinizační onemocnění primárně onemocnění, jako je roztroušená skleróza. Tato forma nervové degenerace vede ke zničení myelinových pochev, které elektricky izolují axony nervových buněk. Buňky centrálního nervového systému, tj. Mozek a mícha, jsou ovlivněny. Roztroušená skleróza je progresivní, chronické zánětlivé onemocnění, jehož přesný původ není dosud znám. Možné příčiny zahrnují zánět, zhoršený metabolismus, infekce, výživu, otravu a různé vadné funkce v imunitním systému. Roztroušená skleróza postupuje v erupcích, mezi nimiž se onemocnění může dočasně stabilizovat.
Dalším demyelinizačním onemocněním je leukoencefalitida. Leukoencefalitida je forma encefalitidy, která postihuje bílou hmotu mozku a postupně ji snižuje. Kromě polioencefalitidy (zánětu šedé hmoty) je leukoencefalitida také variantou panencefalitidy.
Dalším onemocněním, které vede k demyelinaci, je neuromyelitida optica (NMO) nebo Devicův syndrom. Demyelinace v NMO probíhá ve formě ohniska. Nejdůležitějším rizikovým faktorem pro NMO jsou opakující se zánět zrakového nervu a dlouhodobý zánět míchy (myelitida). Je možné trvalé poškození způsobené NMO, ačkoli léčba často dosahuje dobrých výsledků a může zabránit dlouhodobému poškození.
Zatímco zánět způsobuje demyelinizaci u roztroušené sklerózy a leukoencefalitidy, metabolická porucha je odpovědná za rozpad myelinu u leukodystrofie. Různá základní metabolická onemocnění lze považovat za spouštěče, které zase obvykle mají genetické příčiny. Leukodystrofie také vede k poměrně rozptýleným příznakům.
Demyelinizační chorobou, kterou lze pozorovat u novorozenců a malých dětí, je Alexanderova nemoc. Mozek postižených dětí vykazuje nedostatečnou masu myelinových membrán brzy. Výsledkem je, že kromě obvyklých motorických příznaků dochází ve srovnání s dětmi stejného věku také ke znatelným vývojovým zpožděním.
Ale Alexanderova nemoc se může projevit také poprvé v dospělosti. Toto onemocnění je progresivní a nevyléčitelné v každém věku. Příčinou Alexandrovy choroby je velmi vzácná genetická abnormalita.