Budd-Chiariho syndrom

Na Budd-Chiariho syndrom (BCS) je to okluze drenážní velké jaterní žíly. Pokud se neléčí, je BCS velmi bolestivý a vede k selhání jater. BCS je velmi vzácný a častěji dochází k uzavření několika malých jaterních žil. BCS se však od tohoto zjištění striktně odlišuje.

Co je Budd-Chiariho syndrom?

Budd-Chiariho syndrom (BCS) je úplnou okluzí velké jaterní žíly. BCS může být akutní nebo chronický. U akutního BCS dochází k okluzi náhle a vede k rychle se zhoršujícímu stavu pacienta.

S chronickým průběhem je průtok krve velkou jaterní žílou trvale narušen. Okluze žíly vede k přetížení krve v játrech. To způsobuje, že játra jsou abnormálně „nafouknutá“, a v důsledku toho játra již nemohou plnit své funkce. Pokud se BCS neléčí, povede to k selhání jater.

příčiny

Existují v podstatě tři možné příčiny BCS. Nejčastěji je ve velké žíze trombóza - tj. Krevní sraženina, což nakonec vede k okluzi.

Kromě toho může být příčinou jaterní nádor, který - pokud je nepříznivý a dosáhl určité velikosti - může uzavřít žílu.

Někdy se stane, že nádor obklopuje žíla z vnějšku a tím komprimuje žílu. Další možnou příčinou BCS je zánět jater, jako je chronická nebo akutní hepatitida.

Příznaky, onemocnění a příznaky

V nejhorším případě může Budd-Chiariův syndrom vést ke smrti dotyčné osoby. Obvykle k tomu dochází, když se syndrom neléčí. Postižení trpí především velmi silnou bolestí v dolní části břicha. V horní části břicha je silný pocit tlaku.

V důsledku toho je kvalita života postižené osoby značně snížena a omezena. Budd-Chiariho syndrom také vede k rozvoji ascitu. Slezina a játra se také s postupem onemocnění zvětšují, což může vést k silné bolesti. Pokud nedojde k léčbě, objeví se nevolnost, průjem a zvracení.

Zadržování vody v břiše může být také spojeno se silnou bolestí.Následné selhání jater způsobí, že postižená osoba nakonec zemře na Budd-Chiariho syndrom. Silná bolest může také vést ke ztrátě vědomí nebo dokonce ke kómatu.

Nelze předvídat, zda se dotyčná osoba probudí znovu. Budd-Chiariho syndrom často vede k závažným psychologickým potížím u pacienta nebo u příbuzných dotyčné osoby, takže jsou závislé na psychologickém zacházení.

Diagnóza a průběh

Na základě typického průběhu BCS nebo hrozícího selhání jater může lékař rychle a přesně stanovit odpovídající diagnózu. Požádá pacienta o možné příčiny (např. Přítomnost zánětu) a pohmatá břicho. Pokud je podezření na BCS potvrzeno, lékař provede sonografii (ultrazvukové vyšetření) a v případě potřeby získá podrobnější obrázek okluzivních ložisek pomocí venografie jater.

Akutní BCS je velmi bolestivé. Téměř bezprostředně po uzavření žíly dochází v oblasti pravého horního břicha k silné bolesti, často doprovázené silným pocitem tlaku v břiše. Vedlejší účinky jsou také zvracení a těžká nevolnost. Později může být v břiše zadržena voda (ascites).

Stav pacienta s akutní BCS se během krátké doby dramaticky zhorší. Podmínka může vést k bezvědomí a je často život ohrožující. Lékař hovoří o chronické výtokové poruše, když je krevní výtok jaterní žílou trvale narušen, ale ne úplně přerušen nebo nastává neustále.

Důsledkem chronické BCS je obvykle patologicky zvětšená játra, která vede k jaterní cirhóze.

Kdy byste měli jít k lékaři?

V případě silné bolesti břicha a jiných příznaků, které svědčí o závažném onemocnění vnitřních orgánů, musí být lékař neprodleně konzultován. Budd-Chiariho syndrom se rychle zhoršuje, proto je nezbytné rychlé ošetření. Nejpozději po přidání retence vody v břiše k typickým příznakům je nutná návštěva lékaře. Pokud dotyčná osoba upadne do kómatu, musí být pohotovostní lékař okamžitě upozorněn.

Závažné zvracení a silná bolest jsou také nejlépe ošetřeny pohotovostními službami. Zvláště ohroženi jsou pacienti s chronickou nebo akutní hepatitidou nebo zánětem jater. Lidé, kteří trpí trombózou nebo jinými nemocemi krevních cév a žil, nebo kteří mají nádor jater, by také měli navštívit svého lékaře při prvních příznacích.

Další kontakty jsou specialisté na interní medicínu nebo specialisté na žilní onemocnění. Po diagnóze může být nutné jít na odbornou kliniku, kde se provádí transplantace jater. Vzhledem k riziku relapsu jsou po léčbě indikovány pravidelné kontroly u odpovědného lékaře.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

Aby se obnovil optimální průtok krve velkou hepatickou žílou, lékař se nejprve pokusí vyřešit trombózu pomocí léků (trombolýza), pokud je přítomna BCS.

Pokud se to nepodaří, lze uvažovat o vložení zkratu. Jednoduše řečeno, zkratka se používá k obcházení okluzivního fokusu pomocí „odklonu“. Existuje také možnost odstranění uzávěru pomocí chirurgické techniky speciálně přizpůsobené konkrétní situaci. Pokud je BCS chronický, tj. Pokud je velká jaterní žíla často blokována, játra jsou trvale poškozena.

Aby tomu zabránil, lékař předepíše lék, který zabrání srážení krve (jako je Marcumar). Pokud to také nefunguje nebo pokud pacient dlouhodobě trpí vedlejšími účinky léku, může být indikována transplantace jater.

Výhled a předpověď

Budd-Chiariho syndrom musí být v každém případě léčen. Toto onemocnění se nezdraví samo a dotyčná osoba bude i nadále umírat, pokud nebude zahájena žádná léčba. Obvykle pak pacient zemře na selhání jater.

Syndrom je také spojen s velmi silnou bolestí, pokud není léčena. Během léčby se léky primárně podávají ke zmírnění příznaků. Pokud však tyto účinky nemají žádný účinek, jsou pacienti zmírnění symptomů závislí na zkratu.

Pokud je nemoc chronická, játra budou nevratně poškozena a pacient zemře. Koneckonců, transplantace jater je nutná k tomu, aby byla postižená osoba udržena. To však může také vést k závažným vedlejším účinkům a různým komplikacím, takže celkový průběh nemoci nelze podat.

V mnoha případech je však prognóza Budd-Chiariho syndromu relativně špatná, což znamená, že se snižuje střední délka života. Včasná diagnóza Budd-Chiariho syndromu má vždy pozitivní vliv na další průběh nemoci.

prevence

BCS lze zabránit pouze v omezené míře. Pacienti, kteří jsou náchylní k rozvoji BCS v důsledku předchozí nemoci - jako je sklon k trombóze, nádoru nebo hepatitidě - by měli být pravidelně vyšetřováni.

Pokud existuje riziko rozvoje chronické BCS, lze zvážit profylaktické použití antikoagulancia. Je také vhodné nezatěžovat játra zbytečně, například nadměrnou konzumací alkoholu nebo léků.

Následná péče

Následná péče o Budd-Chiariho syndrom je možná pouze ve vzácných případech. Toto onemocnění je primárně léčeno nejprve pomocí léků, takže je třeba je brát pravidelně. Možné interakce s jinými léky by také měly být zkontrolovány a projednány s lékařem.

Pokud léková terapie nepřinese žádoucí úspěch, musí být Budd-Chiariho syndrom léčen chirurgickým zákrokem. V některých případech je však játra postižené osoby tak silně poškozena, že pacient nemůže zemřít, pokud nebude možné provést transplantaci.

Po transplantaci musí být játra průběžně sledována, aby se předešlo komplikacím. Pacient musí být připraven na delší pobyt v nemocnici. Rovněž je třeba podporovat hojení ran. Je třeba se vyvarovat zbytečné námahy nebo sportovních aktivit. Pacient musí dodržovat zdravý životní styl a zdravou stravu.

Neměli byste se úplně vyhýbat alkoholu a nikotinu. Ve většině případů je délka života pacienta významně snížena navzdory léčbě Budd-Chiariho syndromu. I po úspěšné léčbě je pacient závislý na užívání léků a pravidelných lékařských vyšetření.

Můžete to udělat sami

Lidé s diagnózou Budd-Chiariho syndromu vyžadují v první řadě rozsáhlé lékařské ošetření. Léčebnou terapii lze podpořit různými svépomocnými opatřeními a použitím alternativních prostředků z naturopatie.

Především by měla dotyčná osoba dodržovat přísnou osobní hygienu. Vzhledem k tomu, že se u syndromu Budd-Chiari obvykle vyskytují zkraty, existuje zvýšené riziko infekce. Pravidelné mytí je o to důležitější, zejména v postižené oblasti. Uvolnění může pomoci mírné venkovní cvičení a zdravá strava.

Pokud postižená oblast vykazuje známky zánětu, musí být lékař neprodleně informován. Lékař obvykle pacientovi také doporučí odpočinek a odpočinek. Dostatečný odpočinek je zvláště důležitý v prvních několika týdnech a měsících, protože nemoc může způsobit těžké namáhání těla i mysli.

Aby se předešlo emočním stížnostem, je třeba při fyzické léčbě konzultovat terapeuta. Pacientům, kteří se v důsledku nemoci cítí depresi nebo mají neobvyklé výkyvy nálad, se doporučuje poradit se se svým lékařem. Příznaky mohou být často zmírněny změnou léčby, ale v některých případech je indikována další léčba terapeutem nebo psychoterapeutem.