Aplastická krize

aplastická krize se týká drastického zhoršení tvorby červených krvinek (erytrocytů) v rámci hemolytické anémie. Příčinou této krize je obvykle shoda chronické hemolytické anémie s prstencovou infekcí. Tento kritický stav lze překonat pouze krevní transfuzí.

Co je to aplastická krize?

Aplastická krize je vzácnou komplikací určitých virových infekcí, zejména virus, který je zodpovědný za zarděnky, vyvolává za určitých podmínek aplastickou krizi. Toto je parvovirus B19. Kromě virové infekce je chronická hemolytická anémie předpokladem této krize.

V souvislosti s hemolytickou anémií dochází k rychlému rozkladu červených krvinek (hemolýza) v důsledku různých příčin. Viry, které jsou konečně odpovědné za vyvolání aplastické krize, také zabraňují tvorbě nových krvinek z kmenových buněk kostní dřeně. Výsledkem je, že tělo je ohroženo krátkodobým rozpadem všech erytrocytů bez jejich formování.

Kritické snížení erytrocytů je život ohrožující, protože přísun kyslíku do organismu je vysoce ohrožen. Prognóza závisí na závažnosti nedostatku erytrocytů. Slovo „aplastický“ znamená, že chybí nebo neexistuje. Pojem „aplastická krize“ je z toho odvozen a je obecně charakterizován náhlou redukcí červených krvinek u již existující chronické hemolytické anémie.

příčiny

Příčinou aplastické krize je vždy infekce viry, které přímo inhibují tvorbu erytrocytů. Většinou se jedná o parvovirus B19. Dalším předpokladem, jak již bylo uvedeno, je přítomnost chronické hemolytické anémie. Parvovirus B19 způsobuje běžně neškodnou infekci rudou rudou.

Protože infekce parvovirem B19 vede k celoživotní imunitě, jsou děti přednostně postiženy, protože u dětí je vysoká míra infekce. Pak jsou jako dospělí imunní. Ale dospělí, kteří netrpěli zarděnkami, protože děti mohou být tímto virem stále infikováni.

Virus sám infikuje progenitorové buňky erytrocytů, a tím interferuje s přeměnou těchto kmenových buněk na zralé červené krvinky. Infekce parvovirem B19 je proto spojena s dočasnou anémií, protože zralé erytrocyty vždy umírají během doby, kdy se nevytvoří žádné erytrocyty. To je normální proces, který se děje pořád. Virus se stává nebezpečím pouze u lidí, kteří již trpí chronickou hemolytickou anémií.

U hemolytické anémie dochází od počátku ke zvýšenému rozkladu červených krvinek. Pokud se oba procesy vyskytnou společně, může se vyvinout nebezpečný nedostatek erytrocytů, což je často fatální. Infekce virem rubeoly sama o sobě obvykle nezpůsobuje těžkou anémii. Před normálním rozpadem erytrocytů vede k ohrožujícímu nedostatku erytrocytů, infekce již ustupuje a produkce červených krvinek začíná znovu.

Chronická hemolytická anémie může mít mnoho příčin.Často se jedná o geneticky způsobená onemocnění krve, jako je srpkovitá anémie, sféroidní anémie, thalassémie, paroxysmální noční hemoglobinurie nebo nedostatek glukóza-6-fosfát dehydrogenázy (favismus). Hemolytická anémie však může vyvolat také autoimunitní onemocnění, při nichž je imunitní systém namířen proti vlastním erytrocytům těla.

Dalšími příčinami mohou být otrava drogami nebo jiná vzácná onemocnění. Aplastická krize je tedy možnou komplikací infekce parvovirem B19 a jednou z chronických hemolytických anémií, ke kterým dochází pouze tehdy, jsou-li současně přítomny oba stavy.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Obecně je infekce zarděnkami bez příznaků nebo vykazuje chřipkový vzhled bez kožních vyrážek nebo pouze kožní vyrážky bez dalších zdravotních problémů. U lidí s chronickou hemolytickou anémií infekce nemá vyrážku.

Místo toho se příznaky aplastické krize objevují rychle. Pacient rychle zbledne a je stále unavený. Dalšími příznaky jsou horečka, bolesti hlavy, bolesti žaludku nebo zvracení. Bez léčby existuje závažný nedostatek kyslíku s rizikem kardiovaskulárního kolapsu.

Diagnóza a průběh

Diagnóza aplastické krize se nejprve provádí na základě symptomů vyskytujících se v souvislosti s infekcí prstencem. Ve většině případů je také známa hemolytická anémie. Pokud stále existuje infekce parvovirem B19, lze diagnostikovat aplastickou krizi, jakmile se objeví typické příznaky. Laboratorní testy ukazují prudký pokles koncentrace hemoglobinu na 3 až 4 g / dl během několika dnů.

Reticulocyty téměř úplně chybí. Jsou to stále mladé, nezralé erytrocyty, které se měly právě vytvořit z jejich prekurzorových buněk. Tato nepřítomnost naznačuje, že nedochází k tvorbě erytrocytů. Méně často je snížena koncentrace trombocytů (krevních destiček) a neutrofilů (bílých krvinek).

Komplikace

Aplastická krize předpokládá chronickou hemolytickou anémii a je způsobena rychlým zhoršením tvorby červených krvinek. Symptom je spojen s virovou infekcí a představuje extrémní situaci pro postižené, aplastická krize postihuje především děti všech věkových skupin.

Symptom se může objevit také u dospělých, kteří nemají imunitu, zejména proti zarděnkám. Krize je vyvolána viry, které přímo útočí na kmenové buňky kostní dřeně a odtud zastavují veškerou tvorbu krevních buněk. Život ohrožující stav ohrožuje přívod kyslíku do organismu. Důsledky komplikací jsou fatální a mohou vést ke smrti, pokud lékařská pomoc nebude přijata včas.

Příznakem je zpravidla bledost, únava, vydutá bolest, zvracení a bolesti hlavy doprovázené horečkou. Vypuknutí aplastické krize je zvláště nebezpečné u dětí s CDA. Spontánní pokles vysoce koncentrovaného červeného krevního pigmentu nastartuje okamžitou anémii.

Kardiovaskulární selhání dochází. Rodiče, kteří neuznávají příznaky nemoci nebo je nesprávně vykládají, vystavují dítě smrtelnému nebezpečí. Okamžitě patří do pohotovostní místnosti, kde je zahájena krevní transfuze. Transfúze je nekomplikovaná a podporuje oslabené tělo v boji proti viru. Pacienti s CDA by se měli vždy vyhýbat kontaktu s lidmi infikovanými virem.

Kdy byste měli jít k lékaři?

V případě podezření na aplastickou krizi je třeba neprodleně konzultovat lékaře. Pokud jsou zaznamenány typické příznaky (chřipka podobné příznaky, bolest žaludku, horečka), doporučuje se k dalšímu objasnění návštěva u lékaře. Lékařská diagnostika základního onemocnění má smysl pouze z důvodu rizika infekce. Proto, pokud existují známky aplastické krize, měli byste vždy mluvit se svým rodinným lékařem nebo pediatrem.

Zvláštní podezření, například pokud příznaky přímo souvisejí s virovou infekcí, zneužíváním drog nebo dlouhou anamnézou, vyžaduje okamžité lékařské vyjasnění. Pokud existují závažné příznaky, jako je bledost, únava, těžká nevolnost nebo zvracení, je třeba okamžitě zavolat záchrannou službu. Kojenci a malé děti by měli být okamžitě převezeni do nejbližší pohotovosti, pokud se u nich objeví známky aplastické krize. To se doporučuje zejména v případě, že již máte onemocnění imunitního systému nebo kardiovaskulárního systému. V případě oběhového kolapsu nebo srdečního selhání musí být přijata také opatření první pomoci. Jakmile záchranné služby dorazí, musí být informovány o možné příčině.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

Aplastická krize je vážná nouzová situace, která vyžaduje okamžité léčení, aby se zabránilo život ohrožujícímu nedostatku kyslíku. V této situaci je nutné neprodleně provést krevní transfuzi, aby nedošlo k kardiovaskulárnímu selhání. Při krevní transfuzi může být čas přemostěn, dokud se virus zcela neprotestuje.

Výhled a předpověď

Aplastická krize je nouzovou situací, bez okamžité lékařské péče hrozí, že pacient rychle zemře. V takové situaci nemá tělo žádný způsob, jak si pomoci nebo uzdravit sám. Čím déle není intenzivní péče, tím vyšší je riziko zranění postižených. S rychlým a profesionálním ošetřením se prognostický výhled významně mění.

U dospělých bez jakýchkoli jiných závažných onemocnění a se zásadně stabilním imunitním systémem je možné úplné uzdravení během několika dnů nebo týdnů. Protože je však krize obvykle způsobena lékařským incidentem nebo nemocí, je základní nemoc do značné míry zodpovědná za vyléčení. Pokud má pacient aplastickou anamnézu, existuje vysoké riziko úmrtí.

I když lze aplastickou krizi překonat, v dalším průběhu mohou vzniknout komplikace, které povedou ke ztrátě na životech. Pokud dojde k jednorázovému selhání červených krvinek, prognóza se nesmírně zlepší. Aplastická krize je často vyvolána virovým útokem. Jakmile je možné diagnostikovat a léčit viry, které se ho dopouštějí, je pacient na cestě ke zlepšení zdraví. Obvykle bude zotavení dosaženo během několika příštích týdnů nebo měsíců.

prevence

Lidé s chronickou hemolytickou anémií se důrazně doporučuje chránit se před infikováním parvovirem B19, aby se zabránilo anaplastické krizi. Například ohrožené děti by se měly naléhavě vyhnout kontaktu s nemocnými dětmi tím, že zůstanou doma, pokud se zarděnka vyvíjí ve škole nebo ve školce. Pokud však přesto došlo ke kontaktu, je nutné neprodleně konzultovat lékaře.

Následná péče

Děti, které trpí aplastickou krizí v důsledku infekce parvovirem B19, jsou následně po celý život imunní. Následná péče s nimi nemůže mít za cíl zabránit opakování příznaků. To však neznamená, že nejsou nutné žádné následné kontroly.

Protože imunitní systém je oslaben i několik týdnů po nemoci, po propuštění z kliniky následuje řada krevních testů. Aplastická krize někdy postihuje i dospělé. Nevyvinuli imunitu, a proto se mohou znovu a znovu nakazit. Krevní transfúze je pro ně indikována okamžitě po nástupu typických příznaků.

Pacienti mají v každodenním životě vysokou míru osobní odpovědnosti, aby se zabránilo infekci. Jiným nemocným by se nemělo vyhýbat. Pokud virové choroby rostou, měly by postižené zůstat doma. Po aplastické krizi předchází komplikacím odpočinek a zdravý životní styl.

Rozsah sledování v podstatě závisí na základním onemocnění. Aplastická krize je zhoršení nepříznivé výchozí situace, aby se předešlo život ohrožujícím následkům, musí být pohotovostní lékař okamžitě kontaktován v případě akutní události. V některých případech existuje vysoké riziko úmrtí.

Můžete to udělat sami

Aplastická krize je život ohrožující podmínkou pro postiženého pacienta, v níž jsou v pozadí svépomocná opatření. Toto onemocnění vyžaduje okamžité lékařské ošetření a, pokud neexistuje včasné ošetření, někdy vede ke smrti převážně dětských pacientů. Obvykle významně přispívají k vyléčení z nemoci rodiče tím, že poskytují svému dítěti co nejrychleji odpovídající lékařskou péči.

Během léčby akutních příznaků jsou pacienti obvykle v nemocnici, kde jsou rodiče v nejlepším případě. Výsledkem je, že dítě dostává emocionální podporu a léčebné kroky, které je třeba projednat se zákonnými zástupci, lze provádět rychleji.

K současnému onemocnění je obvykle nutná krevní transfúze, takže pacient je dočasně v intenzivní péči. Dotčené osoby se řídí pokyny nemocničního personálu a vyhýbají se kontaktu s jinými lidmi, aby se snížilo riziko nakažení jinými nemocemi ve vlastním zájmu.

Po překonání nemoci jsou nutné další lékařské následné kontroly, aby bylo možné rychle zjistit jakékoli následné poškození. Několik týdnů po zotavení je imunitní systém pacienta stále oslabený, takže se vyhýbají rozsáhlému cvičení a jiným stresům. Zdravá strava podporuje fyzickou regeneraci.