V a Rezistence na hormon štítné žlázy Ačkoli se produkuje dostatek tyreoidálních hormonů, nemohou mít dostatečný účinek na hypofýzu nebo periferní orgány. Příčinou je genetická vada receptorů hormonu štítné žlázy. Příznaky rezistence na hormon štítné žlázy jsou velmi proměnlivé.
Co je rezistence na hormon štítné žlázy?
Hladiny hormonů štítné žlázy a TSH jsou vyšetřovány za účelem diagnostiky rezistence na hormon štítné žlázy.© Axel Kock - stock.adobe.com
V a Rezistence na hormon štítné žlázy dva hormony štítné žlázy tyroxin (T4) a trijodtyroxin (T3) nejsou dostatečně účinné. Existují dvě formy rezistence na hormon štítné žlázy. Na jedné straně existuje obecná rezistence na periferní hormony štítné žlázy a na druhé straně rezistence na izolované hormony štítné žlázy na hypofýzu nebo jiné orgány. Hormony štítné žlázy jsou produkovány ve folikulárních epitelových buňkách štítné žlázy.
Představují je dva hormony, jako je tyroxin (T4) nebo účinnější trijodtyroxin (T3). Oba hormony regulují energetický metabolismus a růst buněk. Proto jsou životně důležité. Působí na hypofýzu a další periferní orgány prostřednictvím receptorů. Nemají žádný účinek na mozek, slezinu a varlata, ale zvyšují metabolismus ve všech ostatních orgánech a tkáních.
Mají také dopad na činnost endokrinních žláz. Uplatňují tento vliv prostřednictvím hypofýzy. Regulují metabolismus cukru zvýšením produkce inzulínu a stimulují aktivitu nadledvin. Je také známo, že má vliv na pohlavní hormony.
příčiny
Pro aktivitu tyreoidálních hormonů jsou nezbytné tzv. Receptory. Molekuly přistávají k těmto receptorům a mohou tak rozvíjet jejich účinnost. Pokud jsou však receptory v důsledku mutace vadné nebo nedostatečně účinné, existuje navzdory dostatečné koncentraci hormonů rezistence na štítnou žlázu. Obvykle je mutace zděděna jako autozomálně dominantní rys.
Protože se hormony štítné žlázy nemohou na receptory dostatečně vázat, je jejich účinnost omezená. Díky této nízké účinnosti produkuje tělo ještě více hormonů štítné žlázy. Proto je v případě rezistence na hormon štítné žlázy koncentrace hormonů štítné žlázy zvýšena. Účinně může být funkce normální, zvýšená nebo snížená se zvýšenou koncentrací hormonů.
Výsledkem je variabilní klinický obraz, který lze léčit pouze individuálně. Hormon thyrotropin (TSH) je normální nebo mírně zvýšený. TSH je také známý jako hormon stimulující štítnou žlázu. Vyrábí se v přední hypofýze a je zodpovědný za regulaci produkce hormonu štítné žlázy. Při nízkých koncentracích hormonů štítné žlázy se zvyšuje koncentrace thyrotropinu, což stimuluje štítnou žlázu k produkci hormonů.
Zvýší-li se koncentrace hormonu štítné žlázy, sníží se koncentrace TSH. Následně se také snižuje koncentrace hormonů štítné žlázy. Tento regulační mechanismus již nefunguje správně v případě rezistence na hormon štítné žlázy. I při dalším podávání hormonů štítné žlázy se koncentrace TSH nesnižuje, protože jeho účinnost se i přes podávání hormonů dále nezvyšuje.
Dva různé geny kódují receptory štítné žlázy. To je na jedné straně THRA gen z chromozomu 17 a na druhé straně THRB gen z chromozomu 3. Mutace na jednom ze dvou genů nebo na obou genech mohou vést k defektu v receptorech hormonu štítné žlázy, což vede k rezistenci k hormonu štítné žlázy.
Příznaky, onemocnění a příznaky
Vzhled rezistence na hormon štítné žlázy se liší. Záleží na tom, zda je štítná žláza nedostatečně aktivní, nadměrně aktivní nebo dokonce funguje normálně. Účinnost hormonů štítné žlázy závisí také na síle defektu v receptorech. U pacientů se obvykle vyvíjí struma.
Často se vyskytují hyperaktivita, poruchy učení a sluchu, srdeční arytmie nebo vývojové poruchy centrálního nervového systému a kostry. Příznaky stavu se mohou lišit i v rámci rodiny. Obecný odpor a hypofyzární odpor lze rozlišit. S celkovou rezistencí může být funkce štítné žlázy normální i přes zvýšené hladiny hormonů.
Objeví se však také hypotyreóza. V případě rezistence na hormon hypofýzy se produkce TSH zvyšuje, protože kontrolní smyčka nefunguje navzdory zvýšeným hladinám štítné žlázy. Zvýšené hladiny TSH však produkují ještě vyšší hladiny hormonů štítné žlázy, které pak mohou ovlivnit ostatní orgány a způsobit nadměrnou aktivitu štítné žlázy.
Diagnóza a průběh nemoci
Hladiny hormonů štítné žlázy a TSH jsou vyšetřovány za účelem diagnostiky rezistence na hormon štítné žlázy. Obě hladiny hormonů štítné žlázy jsou zvýšené. TSH je buď normální, nebo mírně zvýšený. Při podání T4 nedochází ke snížení hladin TSH. Pokud je účinek hormonů štítné žlázy normální, podávání hormonů štítné žlázy by mělo okamžitě vést ke snížení koncentrace TSH.
Komplikace
Příznaky a komplikace rezistence na hormon štítné žlázy závisí do značné míry na tom, zda je štítná žláza nedostatečně aktivní nebo nadměrně aktivní. Obě poruchy však mají velmi negativní dopad na každodenní život a kvalitu života dotyčné osoby, takže je nutná léčba. Ve většině případů to vede k vývoji strumy.
Většina postižených trpí také hyperaktivitou, a tedy poruchami koncentrace. To může mít velmi negativní dopad na chování při učení, zejména u dětí, a může vést k narušenému vývoji. Srdeční poruchy mohou také nastat v důsledku rezistence na hormon štítné žlázy a musí být vyšetřeny.
Porucha funkce štítné žlázy má obvykle negativní vliv na vnitřní orgány, takže mohou být také poškozeny. Léčba rezistence na hormon štítné žlázy se obvykle provádí bez komplikací. Postižení jsou závislí na příjmu hormonů.
To umožňuje, aby příznaky byly zcela omezeny a zmírněny. Většinu času jsou však pacienti závislí na celoživotní terapii. Při včasné diagnóze a úspěšné léčbě nebude tímto onemocněním nepříznivě ovlivněna délka života pacienta.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Příznaky rezistence na hormon štítné žlázy jsou individuální a nelze je přesně zúžit. V zásadě je lékař vyžadován, jakmile dotyčná osoba prožije stres v každodenním životě, cítí se nepohodlně po dlouhou dobu nebo se objeví změny, které způsobují zhoršení kvality života.
Pokud máte problémy s každodenním životem, snížením duševního výkonu, neklidem nebo hyperaktivitou, měl by lékař objasnit příčinu příznaků. Pokud existují nedostatky v učení, obvyklé požadavky již nemohou být splněny nebo dochází ke změnám nálady, dotyčná osoba potřebuje pomoc. Kolísání hmotnosti, poruchy libida nebo psychologické nepravidelnosti naznačují hormonální nerovnováhu v organismu. Znečištěná kůže, křehké nehty a poruchy růstu vlasů jsou dalším příznakem zdravotního problému.
Otok v oblasti štítné žlázy naznačuje zvětšení orgánu a měl by být objasněn. Pokud postižená osoba může vnímat změny pocitem, měl by být konzultován lékař. Pokud je v krku nebo hrudníku napětí, problémy s polykáním nebo problémy s dýcháním, měla by být dotyčná osoba vyšetřena a léčena. Zvětšení štítné žlázy může způsobit dušnost a tím vyvolat úzkost. Navíc je snížen přísun kyslíku do organismu, což vede ke zvýšené srdeční činnosti. Pokud má srdce bušení srdce, měl by být také konzultován lékař.
Terapie a léčba
Léčba rezistence na hormon štítné žlázy závisí na příznakech, které se vyskytují. Pokud existuje obecná rezistence na hormon štítné žlázy, může být funkce štítné žlázy normální. Pak není nutná žádná terapie. Pokud je hodnota příliš nízká, musí být T4 uveden v takové koncentraci, která je nezbytná pro normální funkci štítné žlázy. To je v každém jednotlivém případě jiné.
S rezistencí na hypofyzární hormon štítné žlázy je rezistencí ovlivněna pouze hypofýza. Všechny ostatní orgány normálně reagují na hormony štítné žlázy. Protože se zde hodnota TSH zvyšuje prostřednictvím hypofyzárního přerušení hormonální kontrolní smyčky, zvyšují se také hodnoty hormonů štítné žlázy.
Všechny orgány ovlivněné hormony štítné žlázy s výjimkou hypofýzy reagují na zvýšené hodnoty ve formě hyperaktivní štítné žlázy. V těchto případech je nejprve proveden pokus o snížení hladin TSH. Pokud to nefunguje, úplné odstranění štítné žlázy je často jedinou alternativou. Následná substituční terapie je ovlivněna klinickým obrazem.
prevence
Protože dědičnost rezistence na hormon štítné žlázy je obvykle autozomálně dominantní, měli by osoby vystavené stresu vyhledat lidskou genetickou radu, pokud chtějí mít děti. S touto formou dědičnosti je 50 procent nemoci předáno potomkům. Byly však objeveny také autosomální recesivní dědičnosti, které by měly být odhaleny lidskými genetickými studiemi.
Následná péče
Rezistence na hormon štítné žlázy je obvykle vrozená. Problémy se mohou lišit, protože cílové buňky neodpovídají adekvátně na tyreoidální hormony, které jsou skutečně přítomny. Protože rezistence na hormon štítné žlázy se obecně nepovažuje za nemoc, která se léčí po akutní léčbě, nelze předpokládat, že se jedná pouze o následnou péči.
Následná péče v souvislosti s léčbou je většinou celoživotní. Účinky se však mohou změnit nebo střídat. Pravidelné návštěvy odborníka, v tomto případě endokrinologa, jsou proto nezbytné. V závislosti na průběhu nemoci jsou nezbytné určité krevní parametry a také sonografické znázornění samotné štítné žlázy, protože to může vést k strumě.
V závislosti na průběhu onemocnění může být pacientovi indikován určitý životní styl nebo strava. To se může týkat zejména nepoužívání jodu. Endokrinolog vás podle toho provede a v případě potřeby vás odkázá na výživové rady. Vzhledem k tomu, že lze pravidelně předpokládat celoživotní léčbu, není možné po uzdravení provádět následnou péči, což by bylo myslitelné pouze v individuálních případech v případě onemocnění hypofýzy, která se později vyvinula. Následná péče se pak týká kontroly hladin hormonů a nezbytné lékařské podpory pro normální metabolismus.
Můžete to udělat sami
V případě rezistence na hormony štítné žlázy neexistují žádné způsoby svépomoci k dosažení vyléčení nemoci. Příznaky této poruchy jsou rozmanité, ale mohou být částečně zmírněny prostřednictvím cílených výcvikových nebo cvičebních jednotek.
V případě existující poruchy učení existuje možnost průběžně pracovat na zlepšování pomocí terapií, které jsou speciálně přizpůsobeny potřebám pacienta, a to i bez lékaře. Společně s terapeutem je vypracován individuální tréninkový plán, který lze v domovské oblasti samostatně rozšířit a pokračovat.
Pokud je pacientem dítě, měli by opatrovníci a příbuzní pomoci dokončit vzdělávací kurzy. Podporuje se kvalita života pacienta a sociální solidarita. Protože to může vést k poruchám koncentrace, musí být cvičební jednotky přizpůsobeny možnostem a potřebám pacienta. Je třeba se vyhnout situacím nadměrného stresu. Kromě toho je třeba chválit a ocenit dosažené cíle a úspěchy.
Aby se předešlo psychickému stresu, měla by být nemocná osoba dostatečně a včas informována o svých fyzických a duševních abnormalitách. Otevřené diskuse a objasnění stávajících otázek mohou pomoci lépe se s nemocí vyrovnat v každodenním životě. Kromě toho je vhodné komplexní vysvětlení dalšího vývoje v průběhu života.