Rhabdomyosarkom

A Rhabdomyosarkom patří do skupiny nádorů měkkých tkání; Rhabdomyosarkomy vznikají z degenerovaných nebo ne zcela zralých buněk svalu nebo pojivové tkáně. Rhabdomyosarkom postihuje téměř výhradně děti; 87% všech nemocných je mladších 15 let. Chlapci jsou postiženi o něco častěji než dívky.

Co je rabdomyosarkom?

Po pozitivním výsledku lékař objasní stupeň onemocnění. K tomu použije počítačovou tomografii nebo magnetickou rezonanci (MRI), aby určil, zda nádor již byl metastázován nebo zda je přítomen pouze primární nádor.
© Tyler Olson - stock.adobe.com

A Rhabdomyosarkom vzniká z degenerovaných buněk svalové tkáně. Rhabdomyosarkom se může vyskytnout prakticky kdekoli v těle, ačkoli byla prokázána akumulace ložisek v oblasti paranazálních dutin, nosu a hltanu, očních důlků, dutiny močového měchýře a vagíny.

Rhabdomyosarkom postihuje dospělé velmi zřídka a rabdomyosarkom se obvykle vyskytuje u dětí mladších 15 let. Chlapci jsou častěji zasaženi než dívky s pravděpodobností 1: 4.

příčiny

Příčiny a Rhabdomyosarkom zatím nebylo možné jasně stanovit. Existuje však souvislost mezi výskytem určitých již existujících stavů a ​​výskytem rabdomyosarkomu.

Předchozí radiační terapie nebo infekce virem HI nebo EB mají negativní vliv na pravděpodobnost rozvoje rabdomyosarkomu.

Existuje také podezření na genetické spojení, zejména onemocnění geneticky způsobeného Li-Fraumeniho syndromu. Je velmi pravděpodobné, že nádorové buňky pocházejí z mezenchymálních buněk - embryonálních buněk, z nichž se později vyvine svalová a pojivová tkáň.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Příznaky rabdomyosarkomu závisí na rozsahu a umístění. Obvykle je postižena hlava, urogenitální trakt a končetiny. Dospělí zřídka trpí touto chorobou a děti více. Nádory většinou šíří nemoc do dalších blízkých částí těla. Metastázy se vyvíjejí. Mozek a pánevní orgány jsou výrazně ovlivněny. Individuální projev stížností téměř nezná hranice.

Vyčnívající oční bulvy jsou typické pro rabdomyosarkom v oblasti hlavy a krku. Někdy je na čelisti také otok. Dýchání nosem je obtížné. Někteří pacienti dokonce hlásí poškození sluchu. Pokud je postižen urogenitální trakt, stěžují si pacienti na bolestivé močení.

Pálení doprovází močení. Vylučování není zřídka smícháno s krví. Velmi často se vyskytuje také bolest břicha, což naznačuje šíření zamoření. V závislosti na pohlaví existují i ​​další znaky. Pacienti mužského pohlaví mají oteklá varlata, pacientky mají vaginální krvácení.

Pokud se rabdomyosarkom vyskytuje na končetinách, dochází tam k otoku. Nemusí být bolestivé. Kromě toho již nemohou být postižené přídavky těla přesunuty jako obvykle.

Diagnóza a průběh

A Rhabdomyosarkom tvoří jasně hmatatelné otoky a otoky. Nádory, které jsou příliš malé na pohmat nebo jsou viditelné pouze pod mikroskopem, se mohou vyskytnout méně často.

Pacient také pocítí bolest a v závislosti na umístění a velikosti nádoru bude muset přijmout významná omezení pohybu. Pokud lékař může po sonografii (vyšetření ultrazvukem) cítit nádory nebo je detekovat, zahájí další diagnostické kroky. To v podstatě zahrnuje biopsii. Tenkou jehlou odstraní tkáň v lokální anestézii a poté provede patologické vyšetření. Procedura je ambulantní a nezpůsobuje bolest. Laboratorní lékař může odvodit rabdomyosarkom na základě buněčných vlastností.

Po pozitivním výsledku lékař objasní stupeň onemocnění. K tomu použije počítačovou tomografii nebo magnetickou rezonanci (MRI) k určení, zda nádor již byl metastázován nebo zda je přítomen pouze primární nádor. Rovněž určí, zda se jedná o relaps (rakovina, která se objevila znovu z předchozí, stejné rakoviny). V závislosti na stupni onemocnění zahájí lékař další terapeutické kroky.

Komplikace

Pokud se neléčí, vede rabdomyosarkom k úmrtí během několika týdnů nebo měsíců, protože se rychle šíří krevním řečištěm a lymfatickým systémem. Dnes se však prognóza významně zlepšila díky intenzivní léčbě významně účinnějšími chemoterapeutiky.Prognóza a vývoj komplikací navíc závisí na typu rabdomyosarkomu.

Alveolární rhabdomyosarkom roste mnohem agresivněji než tzv. Embryonální rhabdomyosarkom. Tvorba metastáz také probíhá mnohem rychleji v alveolárním rabdomyosarkomu. Totéž platí pro riziko relapsů. Ačkoli se rabdomyosarkomy mohou vyskytovat téměř ve všech orgánech, dávají přednost oblasti hlavy a krku, končetin a také močových a pohlavních orgánů.

Symptomy, které se objeví, závisí na umístění příslušného rabdomyosarkomu. Břišní bolesti, bolestivé močení a krev v moči jsou běžné. Metastázy se zpočátku nacházejí v sousedních lymfatických uzlinách, v kosterním systému a v plicích. Kompletní léčba rabdomyosarkomu je dnes možná, pokud intenzivní léčba rakoviny začíná dříve, než se objeví metastázy.

Úspěšné chirurgické odstranění nádoru však také závisí na jeho umístění. Po úplném odstranění se použije radiační terapie. Nádory, které nebyly plně zaznamenány, se mohou znovu objevit o několik let později. Kromě toho se v tomto případě zvyšuje riziko tvorby metastáz.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Protože rhabdomyosarkom je nádor, měl by být vždy léčen lékařem. Toto onemocnění není samoléčitelné a rabdomyosarkom nelze léčit pomocí svépomoci. V nejhorším případě zemře dotyčná osoba, pokud se neléčí. Včasná diagnóza onemocnění má vždy velmi pozitivní vliv na další průběh. V případě rabdomyosarkomu by měl být lékař konzultován, pokud postižená osoba trpí silným otokem očí nebo vyčnívajícími očními bulvami.

Dýchání postižené osoby je také obtížné, takže namáhavé činnosti nebo sportovní činnosti nemohou být prováděny bez dalšího přivolání. U dívek rabdomyosarkom často způsobuje vaginální krvácení bez zvláštního důvodu. Bolestivé močení může také naznačovat tento stav a měl by být vyhodnocen a léčen lékařem.

Diagnóza rabdomyosarkomu se obvykle provádí v nemocnici. Další ošetření pak provádí odborník v závislosti na symptomech. Rhabdomyosarkom může také omezit délku života postižených.

Léčba a terapie

Nádor se zpravidla nejprve odstraní chirurgicky. Počítačová tomografie nebo magnetická rezonanční tomografie vytvořená jako součást diagnózy usnadňuje plánování operace a omezuje oblast, ve které se ozařování odehrává.

Kromě radiační terapie se pokouší také chemoterapie. Účelem obou je zabránit rozšíření nádorových buněk, které mohou být stále přítomny, nebo se dále rozšiřovat. Pokud nádor nefunguje, je nejprve proveden pokus o zmenšení nádoru pomocí chemoterapie, aby mohl být odstraněn chirurgicky.

Pokud je kombinovaná terapie odstranění nádoru, záření a chemoterapie úspěšná, je prognóza dobrá. Pětiletá předpověď je 70%. Pokud se již metastázy vytvořily, prognóza je kolem 30%. Pokud se jedná o relaps, je prognóza výrazně nižší.

prevence

Jeden Rhabdomyosarkom nelze zabránit. Doporučuje se však, aby děti s nepříznivým již existujícím onemocněním (EBV nebo HIV infekce, předchozí radiační terapie nebo přítomnost Li-Fraumeni syndromu) navštívily lékaře v těsných intervalech. Pokud si dítě opakovaně stěžuje na bolest v krku, nose, očních důlcích nebo vagině, měli by také navštívit lékaře.

Po překonání nebo léčbě onemocnění rabdomyosarkomu by měla být postižená osoba také pečlivě vyšetřena na nové onemocnění. Zejména v případě ohrožených dětí by měl zdravý životní styl - zdravá strava, spousta cvičení na čerstvém vzduchu - snížit pravděpodobnost vzniku rakoviny.

Následná péče

Toto onemocnění je velmi závažné a musí být léčeno lékařem. Existuje však mnoho terapií, které mohou trpící provádět doma. To může zmírnit příznaky. Pro dostatečnou regeneraci by postižené měli po léčbě snadno vstřebat.

Protože po léčbě je imunitní systém velmi oslabený, je třeba se vyhnout kontaktu s nemocnými v sociálním prostředí. Dotčené osoby by měly mít nedotčenou hygienu spánku. Dostatek spánku po léčbě je velmi důležité. Po léčbě by měla být řešena vyvážená strava bohatá na vitamíny a cvičení.

To významně posiluje imunitní systém. Protože ve většině případů je nemoc velkou zátěží pro postižené, doporučuje se podstoupit trvalé psychologické poradenství. Návštěva svépomocné skupiny může také postiženým pomoci naučit se žít s touto nemocí.

Ve svépomocné skupině si mohou postižené vyměňovat nápady s ostatními nemocnými a naučit se nové způsoby, jak se s touto chorobou vyrovnat. V důsledku toho se mnozí necítí sami. Blízcí příbuzní by také měli být do života dostatečně zapojení. Mohou také podporovat a pomáhat postiženým. Nikotin a výrobky obsahující alkohol by se neměly vyhýbat, protože to může vést k nežádoucím komplikacím.

Můžete to udělat sami

Rhabdomyosarkom je závažné onemocnění, které by měli léčit zkušení lékaři. Svépomoc v každodenním životě však může podporovat terapie nebo zmírnit jejich následky. V závislosti na tom, zda se chirurgický zákrok, radioterapie nebo chemoterapie používají nebo byly použity, se pacientovi doporučuje, aby si odpočinul pro optimální regeneraci. Vzhledem k oslabenému imunitnímu systému je lepší se vyhnout kontaktu s lidmi, kteří trpí infekcí. Dobrý noční spánek je stejně důležitý jako zdravá strava a dostatečné množství vody k pití.

Myšlenka, že trpí maligním onemocněním, je často stresující. Zde svépomocné skupiny pomáhají zpracovat toto zjištění. Rhamboymyosarkom je často postižen dětmi a dospívajícími. Máte prospěch z psychologů nebo psycho-onkologů, kteří se specializují na dospívající. Rodiče pak mohou být cíleně zapojeni do těchto terapií. To platí také pro učitele, aby děti mohly během nemoci dobře studovat a neztrácet kontakt se třídou.

Cvičení je faktor, který lze také integrovat do svépomoci. Zde je třeba vzít v úvahu jednotlivé síly pacienta. Procházka na čerstvém vzduchu je po absolvování terapií stejně užitečná jako trochu kondice. Dospělí pacienti se lépe vyhýbají nikotinu a alkoholu, protože vaskulární toxiny samozřejmě nejsou pro rakovinu prospěšné.