Z Metabolismus bílkovin je životně důležitý proces v lidském těle. Je zodpovědný za příjem, nahromadění, rozpad a odstranění proteinů. Proteiny jsou stavebními kameny lidských buněk. Pokud metabolismus nepracuje hladce, dochází k tzv. Metabolické poruše. Nejčastější poruchou metabolismu bílkovin u novorozenců je fenylketonurie.
Co je metabolismus bílkovin?
Metabolismus bílkovin v lidském těle řídí příjem, tvorbu, rozklad a vylučování bílkovin. Proteiny, také známé jako proteiny, jsou tvořeny aminokyselinami. Existuje celkem 20 různých aminokyselin. Osm z nich je zásadní. To znamená, že musí být přijata potravou, protože je organismus sám nevyrábí.
Proteinový metabolismus bude také Protein- nebo Metabolismus aminokyselin volal. Tělo buduje své buňky, enzymy a hormony z bílkovin. Proteiny mohou také sloužit jako dodavatel energie.
Funkce a úkol
Kromě tuků a uhlohydrátů jsou proteiny důležitou hlavní výživovou skupinou lidského těla. Proteiny jsou absorbovány potravou a štěpeny v žaludku enzymem pepsinem na polypeptidy a oligopeptidy.
Tyto látky se uvolňují do tenkého střeva při pravidelných praskách. V tomto orgánu se peptidy štěpí na chymotrypsin enzymem trypsin. V této formě je k dispozici rozložená živina. Proteiny pronikají do tenkého střeva jako aminokyseliny a jsou absorbovány jeho stěnou.
Zbývající neabsorbované aminokyseliny se v těle štěpí nebo se používají k produkci endogenních proteinů, například enzymů. Z tohoto důvodu je důležité, aby všechny relevantní aminokyseliny byly k dispozici v dostatečném množství. Pokud chybí pouze jedna aminokyselina, stavební bloky, které tuto aminokyselinu potřebují, již nemohou být vyráběny.
Existuje 20 aminokyselin. Organismus může sám vyrobit dvanáct. Zbývajících osm aminokyselin nemůže být produkováno lidským tělem. Jsou nezbytná a musí být přijímána potravou. Organismus potřebuje proteiny pro růst a opravy. Proteiny jsou stavebními kameny všech lidských buněk. Protein je nutný k vytvoření nových buněk nebo k opravě poškozených buněk. Protože zásoby bílkovin v těle jsou omezené, musí být tato živina absorbována pravidelnou konzumací potravin bohatých na bílkoviny.
Enzymy a hormony jsou také vytvářeny z aminokyselin. Většina z těchto proteinů se hromadí v játrech. Ale také ve všech ostatních buňkách se pravidelně tvoří bílkoviny z aminokyselin.
Pokud není dostatek živin, mohou se vedle uhlohydrátů a tuků použít také proteiny k produkci energie pro tělo. K tomu se proteiny ze sleziny, svalů a jater přemění na pyruvát. Tento substrát může být použit přímo jako zdroj energie nebo nepřímo přeměněn na glukózu dalším metabolickým procesem. Tento proces produkuje amoniak, který je pro organismus toxický. Malá část se vylučuje přímo ledvinami. Zbytek je přeměněn na močovinu v játrech a uvolněn v moči.
Zde najdete své léky
➔ Léky na svalovou slabostNemoci a nemoci
Aby metabolismus správně fungoval, je nezbytné, aby požadované látky byly dostupné a aby různé enzymy spolupracovaly. Pokud jsou jednotlivé části procesu vadné, protože určitý enzym není k dispozici, metabolismus nemůže správně fungovat. Defekt enzymu proto může být příčinou metabolického onemocnění. Tělo pak postrádá určité enzymy a produkuje se nebo uchovává příliš velké množství látek. To může být způsobeno genetickými faktory nebo nezdravým životním stylem.
Nejčastější metabolickou poruchou u kojenců v metabolismu bílkovin je tzv. Fenylketonurie. Příčinou onemocnění je vada enzymu, která zabraňuje přeměně aminokyseliny fenylalaninu na tyrosin. Fenylalanin nelze v těle štěpit a hromadit se v mozku postižených. Pokud se neléčí, trpí pacienti nenapravitelným poškozením mozku. V důsledku toho je narušen motorický a duševní vývoj. Kromě toho je k dispozici příliš málo tyrosinu. Tato aminokyselina je nutná pro tvorbu různých hormonů.
Jedinou účinnou terapií je strava s nízkým obsahem fenylalaninu. Dieta s nízkým obsahem bílkovin, jako je maso, vejce, mléko a sýr, je zvláště doporučována až do věku 12 let, protože mozek se během těchto let zcela vyvíjí. Je však vhodné vyhnout se potravě bohaté na bílkoviny na celý život s touto chorobou. Protože fenylketonurie je relativně běžná, je u každé novorozence testována porucha.
Dalším onemocněním při metabolismu bílkovin je tzv. Amyloidóza. Při této poruše se kolem tělesných buněk hromadí tzv. Amyloid. Ve srovnání s jinými endogenními proteiny má amyloid abnormální strukturu. V důsledku toho nemůže být rozdělena a připojuje se k jednomu nebo více orgánům. Vklady na pomeranče mohou narušit jejich funkčnost. Mohou být postiženy všechny orgány lidského těla. Některá základní onemocnění mohou podpořit výskyt této poruchy. V tomto případě musí být základní onemocnění léčeno.
Amyloidózy, které nezpůsobují příznaky, jsou také možné. Tito obvykle nemusí být léčeni. Naproti tomu amyloidózy u příznaků nemocí souvisejících s orgány, jako je srdeční selhání způsobené usazeninami na srdečním svalu, vyžadují symptomatickou léčbu. Příčina amyloidázy je stále do značné míry nejasná.
.jpg)
