Progresivní supranukleární obrna

Z téměř 100 000 lidí získává tzv. Tzv. Asi šest až sedm lidí progresivní supranukleární obrna . - také jako PSP známé - mozková dysfunkce může být srovnávána s Parkinsonovou chorobou.Příčiny onemocnění nejsou dosud známy; neexistuje lék.

Co je to progresivní supranukleární obrna?

Pokud existuje podezření na progresivní supranukleární obrnu, lékař začne fyzickým vyšetřením a nařídí terapii magnetickou rezonancí (MRI). Pomocí MRI může lékař určit, zda se změnil tvar mozkového kmene.
© Axel Kock - stock.adobe.com

progresivní supranukleární obrna resp PSP popisuje dysfunkce lidského mozku. Lékaři Dr. John C. Steele, Dr. J. Olszewski a Dr. J.C. Richardson objevil progresivní supranukleární obrnu v roce 1963. Z tohoto důvodu mnoho lékařů také zmiňuje dysfunkci mozku jako tzv. Steele-Richardson-Olszewski syndrom, což je také známo pod zkratkou SRO.

Progresivní supranukleární obrna se vyskytuje převážně ve druhé polovině života, přičemž muži dostávají nemoc častěji než ženy. Z přibližně 100 000 lidí si u šesti až sedmi lidí v průběhu života vyvine progresivní supranukleární obrnu.

Příčina

Příčina progresivní supranukleární obrny je do značné míry neznámá. Mnoho vědců je toho názoru, že vzniká v důsledku interakcí a vlivů na životní prostředí. Někdy mohou být důvodem také genetické změny. Existují také teorie virových chorob, které následně ničí buňky mozkových nervů.

Existují také vědci, kteří zastávají názor, že znečišťující látky, které byly po celé desetiletí přijímány prostředím, mohou někdy vyvolat progresivní supranukleární obrnu. Zdravotníci již nějakou dobu vědí, že existují různé formy progresivní supranukleární obrny.

Pacient může trpět Richardsonovým syndromem (klasická progresivní supranukleární obrna, která byla dokumentována poprvé v roce 1963) a také vyvinout formy, které jsou srovnatelné s Parkinsonovou chorobou a které mají podobný průběh nemoci (tato forma je také známá jako „Pure Akinesia with Gait Freezing“ nebo „PAGF“).

Příznaky, onemocnění a příznaky

Příznaky jsou různé. Existuje však několik příznaků, které lze pozorovat u mnoha pacientů. Patří k nim například náhlé pády a obrovské problémy s pohybem nebo chůzí. Mnoho pacientů trpí také problémy s rovnováhou nebo si stěžuje na problémy se zrakem (postižené trpí rozmazaným viděním a dvojitým viděním).

Dalšími příznaky, které ukazují na progresivní supranukleární obrnu, jsou polykání a řečové problémy. V některých případech byly zaznamenány také změny nálady a osobnosti. Dalším klasickým příznakem, který je někdy zodpovědný za pojmenování nemoci, je problém pohybu očí. Konečná obrna nakonec neznamená nic jiného než ochrnutí pohledu; proto mají postižené problémy s pohybem svých očí.

Diagnóza a průběh nemoci

Pokud je podezření na progresivní supranukleární obrnu, lékař začne fyzickým vyšetřením a nařídí terapii magnetickou rezonancí (MRI). Pomocí MRI může lékař určit, zda se změnil tvar mozkového kmene. Ke kontrole aktivity dopaminu lze také použít postupy nukleární medicíny (PET). Lékař poté zkoumá likér (nervovou vodu), aby bylo možné vyloučit jakákoli jiná onemocnění, která mají podobné příznaky.

Progresivní supranukleární obrnu nelze zastavit. Existují však léky, které mohou zmírnit příznaky nebo zpomalit průběh nemoci. To znamená, že postižené osoby se mohou déle účastnit „běžného“ společenského života. Obzvláště, když je progresivní supranukleární obrna rozpoznána v raných stádiích, léky, které se také používají pro Parkinsonovu chorobu, pomáhají tomu, aby se kurz mohl opozdit.

Problém s drogami je však v tom, že netrvají dlouho - jako u Parkinsonovy choroby -, ale po určité době se stávají neúčinnými, protože mozkové buňky odumírají (kvůli funkční poruše) a absorpce již není možná.

Komplikace

Zpravidla neexistuje žádná léčba, a proto neexistuje žádná léčba této choroby. Postižená osoba musí žít s příznaky po celý svůj život. Toto onemocnění má v první řadě za následek významná omezení mobility. Postižení lidé velmi často trpí náhlými pády a mohou se vážně zranit.

Rovněž se vyskytují problémy s rovnováhou a koordinací a významně snižují kvalitu života pacienta. Kromě toho mohou příznaky také záviset na jiných lidech v jejich životě. Nemoc také způsobuje zrakové problémy a možná i dvojí vidění. Mohou se také vyskytnout potíže s mluvením nebo polykáním. To vede k problémům s příjmem potravy a tekutin, takže postižené mohou trpět podváhou nebo různými příznaky nedostatku.

K paralýze očí také dochází, takže pacienti již nemohou pohybovat očima vůbec nebo jen v omezené míře. Nejsou žádné další komplikace. S pomocí léků mohou být duševní poruchy možná omezené. U tohoto onemocnění nedochází k úplné léčbě a léčbě.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Zvláštnosti nebo abnormality mobility jsou znepokojující indikace a známky poškození zdraví. Pokud spadnete, nestabilně chodíte nebo se pohybujete, měli byste se poradit s lékařem. Poruchy rovnováhy, závratě a zvýšené riziko nehod musí být podrobněji prozkoumány. Mělo by být vyšetřeno a léčeno snížené vidění, rozmazané vidění nebo vnímání dvojitého vidění.

V případě nesrovnalostí v řeči, zhoršeného polykání nebo odmítnutí příjmu potravy je vyžadován lékař. Pokud příznaky přetrvávají po dlouhou dobu nebo pokud jejich intenzita neustále roste, je třeba se poradit s lékařem. Pokud pohyby očí již nepodléhají vůli dotyčné osoby, je nutná návštěva u lékaře. Lékařovi by měl být předložen fixní pohled a ochrnutí v oku.

Pokud dotyčná osoba trpí také emocionálními abnormalitami, je také třeba jednat. Změny v chování nebo osobnosti jsou znepokojivé. Výkyvy nálad, odchod ze společenského života nebo agresivní tendence by měly být prodiskutovány s lékařem. V případě úzkosti, fází deprese nebo poruch spánku je vhodné symptomy objasnit. Pokud nelze každodenní závazky plnit bez vnější pomoci nebo pokud existuje pracovní postižení z důvodu sníženého zraku, je vyžadován lékař, aby bylo možné sestavit léčebný plán.

Léčba a terapie

Jedním z hlavních problémů je skutečnost, že progresivní supranukleární obrna je velmi obtížně diagnostikovatelná. Mnoho zdravotnických pracovníků dříve nevědělo, že pacient trpí touto dysfunkcí. Z tohoto důvodu byly terapie a léčby zahájeny relativně pozdě. Dnes je však možné, že - s časnou léčbou - mohou být příznaky progresivní supranukleární obrny zmírněny, takže průběh nemoci je opožděn. Neexistuje však žádný úplný lék na progresivní supranukleární obrnu.

Lékař se primárně zabývá přidělováním léčivých přípravků. Lék zmírňuje příznaky a zpomaluje progresi onemocnění. Lékaři používají hlavně L-Dopa. L-Dopa zajišťuje, že mozek dokáže přeměnit neurotransmiter dopamin. Účinek L-Dopa se však přibližně po dvou až třech letech snižuje, protože mozkové buňky - díky progresivní supranukleární obrně - odumírají a absorpce účinné látky již není možná.

Lékaři také předepisují rasagalin a selegilin; Obě účinné látky snižují odbourávání dopaminu v mozku. Další aktivní složky, které se podávají v souvislosti s progresivní supranukleární obrnou, jsou imipramin a amitriptylin. Oba patří k tricyklickým antidepresivům, které se používají hlavně pro depresi nebo depresivní náladu. Další léky, které se podávají jako součást léčby, jsou inhibitory zpětného vychytávání serotoninu a Ceonzym Q10.

Zde najdete své léky

➔ Léky na oční infekce

prevence

Protože zatím nejsou známy žádné příčiny nebo lékaři nevědí, které faktory podporují rozvoj progresivní supranukleární obrny, nemohou být přijata žádná preventivní opatření.

Následná péče

V případě progresivní supranukleární obrny je v současné době možné pouze symptomatické sledování. Účelem je zmírnit příznaky a případně zpomalit průběh nemoci. Za tímto účelem se používají léky L-Dopa, které se také používají při Parkinsonově chorobě. Bohužel, po určité době užívání, tyto léky již nejsou účinné.

Důvodem je smrt mozkových buněk, které jsou nezbytné k absorpci aktivní složky. Fyzioterapie, ergoterapie a doplňková logopedie navíc mohou nemocným pomoci zpomalit progresi onemocnění. Navíc psychologická podpora pomáhá pacientovi udržovat pozitivnější postoj i přes nemoc. V některých případech může být také nutné užívat antidepresiva.

Po diagnóze progresivní supranukleární obrny je důležité navštívit lékaře, pokud existují příznaky infekce, potíže s dýcháním nebo polykáním. Dále by mělo být sledováno, zda může být invalidní vozík v průběhu onemocnění nezbytný. Prognóza progresivní supranukleární obrny je bohužel negativní.

Protože se jedná o v současné době nevyléčitelné onemocnění, život zcela bez příznaků je nemožný. Kvalita života je snížena, zejména kvůli značnému omezení pohybu, rovnováhy a koordinace. Po nástupu příznaků je průměrná doba přežití přibližně šest let.

Můžete to udělat sami

Progresivní supranukleární obrna vede k nejistotě při chůzi a může způsobit poruchy rovnováhy v každodenním životě. Pro postižené není snadné podniknout cílenou akci proti symptomům. I lékaři mohou předepsat pouze omezené množství léků.

Proto by pacienti kromě léčby drogami měli hledat také fyzioterapeutickou pomoc. Problémy s mluvením a polykáním lze zmírnit pomocí ergoterapie a doplňkové logopedie. Trénink paměti působí proti běžné demenci. Jak nemoc postupuje, může se změnit osobnost. Výkyvy nálad a depresivní nálady jsou také běžné. Individuální léky a individuální terapie mohou trochu zlepšit kvalitu života. Lékař předepisuje vhodné prostředky pro podporu bezpečné chůze. Na jedné straně by pacienti měli zajistit, aby léky užívali pravidelně, a na druhé straně se pravidelně účastnili fyzioterapie.

V každodenním životě je také vyžadována velká trpělivost, a to jak od postižených, tak od jejich příbuzných. Kromě toho by nemocní lidé měli pečlivě sledovat jejich těla a v případě potřeby požádat o invalidní vozík. Doporučuje se krátkodobá návštěva u lékaře, zejména v případě infekcí nebo potíží s dýcháním nebo polykáním.