Tak jako Plazmové proteiny se nazývají proteiny krevní plazmy. Liší se od proteinů v séru především v koagulačních faktorech. Plazmové proteiny přebírají v organismu řadu úkolů a mohou být ovlivněny symptomy nedostatku v souvislosti s různými chorobami.
Co jsou plazmatické proteiny?
Lékařský odborník chápe proteiny plazmy jako proteiny krevní plazmy, také známé jako Krevní bílkovina jsou označeny. Plazma se liší od krevního séra svými koagulačními faktory, které jsou také plazmatickými proteiny. Celkem je v krevní plazmě asi sto různých proteinů a glykoproteinů. Proteiny tvoří asi šest až osm gramů na každých 100 mililitrů krevní plazmy. Pojem sérový protein se musí odlišovat od plazmatických proteinů.
Sérové proteiny jsou všechny krevní proteiny minus koagulační faktor fibrinogen. Plazmové proteiny lze elektroforézou rozdělit na albuminy a globuliny. To znamená, že proteiny v krevní plazmě, jako nabité koloidní části nebo molekuly, se při migraci napříč elektrickým polem dělí na albuminy a globuliny. Tyto dvě skupiny jsou přítomny v plazmě v přibližném poměru 40 až 60 procent.
Anatomie a struktura
Globuliny jsou a1-, a2-, y- nebo β-globuliny. Elektroforetická mobilita těchto čtyř podskupin je jejich hlavním rozlišovacím znakem. Kromě přibližně čtyř procent α1-globulinů obsahuje plazma také přibližně osm procent α2-globulinů a dvanáct procent P-globulinů. Y-globuliny tvoří největší podíl krevní plazmy na 16 procentech. K biosyntéze plazmatických proteinů dochází hlavně v játrech a v lymfy.
V případě glykoproteinů se translace provádí post-translační modifikací. Glykosylové zbytky se vážou na nukleosid difosfát ve své aktivní formě. Vazejí glykosyltransferázy na proteiny. Stejně jako všechny proteiny jsou plazmatickými proteiny biologické makromolekuly tvořené aminokyselinami. Globulární proteiny jsou téměř sférické v kvartérní nebo terciární struktuře. Více než 100 aminokyselin je spojeno za vzniku řetězců v proteinech. Proteiny v krevní plazmě jsou také známé jako sféroidní proteiny. Mohou být snadno rozpuštěny ve vodě a solném roztoku.
Funkce a úkoly
Plazmové proteiny přijímají v lidském těle řadu úkolů. Na jedné straně udržují koloidní osmotický tlak, který zase hraje roli při udržování objemu plazmy. PH krve je také udržováno plazmatickými proteiny. Kromě toho má krevní bílkovina transportní funkci. Transportují tělem ve vodě nerozpustné látky, a proto se také nazývají nosné proteiny.
Transport hormonů a enzymů probíhá také na nosičových proteinech krevní plazmy. Plazmové proteiny, jako je fibrinogen, které pomáhají s homeostázou, jsou zvláště nezbytné pro koagulaci krve. Plazmové proteiny navíc plní důležité úkoly v procesech imunitního systému, například při zánětu. V této souvislosti hovoříme také o imunoglobulinech nebo protilátkách, které se vytvářejí v reakci na antigeny. Imunoglobuliny rozpoznávají cizí tělesa a vážou se na tyto antigeny, aby je zničily. A1 globuliny zahrnují především transkortin, který je zodpovědný za transport steroidů. A1-antitrypsin inhibuje proteázu. Totéž platí pro α1-antichymotrypsin. Plazmatický protein HDL je nosný protein pro krevní lipidy.
Prothrombin působí jako proenzym trombinu a transcobalamin transportuje kobalamin krví. A2 globuliny zahrnují haptoglobin, který váže a transportuje hemoglobin. a2-makroglobulin a a2-antitrombin inhibují koagulaci krve, zatímco ceruloplasmin transportuje měď. Transferrin, který je zodpovědný za přepravu železa, je jedním z p-globulinů. P-lipoprotein transportuje krevní lipidy, zatímco fibrinogen je známý jako faktor srážení krve. Hemopexin je finální p-globulin a váže volný hem. Imunoglobuliny patří do páté globulinové skupiny, jejíž složky jsou známé také jako y-globuliny.
Nemoci
U dysproteinémie dochází ke změnám v kvantitativním poměru krevních bílkovin. Tento jev může být buď vrozený nebo získaný. Získaná dysproteinémie může být způsobena například akutními infekcemi. V tomto případě se snižuje podíl albuminů a zvyšuje se podíl globulinů. Tento jev se může vyskytnout také s velkou ztrátou krve nebo po operaci. Je třeba rozlišovat mezi těmito získanými formami dysproteinémie, vrozenou maldistribucí, jak je tomu v případě nedostatku alfa-1-antitrypsinu.
V důsledku genetické vady se produkuje příliš málo alfa-1-antitrypsinu. V případě genetického deficitu v jednotlivých plazmatických proteinech hovoříme také o defektní proteinemii. Je třeba rozlišovat mezi touto a paraproteinémií. V souvislosti s tímto onemocněním se stále více vytvářejí určité imunoglobuliny nebo řetězce imunoglobulinů. K těmto procesům dochází například v souvislosti s Waldenströmovou chorobou. Toto je maligní lymfomové onemocnění, při kterém lymfomové buňky nadprodukují imunoglobulin M. Existuje také nadměrná koncentrace imunoglobulinů u mnohočetného myelomu. U této rakoviny kostní dřeně se buňky produkující protilátku množí v krevní plazmě.
Tyto degenerované plazmatické buňky produkují nadbytek protilátek nebo fragmentů protilátek. Ve spojení s plazmatickými proteiny může nastat jak hypoproteinémie, tak hyperproteinémie. V prvním případě koncentrace plazmatických proteinů klesne pod 66 gramů na litr. Na druhé straně v hyperproteinémii je koncentrace přes 83 gramů na litr. Příčinou hypoproteinémie může být například poškození jater nebo podvýživa. Hyperproteinémie je naproti tomu obvykle spojena se zánětlivými procesy a může se vyskytnout například v souvislosti s tuberkulózou.
.jpg)
