Pemphigus foliaceus je autoimunologické onemocnění kůže, při kterém buňky imunitního systému štěpí proteiny, které vážou kůži. To způsobí, že se na kůži vytvoří štěrbiny, které se pak promění v puchýře. Léčba je prostřednictvím systémového podávání glukokortikoidů nebo jiných léků, které potlačují imunitní systém.
Co je pemphigus foliaceus?
© artitcom - stock.adobe.com
Systém lidské obrany rozpoznává patogeny a další látky cizího původu jako hrozby. Poté, co byl imunitní systém identifikován jako mimozemšťan, zahájí útoky, aby co nejrychleji odstranil veškerá nebezpečí pro organismus. Tento proces je narušen u autoimunitních onemocnění.
Imunitní systém postižených útočí na vlastní tkáň těla namísto cizích látek. Autoimunitní onemocnění lze namířit proti jakékoli tkáni. Lékař nazývá ty kožní autoimunitní dermatózy. V Pemphigus foliaceus Je to autoimunitní dermatóza, která způsobuje puchýře v horní vrstvě epidermis a může ovlivnit ostatní savce i lidi.
U lidského pemphigus foliaceus se medicína liší mezi čtyřmi různými formami: Kromě sporadického Pemphigus foliaceus typ Cazenave je tu ten, který se vyskytuje hlavně v Jižní Americe Pemphigus braziliensis, Pemphigus seborrhoicus a Pemphigus erythematosus. Co se týče většiny autoimunitních onemocnění, příčina základní poruchy imunitního systému nebyla dosud pro pemphigus foliaceus jednoznačně objasněna.příčiny
U pacientů s pemphigus foliaceus se vyvinou autoprotilátky, které jsou namířeny proti desmogleinu 1. Jedná se o protein uvnitř desmozomů, který je rozhodující pro kohezi buněk keratinocytů v nejvzdálenějších kožních vrstvách. Prostřednictvím reakcí antigen-protilátka pacientovo tělo uvolňuje proteolytické enzymy, které štěpí proteiny.
Spolu s proteiny tyto enzymy rozkládají spojení mezi jednotlivými kožními buňkami. Protože kůži postrádá soudržnost buněk, keratinocyty se zaokrouhlují. Dochází k tzv. Akantolýze. Výsledkem je, že se v epidermis tvoří štěrbiny, které později tvoří puchýře. Desmoglein 1 se vyskytuje jako protein pouze v malém rozsahu ve sliznicích.
Pokud selže, je jeho funkce ve sliznicích kompenzována desmogleinem 3 vrstev horní sliznice. Z tohoto důvodu jsou účinky pemphigus foliaceus omezeny na vnější kůži. Dosud nebylo objasněno, které faktory jsou primárně zapojeny do nesprávného programování imunitního systému. Primární kauzální virová onemocnění jsou diskutována například pro autoimunitní onemocnění.
Příznaky, onemocnění a příznaky
Pacienti s pemphigus foliaceus mají na vnější kůži příznaky uvolnění a rychle prasklých puchýřů. Základem puchýřů jsou plačící, křupavé eroze, které se pomalu rozšiřují a mohou způsobit generalizovanou erytrodermu. Erythroderma je zarudnutí, které může ovlivnit celý kožní orgán nebo větší části kůže.
Eroze pacientů s pemphigus foliaceus mají v mnoha případech nepříjemný zápach. Sekrece obsažené v puchýřech je rozdělena na bakterie, jejichž metabolické produkty jsou odpovědné za zápach. Někteří pacienti si také stěžují na svědění nebo pálení kůže. Protože tříští pokožku a škrábe puchýře kvůli svědění, puchýře se často šíří nekontrolovatelně.
Rozprostřené bubliny se vracejí k principu pozitivního Nikolského fenoménu. Ve většině případů puchýře ovlivňují hlavu, obličej a kmen. Puchýře se vyskytují pouze v nejvzácnějších případech na sliznicích.
Diagnóza a průběh nemoci
Diagnózu pemphigus foliaceus provádí dermatolog na základě sérologie a histopatologie. Znaky Nikolského mohou vyvolat počáteční podezření. Kůže pacienta může být v aktivní fázi odlupována například mírným tangenciálním tlakem. Autoprotilátky lze pozorovat v séru a v mezibuněčném prostoru.
V pozdějších stádiích onemocnění dochází také ke zrychlené sedimentaci krve. Kromě toho se mění krevní obraz. Dysproteinémie nastává. Histopatologicky má akantolytický puchýř primárně vliv na stratum granulosum. Důkaz acanthosis, papillomatosis nebo infiltrace leukocytů lze často najít v dermis.
Z hlediska diferenciální diagnostiky musí být nemoc odlišena od discoidního lupus erythematodes a seboroické dermatitidy. V případě podrobné diagnózy je diagnóza zúžena na jednu ze čtyř forem nemoci. Stejně jako všechny ostatní autoimunitní choroby je i pemphigus foliaceus charakterizován svým individuálním průběhem. To znamená, že prognózu pro pacienty s onemocněním nelze snadno zobecnit.
Komplikace
Pemphigus foliaceus musí být léčen naléhavě, jinak to může vést k dalším komplikacím. Kožní léze způsobené autoimunitní reakcí těla se mohou bez léčby rozšířit po celém těle a způsobit takzvanou generalizovanou erytrodermu. Při generalizované erytrodermii se celá kůže zanítí a zčervená.
Pro proces nemoci jsou charakteristické ztráty tepla a bílkovin, zvýšená buněčná proliferace kožních buněk a expanze krevních cév. Závažné komplikace, které mohou být dokonce život ohrožující, se vyskytují se zvlášť výraznými kožními reakcemi. Vážná ztráta tekutin může způsobit život ohrožující dehydrataci. Nebezpečné ztráty bílkovin a tepla vznikají díky zesílené tvorbě kožních buněk a rozsáhlému odlupování kůže.
Kromě toho dilatace krevních cév často vede k závažným kardiovaskulárním onemocněním. Stálá tvorba bublin a tekutin také poskytuje bakteriální patogeny ideální živnou půdu. Pokud se neléčí, mohou se vyvinout vážné infekce, které mohou být fatální. Toto riziko však může být zvýšeno podáváním imunosupresiv.
Protože však pemphigus foliaceus může být léčen pouze potlačením imunitního systému, antibiotika se během léčby obvykle podávají jako preventivní opatření, aby se zabránilo vážným infekcím. Doposud neexistuje léčebné ošetření. Imunitní systém musí být neustále potlačován, takže musí být přijata preventivní opatření, aby se zabránilo infekčním chorobám.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Protože pemphigus foliaceus se sám zahojí a ve většině případů se příznaky zhoršují, má léčba lékařem smysl. Příznaky mohou být omezeny a zmírněny pouze lékařským ošetřením. V případě pemphigus foliaceus by měl být lékař konzultován, pokud se na kůži vytvoří puchýře, které neodezní snadno a vyskytují se po dlouhou dobu. Svědění nebo silné zarudnutí postižené oblasti kůže může také znamenat pemphigus foliaceus a měl by být vyšetřen lékařem.
Vzhledem k tomu, že se lidé s touto nemocí často poškrábali, symptomy se zhoršovaly. Puchýře se objevují na různých částech těla a mohou pacientovi ztěžovat život. V případě těchto stížností okamžitě vyhledejte lékaře. Pemphigus foliaceus může být obvykle diagnostikován a léčen praktickým lékařem nebo dermatologem. Střední délka života postižené osoby není negativně ovlivněna.
Léčba a terapie
Primární příčina pemphigus foliaceus dosud nebyla identifikována. Z tohoto důvodu je kauzální terapie obtížná. Toto onemocnění je proto považováno za nevyléčitelné onemocnění bez možnosti kauzální terapie.
Pro terapii pacienta jsou k dispozici symptomatické a podpůrné léčebné metody. Symptomatická terapie pemphigus foliaceus je v podstatě podobná léčbě pemphigus vulgaris. Glukokortikoidy se podávají systémově.
Zpočátku jsou vhodné vysoké dávky k zastavení procesu onemocnění. Jakmile jsou příznaky Nikolského negativní a kožní defekty se začnou hojit, je indikováno postupné snižování dávky. Kromě glukokortikoidů mohou pacienti dostávat i další imunosupresiva.
Kontinuální imunosupresivní terapie je stejně důležitá jako péče o kožní léze. K prevenci komplikací lze použít antibiotika. Je nezbytné vyhnout se rychlému ukončení jednotlivých léků. V této souvislosti byly často dokumentovány recidivy symptomů.
Výhled a předpověď
Chronické autoimunitní onemocnění pemphigus foliaceus obvykle vede k úmrtí pět let po onemocnění, pokud se neléčí. Pro zlepšení prognózy dermatologové často předepisují holistickou léčbu kortikosteroidy, imunosupresiva, výměnu plazmy nebo imunoglobulin. Léčby, které mají vést ke snížení titru protilátek, se obvykle provádějí v nemocničním prostředí a pod dohledem, aby se předešlo jakýmkoli komplikacím, které mohou nastat - včetně těch smrtelných - během terapie.
Od padesátých let vedlo používání kortikosteroidů po dobu jednoho roku k lepším dlouhodobým vyhlídkám postižených pacientů, takže až 80% může nadále žít bez příznaků nebo dokonce zcela zotaveno v dlouhodobém horizontu. Postižené osoby jsou často omezeny ve svých každodenních činnostech během a po léčbě, protože musí počítat s mnoha hodinami nepřítomnosti v práci, úbytkem na váze a nedostatkem spánku. Výměna s jinými postiženými osobami, které musí projít stejnou věcí, jim může pomoci vyrovnat se se změnou jejich života.
Přibližně 5% případů však končí smrtelně následky léčby systémových infekcí - méně často po superinfekci lézí - a nedostatečným léčením. Čím dříve je nemoc diagnostikována a je zahájena léčba, tím větší je šance na to, že pro postižené budou žít bez příznaků.
prevence
Dosud nejsou k dispozici žádná slibná preventivní opatření proti pemphigus foliaceus. Primární spouštěče autoimunitního onemocnění nejsou dosud známy. Preventivní opatření by mohlo představovat pouze identifikace spouště a jejich zabránění.
Následná péče
V případě pemphigus foliaceus jsou možnosti přímé následné péče ve většině případů výrazně omezeny. Dotčená osoba je závislá na rychlé a především na včasné diagnostice a léčbě tohoto onemocnění, takže nevznikají žádné další komplikace a neexistují žádné další stížnosti.
Je nutné brát různé léky. Vždy je třeba dodržovat pokyny lékaře. Je také důležité zajistit, aby dávka byla správná a aby byla užívána pravidelně, aby se příznaky správně a trvale zmírnily.
Při užívání antibiotik by si tito lidé měli uvědomit, že by neměli být užíváni s alkoholem, aby nedošlo ke snížení jejich účinku. U pemphigus foliaceus by neměla být léčba rychle ukončena. Pravidelné kontroly a vyšetření lékařem jsou rovněž nezbytné ke sledování současného stavu nemoci a včasného zjištění dalších škod.
Můžete to udělat sami
Pemphigus foliaceus může být uleven kortizonem, který lékař předepíše jako tablety nebo infuze. Při užívání kortizonu by pacienti měli přísně dodržovat doporučené dávkování. Kortizonová léčba chrání před novým zánětem, takže se snižuje eroze kůže. Je důležité, abyste zbytečně nedráždili postižené oblasti pokožky. Při užívání přípravků se mohou objevit vedlejší účinky. Právě proto hraje správné dávkování tak důležitou roli.
Pacienti se také mohou uchýlit k mastem nebo pleťovým mlékům, aby se poškodená kůže vyléčila. Určitě byste měli poslouchat doporučení lékaře. Pečlivá a správná péče o pleť zabraňuje sekundárním zánětům. Pokud se vyskytnou jiné kožní problémy nebo autoimunitní onemocnění, je důležité, aby o nich lékař věděl. Tímto způsobem může pomoci vytvořit ideální přizpůsobení léku.
Pro ochranu poškozené kůže by se pacienti samozřejmě neměli poškrábat. Jinak se problém jen zhorší. Uklidňující cvičení a dobré vědomí těla pomáhají nechat oblasti léčit v klidu. Tímto způsobem mohou postižené usnadnit život. Osoby trpící alergiemi by měly být obzvláště opatrné a vyvarovat se co největšího možného spuštění alergie.
.jpg)
.jpg)
