Castlemanova nemoc

Castlemanova nemoc je velmi vzácné, závažné onemocnění lymfatických uzlin, které se vyskytuje v erupcích. Byl klasifikován americkým patologem Benjaminem Castlemanem v roce 1954. Onemocnění se vyskytuje ve dvou formách, méně závažné a velmi vzácné závažné se špatnou prognózou.

Co je Castlemanova nemoc?

Obecně je toto onemocnění spojeno s velkou bolestí v postižených lymfatických uzlinách. V jednodušší formě onemocnění zahrnují příznaky B nedobrovolné hubnutí, horečku a noční pocení.
© Frank - stock.adobe.com

V Castlemanova nemoc je to onemocnění lymfatických uzlin, které také ovlivňuje okolní tkáň. Lymfatické uzliny rostou nadměrně a vytvářejí nádory. V závislosti na tom, zda je postižena lymfatická uzlina / skupina lymfatických uzlin nebo několik individuálních / několika skupin, lék M. Castlemana rozlišuje mezi unicentrickou (lokalizovanou) a multicentrickou formou.

Pravděpodobnost získání nemoci je 1 ze 100 000 (pacientů / rok). Ovlivněny jsou obě pohlaví. Pacienti s těžkou formou jsou starší než pacienti s unicentrickou Castlemanovou chorobou. Ten vykazuje mnohem méně příznaků než závažná forma, která je obvykle spojena s infekcí HIV a HHV-8. Lidé s infekcí HIV / AIDS mají zvýšené riziko rozvoje lymfatického onemocnění. Pro ně je prognóza výrazně méně příznivá.

příčiny

Příčiny, které vedou k lokalizované formě nemoci, jsou v současné době stále diskutovány kontroverzně. Vědci předpokládají, že maligní buňky v těle pacienta jsou odpovědné za nadprodukci IL-6 a IL-10 v lymfatických uzlinách. Zánětlivou autoimunitní chorobou, virovou infekcí jinou než lidský herpes virus 8 (HHV-8) nebo genetickou predispozicí může být také spouštěč mírnější Castlemanovy choroby.

U ní existují vedle sebe různé varianty receptoru interleukinu-6, což může ovlivnit více buněk. Protože nejméně 60 procent pacientů s těžkým průběhem nemoci má také infekci HHV-8, vyvine virový interleukin, který je podobný lidskému IL-6.

Virový IL-6 je také příčinou cytokinových bouří typických pro multicentrickou formu Castlemanovy choroby: Infikuje velké množství plazmatických buněk, z nichž většina se nachází v blízkosti lymfatických folikulů.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Obecně je toto onemocnění spojeno s velkou bolestí v postižených lymfatických uzlinách. V jednodušší formě onemocnění zahrnují příznaky B nedobrovolné hubnutí, horečku a noční pocení. Kromě toho je pacient slabý a unavený, cítí bolest na hrudi a břiše - v závislosti na tom, která oblast je touto nemocí ovlivněna. Mírná anémie je často detekovatelná.

Kromě příznaků B trpí pacienti s multicentrickou formou onemocnění nevolností, zvracením a ztrátou chuti k jídlu a mají zvětšenou játra a slezinu. Kromě toho existují dýchací potíže, tendence k otokům, těžký nedostatek proteinů, těžká anémie, různé typy zánětů a masivní trombopenie (nedostatek krevních destiček).

Také syndrom POEMS a - (částečně) způsobený současnou infekcí HIV - lymfadenopatie, Kaposiho sarkom a maligní lymfomy. V závislosti na závažnosti a rozsahu příznaků může dojít k úmrtí způsobenému vícečetným selháním orgánů, závažnou infekcí a lymfomem.

Diagnóza a průběh nemoci

Castlemanova choroba musí být odlišena od lymfomu a jiných závažných onemocnění v diferenciální diagnostice. Zejména těžká forma se často mýlí s lymfomem. Ultrazvuk a CT se používají ke zúžení velikosti postižené oblasti. Tkáň lymfatických uzlin je odstraněna a histologicky vyšetřena. Krev odebraná během vzplanutí nemoci vykazuje zvýšené hladiny IL-6 a CRP.

Mírnější forma onemocnění lymfatických uzlin nemá výrazné příznaky a lehčí relapsy. Hodnota CRP je nižší než u těžké Castlemanovy choroby. Multicentrický M. Castleman se může vyvíjet velmi odlišně. Někteří pacienti jsou léta stabilní, u jiných onemocnění postupuje rychle, až se stává život ohrožujícím.

Mezi záchvaty zažívá pacient fáze s dobrým zdravím, normální hodnoty CRP a dokonce regresi postižené tkáně lymfatické žlázy. Čím déle však člověk žije s nemocí, tím častěji dochází k vzplanutí a tím vyšší je riziko vzniku maligního lymfomu.

Komplikace

Castlemanova choroba způsobuje pacientovi vážné potíže. Obvykle dochází k vážnému úbytku hmotnosti a pacienti trpí také horečkou nebo nočním pocením. Kromě toho bolest v žaludku nebo břiše není neobvyklá, takže se tímto onemocněním významně snižuje kvalita života pacienta.

Castlemanova nemoc také způsobuje zvracení a nevolnost u pacienta, přičemž dochází také ke ztrátě chuti k jídlu. Játra a slezina se zvětšují, což může také způsobit bolest v postižených oblastech. Anémie způsobuje únavu a vyčerpání postižených. Toto onemocnění také významně snižuje odolnost pacienta.

Bez léčby vede Castlemanova choroba k selhání orgánů a nakonec ke smrti pacienta. Imunitní systém pacienta je tímto onemocněním také oslaben, což usnadňuje výskyt infekcí nebo zánětů. Zpravidla lze operovat k léčbě symptomů. Kromě toho jsou pacienti často závislí na radiační terapii. Obecně nelze předvídat, zda to povede ke zcela pozitivnímu průběhu nemoci. Castlemanova nemoc může také zkrátit délku života.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Pokud se vyskytnou problémy s lymfatickými uzlinami, mohla by za ním být Castlemanova nemoc. Pokud se u vás vyskytnou tyto problémy, doporučujeme vám okamžitě vyhledat lékaře. Může se rozhodnout, zda se jedná o unicentrickou nebo multicentrickou Castlemanovu chorobu nebo jiné onemocnění, které ovlivňuje lymfatický systém.

Toto onemocnění, které se vyskytuje relativně zřídka, je spojeno s nespecifickými příznaky. Pokud však trvá dlouho, nelze jej často vysvětlit otokem lymfatických uzlin nebo horečkou způsobenou nachlazením. Trvale bolestivé lymfatické uzliny a doprovodné zvětšení orgánů také naznačovaly, že by se mohlo něco pokazit. Castlemanova nemoc se obvykle vyskytuje v epizodách. To je také signál, že je třeba hledat příčinu oteklých lymfatických žláz.

Při podezření na závažné onemocnění by návštěva u lékaře neměla být odložena na dlouhou dobu. Stanovení Castlemanovy choroby vyžaduje rozsáhlou diagnostiku. Nejprve je třeba vyloučit jiné nemoci. To zahrnuje například infekce, autoimunitní onemocnění nebo nádorové příhody.

Pokud je postižena pouze jedna lymfatická uzlina, může být chirurgicky odstraněna. To však u multicentrické Castlemanovy choroby není možné. Zde je nastíněn terapeutický rozsah prostřednictvím chemoterapie, záření nebo cílených multimodálních terapeutických přístupů. Prognóza Castlemanovy choroby je výrazně horší, zejména pokud existují závažné imunitní nedostatky, jako je AIDS.

Terapie a léčba

U unicentrické Castlemanovy choroby existuje dobrá šance na vyléčení, pokud je postižená osoba chirurgicky odstraněna abnormálně zvětšenou lymfatickou uzlinou. Nemoc se pak jen zřídka vrací. Pokud chirurgický zákrok není možný, lze provést radiační terapii. Použití monoklonálních protilátek proti lidskému IL-6 (siltuximab) vykazuje dobré výsledky léčby.

U multicentrické formy je vyhlídka na úspěšnou léčbu mnohem nižší. To je způsobeno na jedné straně širokým spektrem účinků, které mají interleukiny 6 a 10 na buňky lymfatické žlázy, a na druhé straně, protože většina pacientů s těžkou formou je infikována HIV a HHV-8 současně a navíc Musejí brát léky na tato onemocnění (vedlejší účinky, interakce, větší oslabení těla).

Nemocné lymfatické uzliny navíc nelze chirurgicky odstranit, protože jsou umístěny v několika částech těla. Léčba se většinou léčí několika způsoby: při protizánětlivé terapii se podávají kortikosteroidy. S pomocí monoklonální protilátky rituximab (buď s nebo bez užívání cytostatik) jsou obsaženy interleukiny 6 a 10 produkující cytokin a jejich signální dráhy jsou blokovány současně. Symptomy jsou léčeny speciálními léky (antivirové proti HHV-8, antiretrovirové proti HIV).

Zde najdete své léky

➔ Léky proti otoku lymfatických uzlin

Výhled a předpověď

Specifická prognóza Castlemanovy choroby závisí na formě, průběhu a zvolené metodě léčby. Kromě toho je důležité celkové zdraví a přítomnost dalších nemocí. Unicentrická forma Castlemanovy choroby má velmi příznivou prognózu, pokud je postižená lymfatická uzlina zcela chirurgicky odstraněna nebo dříve léčena radiační terapií.

Celková míra přežití u lidí s touto formou nemoci je 90 procent. Pětileté přežití bez onemocnění se vyskytuje u více než 80 procent pacientů. Méně než pět procent zemře na unicentrickou Castlemanovu chorobu do deseti let. Pacienti léčení chemoterapií mají mírně horší prognózu.

Vzhledem k různorodému průběhu nemoci a malému počtu případů nelze zatím učinit konkrétní prohlášení o prognóze multicentrické formy Castlemanovy choroby. Obecně je výhled mnohem horší než u pacientů s unicentrickou formou. Po standardní terapii spočívající v léčbě glukokortikoidy a chemoterapii u více než 50 procent postižených dojde k relapsu během tří let.

Pacienti, kteří také trpí HIV, mají zvláště špatnou prognózu. Jejich přežití bez onemocnění je po třech letech 25 procent. Pacienti v průměru zemřeli 14 měsíců po diagnóze.

prevence

Prevence proti Castlemanově nemoci není možná, ledaže by se infekci HHV-8, HIV atd. Nedocházelo předem.

Následná péče

Následná péče o Castlemanovu chorobu se primárně týká možných preventivních opatření. Zahrnuje také léčbu emočního stresu. Pacienti potřebují důvěryhodnou podporu od členů rodiny a přátel. Po dokončení první terapie pomáhá tělesná aktivita posilovat tělo.

Úsilí by mělo zůstat v lehkém až středním rozsahu.Tímto způsobem posilují imunitní systém a zlepšují zdravotní prognózu. Vytrvalostní sporty nebo vodní aerobik jsou ideální sporty. Dýchací terapie může také pomoci optimalizovat pohodu. Užitečná je také zdravá strava. Zejména středomořská strava se ukázala jako prospěšná pro zdraví.

Pro proces zotavení má smysl vyhledat pomoc lékaře nebo výživu. Samozřejmě je třeba dodržovat pravidelné kontroly u odpovědného lékaře. Tímto způsobem lze identifikovat možné komplikace v rané fázi. Pokud je to nutné, lékař přijme zvláštní opatření, aby zabránil zhoršení stavu.

Přímá prevence nemoci není v současné době možná. Pacienti mohou posílit ochranná opatření proti infekci HIV. Psychologická podpora může mít také pozitivní vliv na pohodu.

Můžete to udělat sami

Pokud je diagnostikována Castlemanova choroba, je někdy pro postižené velkou emoční zátěží. Nejdůležitější svépomocné opatření spočívá v rozhovoru s přáteli, příbuznými a dalšími postiženými osobami.

Fyzikální aktivita se doporučuje během počáteční terapie a po ukončení léčby. Lehká až střední námaha je považována za mimořádně účinnou při zlepšování prognózy rakoviny. Vhodnými sporty jsou například vytrvalostní sporty, posilovací gymnastika nebo vodní terapie. K dispozici jsou také dechová cvičení, jóga, tai chi, aerobik a cvičení pánevního dna. Pro kompenzaci je důležité odpočinek a odpočinek. Zdravá strava je také nezbytná pro Castlemanovu chorobu. Zejména středomořské jídlo je důležitým stavebním kamenem pro blaho a zotavení. Postiženým se doporučuje poradit se s odborníkem na výživu nebo odpovědným lékařem.

Po léčbě by mělo být tělo pečlivě sledováno. Pokud se objeví nějaké známky relapsu nebo jiných komplikací, měl by být lékař informován. V případě pochybností musíte jít do nejbližší nemocnice se stížnostmi, aby mohla být okamžitě přijata nezbytná opatření v případě závažných komplikací, které se mohou objevit v prvních několika měsících po ukončení léčby.