Hyperbilirubinémie

V a Hyperbilirubinémie pokud koncentrace bilirubinu v krvi překračuje normální hodnotu. Výsledkem je žloutenka, protože nažloutlá látka je uložena v kůži. Léčba závisí na základním onemocnění.

Co je to hyperbilirubinémie?

Stádium hyperbulirubinémie ovlivňuje stupeň přítomné žloutenky. Nejprve nastane gelové zbarvení skléry, které je způsobeno usazeninami zvýšeného bilirubinu.
© Alessandro Grandini - stock.adobe.com

Bilirubin odpovídá nažloutlému produktu rozkladu, který pochází z hemové složky hemoglobinu červeného krevního pigmentu. Díky tomu je bilirubin žlučovým pigmentem. Červené krvinky mají životnost přibližně 120 dní a po uplynutí této doby se rozkládají v játrech a slezině. Po přechodných fázích se z červeného krevního pigmentu stává bilirubin.

Denně produkovaný bilirubin činí asi 300 miligramů a přibližně 80 procent pochází z procesů rozkladu erytrocytů. V krvi je bilirubin vyroben tak, že se nekovalentně váže na albumin. Proteinem spojený bilirubin odpovídá nekonjugovanému bilirubinu. Delta bilirubin se používá v kovalentní vazbě s albuminem. S tzv Hyperbilirubinémie koncentrace bilirubinu v krvi se zvyšuje na hodnoty nad 1,1 mg / dl.

Když se sérové ​​hladiny rozkládací látky zvýší, objeví se příznaky, jako je žloutenka, když se bilirubin hromadí v kůži. Další příznaky se mohou objevit v závislosti na příčině a typu zvýšení bilirubinu. Hyperbilirubinémie není sama o sobě nemoc. Spíše se jedná o příznak nadřazené nemoci, která se projevuje formou narušení rozpadu bilirubinu.

V souvislosti se zvýšením celkového bilirubinu se rozlišuje mezi nepřímou a přímou hyperbilirubinemií. Nepřímý bilirubin má špatnou rozpustnost. Teprve po biotransformaci se v játrech vytvoří rozpustnější bilirubin, který lze detekovat jako přímý bilirubin.

příčiny

Příčinou hyperbilirubinémie je vždy porucha v rozkladu odpadního produktu. Členění je příznakem různých nemocí. Proto může mít hyperbilirubinémie řadu příčin. Například nepřímá hyperbilirubinémie s více než 80 procenty celkového bilirubinu ve formě nepřímé hyperbilirubiny může naznačovat hemolýzu. Tento příznak však může stejně dobře souviset s rabdomyolýzou, popáleninami nebo neonatálním ikterem.

U novorozenců je zvýšená hodnota fyziologicky podmíněna a do jisté míry se považuje za zvýšenou. Vaše játra dosud nefungují plně, a proto se rozkládá mnohem méně bilirubinu. Je třeba rozlišovat mezi příčinami hyperbilirubinémie s více než 80 procenty celkového bilirubinu a nepřímou hyperbilirubinem, která byla právě zmíněna, u nepřímo zdůrazněné hyperbilirubinémie s malým podílem přímého bilirubinu a intrahepatální žloutenky.

V této souvislosti mohou být možnými příčinami Gilbertova nemoc, Criglerův-Najjarův syndrom, Dubin-Johnsonův syndrom nebo Rotorův syndrom. Totéž platí pro hepatitidu, jaterní cirhózu nebo těžkou intoxikaci alkoholem, drogami nebo aflatoxiny.

Salmonelóza, cholangitida a leptospiróza musí být také považovány za příčinné faktory pro tuto formu hyperbilirubinémie. V případě přímo zdůrazněné hyperbilirubinémie s malou nepřímou složkou a okluzivní žloutenkou jsou naopak nejčastější příčiny, jako je cholelitiáza, karcinom pankreatu, karcinom žlučovodů nebo atresie žlučovodů.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Hyperbilirubinémie se může projevit klinicky odlišnými příznaky. V zásadě je asymptomatický průběh docela možný, například v souvislosti s chorobami, jako je Meulengrachtova choroba. Normálně se však vyskytuje alespoň příznak žloutenky. Žloutenka odpovídá žloutence a může být v jednotlivých případech prehepatální, intrahepatální nebo posthepatální.

Stádium hyperbulirubinémie ovlivňuje stupeň přítomné žloutenky. Nejprve nastane gelové zbarvení skléry, které je způsobeno usazeninami zvýšeného bilirubinu. V závislosti na příčině a typu hyperbilirubinémie se mohou objevit další příznaky a obtíže, například nauzea a zvracení, bolest břicha a průjem. Někteří pacienti mají horečku a únavu. Symptomy se obvykle objevují okamžitě po nástupu příčinné choroby a přetrvávají několik dní až týdnů.

V průběhu času je degradační produkt také ukládán ve zbytku kůže a může způsobit zbarvení celého těla. V pozdějších stádiích se usadí na vnitřních orgánech a ve všech ostatních tkáních těla. S pozdní hyperbilirubinémií tedy vnitřní tkáně postižené osoby také zbarvují žlutě.

Když bilirubin prochází hematoencefalickou bariérou v souvislosti s různými chorobami, mohou se objevit depozitní poruchy. Skladování v životně důležitých orgánech může být také doprovázeno symptomy a funkčními ztrátami v postižených orgánech. V závislosti na základním onemocnění mohou také existovat symptomy specifické pro dané onemocnění, jako je svědění kůže.

Diagnóza a průběh nemoci

Bilirubin se stanoví v séru. Stanovení v krvi EDTA nebo heparin v plné krvi je také možné. Při diagnostice hyperbilirubinémie porovná lékař celkový bilirubin s normálními hodnotami. Pokud je vyšší než 1,1 mg / dl, je přítomna hyperbilirubinémie. Kromě toho musí lékař určit, zda se jedná o přímou nebo nepřímou hyperbilirubinémii.

Mezní hodnoty 0,25 mg / dl platí pro přímý bilirubin. Pro nepřímý bilirubin jsou 0,8 mg / dl. Na kojence se vztahují různé referenční rozsahy. Určení příčiny závisí na obecném klinickém obrazu a obvykle zahrnuje další zobrazování.

Komplikace

Hyperbilirubinémie, tj. Nadbytek bilirubinu nad normální hodnotu, se vyskytuje primárně v souvislosti se žloutenkou (ikterus). Žloutenka může mít různé příčiny a komplikace. Prehepatální žloutenka je často způsobena zvýšenou hemolýzou, tj. Rozpadem červených krvinek, což může vést k anémii.

To se vyznačuje prudkým poklesem výkonu, únavy a slabosti. U jaterní žloutenky je problém v játrech. Kromě několika neškodných enzymatických defektů může být příčinou hyperbilirubinémie také hepatitida nebo cirhóza jater.Pokud se neléčí, může v některých případech vést k hepatitidě, která může následně degenerovat na rakovinu jater.

Rakovina jater je nebezpečný nádor, který je fatální, pokud je diagnostikován příliš pozdě. 5letá míra přežití je pouhých 10 procent. Posthepatální žloutenka je většinou způsobena cholestázou, tj. Nevyřízeným žlučem. Konstantní protitlak může vést k zánětu a případně ik karcinomu žlučovodů.

U novorozenců jsou zvýšené hladiny bilirubinu obvykle normální a po několika dnech odezní. Pokud se však nevrátí k normálu a nezvýší se, může to vést k kernicterus. Toto je vážné poškození centrálního nervového systému a může vést k slabosti, neochotě k pití a nedostatku reflexů. Pokud se nemoc neléčí, může později vést k následnému psychomotorickému poškození a záchvatům.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Hyperbilirubinémie je vyjádřena jako žloutenka. Podobně jako žloutenka není hyperbilirubinémie nezávislým onemocněním, ale příznakem. Hyperbilirubinémie je základní onemocnění, u kterého je bráněno odbourávání bilirubinu z červených krvinek. Existuje mnoho různých nemocí, které lze považovat za možné spouštěče, například:

• hepatitida
• Cirhóza jater
• Žlučové kameny
• Rakovina žlučových cest
• Zánět žlučovodu
• Rakovina slinivky
• salmonelóza
• Otrava alkoholem
• Zneužívání návykových látek

Hyperbilirubinémie se může objevit také u novorozenecké žloutenky.

Průběh léčby je tak různorodý jako onemocnění, které je základem hyperbilirubinémie. Dává smysl nejprve navštívit vašeho rodinného lékaře. Po prvních úvodních vyšetření rozhodne, které další specialisty se mají zavolat k terapii. Hlavní kandidáti jsou internisté, gastroenterologové a onkologové. Existuje také několik dědičných onemocnění, která vedou k hyperbilirubinemii, jako je Rotorův syndrom, Dubin-Johnsonův syndrom a Crigler-Najjarův syndrom.

Lidé, kteří trpí ztrátou obvyklé úrovně výkonu nebo celkovou slabostí, by se měli poradit s lékařem. Pokud příznaky přetrvávají delší dobu nebo pokud se zesilují, je nutná kontrolní návštěva u lékaře. Únava navzdory dostatečnému nočnímu spánku, nedostatečná koncentrace nebo pozornost a pocit nemoci jsou důvodem návštěvy lékaře. Mělo by být vyšetřeno a ošetřeno zbarvení kůže a zejména žlutá pleť.

Pokud je stolice hlíny nebo moči tmavě zbarvená, měl by být konzultován lékař. Změny naznačují stavy, které je třeba vyšetřit a léčit. Trvalá únava, ztráta chuti k jídlu nebo ztráta účasti na společenském životě by měla objasnit lékař. Nežádoucí úbytek hmotnosti je třeba chápat jako varování organismu. Pokud k tomu dojde a budete se cítit dobře, měl by být konzultován lékař.

Pokud již nelze plnit denní povinnosti nebo činnosti, je nutný lékař. Pokud je vědomí narušeno, nemoc je již pokročilá. Jakmile dojde ke ztrátě vědomí, je třeba zavolat pohotovostního lékaře. Opatření první pomoci jsou nezbytná k zajištění přežití dotyčné osoby. Je-li slabé srdce, abnormality oběhového systému nebo poruchy oběhu, musí být konzultován lékař.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

V mnoha případech není léčba hyperbilirubinémie nutná. V zásadě je pozornost obvykle věnována příčinné primární nemoci. Pokud toto onemocnění odpovídá například Rotorovi nebo Dubin-Johnsonovu syndromu, terapeutické kroky obvykle nejsou nutné.

Pokud je přítomna hepatitida, může se léčba pohybovat od konzervativní medikace antivirotiky po imunosupresiva a transplantace jater. Pokud lze vyřešit příčinu hyperbilirubinémie, sníží se nadměrná koncentrace látky v krvi.

Pokud se usazeniny nevejdou z kůže, může dojít k fototerapii. Během této fototerapie se bilirubin uložený v kůži přemění na látku rozpustnou ve vodě. Tato ve vodě rozpustná látka odpovídá lumirubinu, který se díky své rozpustnosti snadno vylučuje z těla.

Výhled a předpověď

Hyperbilirubinémie způsobuje u většiny lidí žloutenku. K tomu může dojít z mnoha různých důvodů, a proto obecná prognóza není možná. Dojde-li k hyperbilirubinemii v důsledku zneužívání alkoholu a drog, musí být léčba ukončena a může být nutné provést stažení.

V ostatních případech dochází k hyperbilirubinémii v důsledku žlučových kamenů nebo zánětu žlučových cest, které musí léčit lékař. Anémie obvykle vede k pocitu slabosti. Dotčená osoba se často cítí bezcitná a unavená a nemůže již vykonávat fyzické činnosti. To může vést k podvážení a poškození končetin.

Léčba se vždy zabývá kauzální chorobou. Pokud je to hepatitida, může být podána transplantace jater nebo léky. Hypertbilirubinemie zpravidla relativně dobře omezuje.

V mnoha případech však není nutná žádná léčba, pokud neexistuje žádné základní zdraví ohrožující onemocnění, které vede k hyperbilirubinemii. V každém případě by postižená osoba měla stále konzultovat svého rodinného lékaře, aby bylo možné určit příčinu hyperbilirubinémie.

prevence

Hyperbilirubinemii lze zabránit pouze do té míry, že lze předcházet příčinným onemocněním.

Následná péče

V případě hyperbilirubinémie má postižená osoba obvykle k dispozici jen velmi málo opatření a možností následné péče. V případě tohoto onemocnění by měl být lékař kontaktován v rané fázi, aby bylo možné diagnostikovat a léčit onemocnění v rané fázi. Při prvních příznacích a příznacích nemoci by proto měl být konzultován lékař.

Samoléčení se nemůže vyskytnout, takže pro tuto nemoc je vždy nezbytná léčba lékařem. Terapie je nutná pouze ve velmi malém počtu případů. I bez léčby jsou však pravidelné vyšetření vnitřních orgánů lékařem velmi důležité, aby se zabránilo dalším komplikacím.

V mnoha případech toto onemocnění způsobuje, že pacienti jsou závislí na užívání léků. Přitom je třeba věnovat pozornost správnému a především pravidelnému příjmu. Máte-li jakékoli dotazy nebo pochybnosti, měli byste se nejprve obrátit na lékaře.

Ve vážných případech je však transplantace orgánů nezbytná. Po takové operaci je třeba dodržet klid postele. Dotčená osoba se nesmí zbytečně vykonávat a obvykle také potřebuje péči a podporu rodiny.

Můžete to udělat sami

Vzhledem k tomu, že hyperbilirubinémie se vyskytuje jako příznak celé řady základních onemocnění, nelze poskytnout obecnou radu. Je důležité přísně dodržovat lékařské pokyny, pravidelně brát léky a vyhýbat se spouštění látek. S prognosticky benigními příčinami, jako je Gilbertova nemoc nebo Rotorův syndrom, je život možný i bez jakéhokoli narušení každodenního života.

Největší vliv na kvalitu života vyplývá ze žloutenky, tj. Viditelných usazenin bilirubinu ve skléře očí a epidermis. Jde většinou o čistě kosmetický problém. Ne každý pacient je ovlivněn, protože se tento příznak neobjeví, dokud koncentrace bilirubinu v krvi nepřesáhnou 2 µg / dl. Je zcela reverzibilní pro základní onemocnění, která lze úspěšně léčit.

Vyzařování světla na kůži může - i když jen malý - přispět k rozpadu bilirubinu na povrchu. Z tohoto důvodu je vhodné nenasazovat postižená místa nebo je nechávat zakryté na čerstvém vzduchu.

V případě hyperbilirubinémie, kterou lze vysledovat až po zneužívání návykových látek, lze kromě terapeutických opatření hledat také kroky k zodpovědnosti. Návštěva příslušných svépomocných skupin a účast v programech abstinence může být důležitým pilířem léčby, který pacient provádí nezávisle na lékařech.