Guillain-Barré syndrom

Guillain-Barré syndrom je akutní zánět periferních nervů a míšních ganglií (nervových uzlin vertebrálního kanálu) s dosud nevysvětlitelnou etiologií (příčinou). S četností 1 až 2 nových případů na 100 000 lidí ročně je Guillain-Barré syndrom vzácným onemocněním, které postihuje muže o něco častěji než ženy.

Co je syndrom Guillain-Barré?

Akutní forma (akutní zánětlivá demyelinizační polyneuropatie nebo AIDP) začíná bolestmi zad a končetin, mravenčením a otupělostí prstů, nohou, nosem, uchem nebo bradou (acra) a ochrnutím nohou.
© sanjagrujic - stock.adobe.com

Guillain-Barré syndrom je akutní idiopatická (nejasná etiologie) polyneuritida s multifokálním (vyskytujícím se na několika místech) zánětem v periferním nervovém systému.

Zánětlivé změny, zejména v kořenech periferních nervů (polyradikulitida) a proximálních gangliích dorzálních kořenů, způsobují smyslové poruchy, motorickou paralýzu a vegetativní dysfunkci. Zvláště charakteristické jsou parestézie (mravenčení nebo „špendlíky a jehly“) a ochrnutí stoupající z nohou, což v kombinaci s respirační paralýzou a / nebo srdečními arytmiemi může ohrozit život.

Kromě toho lze v některých případech pozorovat postižení lebečních nervů s polykáním a bilaterální ochrnutí obličeje. V závislosti na průběhu je Guillain-Barré syndrom diferencován do různých forem, přičemž nejčastější varianta se také označuje jako akutní zánětlivá (zánětlivá) demyelinizační (poškozující myelinovou pochvu) polyneuropatii.

příčiny

Základní příčiny syndromu Guillain-Barré nebyly dosud jednoznačně objasněny. Předpokládají se zejména imunologické procesy, protože syndrom Guillain-Barré se vyskytuje u více než poloviny postižených (přibližně 60 až 70 procent) po infekčních nemocích plic nebo gastrointestinálního traktu.

Guillain-Barré syndrom je spojen zejména s cytomegálií, varicella-zoster, spalničkami, Epstein-Barr, příušnicemi, hepatitidou a viry HI, jakož i s určitými bakteriemi, jako je Salmonella, Brucella, spirochetes, Mycoplasma pneumoniae nebo Campylobacter jejuni. .

Ve velmi vzácných případech se syndrom Guillain-Barré projevuje po očkování proti chřipce nebo vzteklině. Předpokládá se, že protilátky tvořené tělem v důsledku infekce jsou namířeny proti vlastním strukturám těla, zejména proti gangliosidům, které se stále více nacházejí v nervovém systému, a v kombinaci s dalšími dosud neznámými faktory způsobují vývoj Guillain-Barré syndromu.

Zde najdete své léky

➔ Léky na svalovou paralýzu

Příznaky, onemocnění a příznaky

Příznaky syndromu Guillain-Barré jsou do značné míry závislé na formě nemoci. Základní rozlišení se dělí na akutní a chronické formy. Obecně se syndrom Guillain-Barré vyznačuje zvyšující se celkovou slabostí způsobenou destrukcí periferních nervů a kořenů míchy.

Akutní forma (akutní zánětlivá demyelinizační polyneuropatie nebo AIDP) začíná bolestmi zad a končetin, mravenčením a otupělostí prstů, nohou, nosem, uchem nebo bradou (acra) a ochrnutím nohou. Svaly pánevního, trupového a dýchacího svalu navíc oslabují a způsobují selhání všech reflexů. Někdy také kraniální nervy selhávají.

To vede k narušení regulace dýchání, regulaci srdeční frekvence a vyprázdnění močového měchýře a regulaci teploty. K poruchám oběhu navíc dochází v důsledku kolísání krevního tlaku.Chronická forma syndromu Guillain-Barré, známá také jako chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (CIDP), začíná zákeřně a je charakterizována střídavými výraznými příznaky.

Při chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatii jsou v popředí paralýza nohou a parestézie akry. Účast lebečních nervů je pozorována méně často. Ochrnutí se v chronické formě zvyšuje mnohem pomaleji. Mohou být dokonce potlačeny podáváním glukokortikoidů. Celkově lze vyléčit třetinu pacientů. Deset procent nemocných umírá. Někteří z postižených vyžadují celoživotní péči.

Diagnóza a průběh

Guillain-Barré syndrom je obvykle diagnostikován pomocí CSF analýzy (vyšetření nervové vody). Pokud lze při normálním počtu buněk detekovat zvýšenou koncentraci proteinu (cytoalbuminální disociace), lze předpokládat syndrom Guillain-Barré.

Navíc u syndromu Guillain-Barré je snížena rychlost vedení nervů, která se měří v rámci elektroneurografie. Elektromyografie umožňuje učinit prohlášení o možných poruchách nervových cest zásobujících svalová vlákna. Tato diagnostická metoda však není vhodná pro včasnou diagnózu Guillain-Barré syndromu, protože odpovídající změny lze určit až po přibližně dvou týdnech.

Jakákoli přítomná srdeční arytmie může být stanovena pomocí elektrokardiogramu, zatímco dýchací funkce může být zkontrolována pomocí funkce plic a analýzy krevních plynů. V mnoha případech jsou navíc v séru detekovatelné protilátky proti gangliosidům. Guillain-Barré syndrom má obvykle příznivý průběh a postižení jsou z velké části nebo úplně uzdraveni během 1 až 6 měsíců.

Komplikace

V případě syndromu Guillain-Barré trpí postižené záněty nervů. Ve většině případů tento zánět vede k poruchám citlivosti a ochrnutí. Ty se nemusí vyskytovat po celém těle, postižená oblast obvykle závisí na příslušném narušeném nervu. Pacient trpí typickými pocitem mravenčení a necitlivostí.

Většina pacientů navíc trpí bolestmi zad a svalů. Existují také poruchy koordinace a poruchy chůze. Pohyb pacienta je omezen syndromem Guillain-Barré. V nejhorším případě dochází k paraplegii, kdy je pacient závislý na invalidním vozíku.

Není neobvyklé, že ostatní lidé potřebují pomoc v každodenním životě, aby ji mohli nadále ovládat. Bolest může také nastat v noci a vést k obtížím ve spánku. V mnoha případech je také oslaben imunitní systém pacienta, což usnadňuje vznik zánětů a infekcí.

Guillain-Barré syndrom lze léčit léky. Čím dříve dochází k léčbě, tím větší je pravděpodobnost, že pacient bude zcela vyléčen. Pozdní ošetření může vést k následnému poškození, které je obvykle nevratné a nemůže být dále léčeno.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Guillain-Barré syndrom musí vždy vyhodnotit lékař. Bez léčby to může vést k vážným stížnostem a komplikacím, z nichž většina je nevratná. Pokud existuje silná bolest v zádech nebo ochrnutí, která sama o sobě neodezní, měla by být konzultována s lékařem.

Poruchy znecitlivění nebo citlivosti mohou také naznačovat Guillain-Barré syndrom. Postižení lidé v postižených regionech často trpí brnění. Dále by měl být konzultován lékař, pokud je ve svalech silná bolest.

Bolest může nastat i bez pohybu. Podobně poruchy koordinace nebo poruchy chůze často ukazují na syndrom Guillain-Barré. Pokud se syndrom neléčí, může v nejhorším případě vést k úplné paraplegii. To je nevratné a nelze s ním dále zacházet.

Pokud se tyto příznaky objeví, je třeba konzultovat praktického lékaře. To může určit syndrom Guillain-Barré. Další léčba však závisí na přesných příznacích a příčinách syndromu a poté je léčena příslušným odborníkem.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

U syndromu Guillain-Barré korelují terapeutická opatření se specifickým průběhem nemoci. V mírných případech má terapie za cíl snížit fyzickou terapii pomocí existujících paréz (ochrnutí svalů) a minimalizovat riziko infekčních chorob, pneumonie, trombózy a kontraktur (omezená pohyblivost kloubů) a dekubitů (bolestí postele).

Ke zvýšení citlivosti povrchu se používají opatření ergoterapie (např. Cvičení s ježkem). V případě závažné nebo akutní progrese onemocnění s výraznými poruchami, jako jsou chůze, dýchání a / nebo polykání, terapeutický zásah do imunitního systému dotyčné osoby (imunoterapie). K tomuto účelu se obvykle používá plazmaferéza nebo intravenózně podané imunoglobuliny.

V terapii plazmaferézou je vlastní plazma těla nahrazena substitučním roztokem obohaceným albuminem, aby se vyměnily imunoglobuliny nebo protilátky odpovědné za neurologická poškození. V souvislosti s imunoadsorpcí, což je novější terapeutická metoda, jsou z plazmy odstraněny a nahrazeny pouze patologicky účinné protilátky.

Jemnějším terapeutickým opatřením jsou intravenózně infikované imunoglobuliny, které neutralizují odpovědné endogenní i virové a bakteriální protilátky a inhibují jejich syntézu. Imunoglobuliny navíc snižují aktivitu určitých buněk imunitního systému, tzv. Makrofágů.

V mnoha případech musí být postižená osoba intubována nebo ventilována, což může vést k opatřením respirační terapie. Pokud je syndrom Guillain-Barré život ohrožující, může být nezbytný dočasný kardiostimulátor, pokud je přítomna bradykardie (pomalý srdeční rytmus).

Výhled a předpověď

Guillain-Barré syndrom nelze zcela vyléčit, protože se jedná o genetickou poruchu. Proto lze podávat pouze symptomatickou léčbu, která může omezit a zmírnit příznaky.

Ve většině případů se u postižených velmi často objeví v důsledku syndromu zánět plic, trombóz a jiných infekčních onemocnění, takže se často snižuje délka života pacientů. To může také vést k poruchám dýchání nebo polykání, takže pacient je po celý život závislý na pomoci jiných lidí.

Imunitní systém může být posílen injekcemi nebo užíváním léků, je však nezbytná celoživotní terapie. Mnoho pacientů se také spoléhá na kardiostimulátor pro prodloužení délky života. V některých případech může být každodenní život pacienta usnadněn pomocí fyzioterapeutických cvičení.

Guillain-Barré syndrom často vede k depresi nebo jiným psychologickým poruchám, takže většina pacientů je závislá na psychologické léčbě. Pokud se syndrom Guillain-Barré neléčí, průměrná délka života pacienta se drasticky sníží a v každodenním životě jsou významná omezení.

Zde najdete své léky

➔ Léky na svalovou paralýzu

prevence

Protože etiologie syndromu Guillain-Barré není jasná, neexistují žádná preventivní opatření pro toto onemocnění.

Následná péče

Protože syndrom Guillain-Barré je dědičné onemocnění, možnosti následné péče jsou velmi omezené. V popředí je proto včasná detekce a léčba této choroby. Pokud si člověk s Guillain-Barré syndromem přeje mít děti, může být provedeno i genetické poradenství, aby se tento syndrom nepředával dále.

Tento syndrom může také omezit a zkrátit délku života pacienta. Léčba syndromu vždy závisí na přesné závažnosti a typu stížnosti. Pacient je zpravidla závislý na fyzioterapeutických opatřeních, přičemž řada cvičení z této terapie se provádí i doma.

To obvykle urychluje hojení. Tělo pacienta musí být také chráněno před různými infekcemi a jinými nemocemi, aby se zbytečně nezatěžovalo imunitní systém. Vzhledem k tomu, že vnitřní orgány a srdce jsou také ovlivněny syndromem Guillain-Barré, měly by být prováděny pravidelné kontroly, aby se zjistilo poškození v rané fázi.

Mohou být také nutné chirurgické zásahy do srdce. V mnoha případech může být také užitečný kontakt s jinými pacienty s Guillain-Barré syndromem, protože to vede k výměně informací.

Můžete to udělat sami

Cílem všech svépomocných opatření je umožnit postiženým dosáhnout co největší nezávislosti v každodenním životě. Ambulantní fyzikální a pracovní terapie je indikována jako prevence ztráty mobility. Léčebná léčebná terapie (MTT) je zde zvláště vhodná.

V rámci tohoto školení je vytvořen plán školení, který je přizpůsoben výkonu pacienta. Po několika doprovodných terapeutických jednotkách mohou postižené provádět tato cvičení samostatně. To lze provést ve speciálních školicích střediscích i doma pomocí cvičebních kol nebo gymnastiky.

Léčba ergoterapií je užitečná ve vztahu k poruchám citlivosti horních a dolních končetin. Funkční poruchy končetin se v rámci této terapie také zlepšují prostřednictvím cvičení, která lze podle pokynů přizpůsobit i každodennímu životu. Bez ohledu na léčebnou terapii se doporučuje vodní aerobik.

Vztlak ve vodě je obzvláště posilující ve svalech. Kromě toho je možné provádět výcvik chůze pro každodenní činnosti. Měnící se plochy, stoupající schody a měnící se rychlost trénují pocit rovnováhy a citlivost chodidel.

Pokyny pro domácí péči a rady ohledně pomůcek jsou uvedeny v případě výrazného pokroku. Náhlá ztráta dovedností vede k reaktivní depresi pro mnoho lidí. Psychologická podpora při zvládání nemocí nebo svépomocných skupin zvyšuje porozumění nemoci a pomáhá při přizpůsobování se každodennímu životu.