Foramenův jugulární syndrom

Foramenův jugulární syndrom je také jako Vernetův syndrom Je známo a odpovídá selhání tří kraniálních nervů IX, X a XI, které se projevuje příznaky dysphonia a dysfagie.Příčinou je obvykle nádor ve střední oblasti jugulárního formanu. Léčba se provádí pomocí excize, protože radiační terapie v této oblasti se ukázala jako zvláště škodlivá.

Co je syndrom Jugular Foramen?

Pacienti se syndromem jugulárního foramenu vykazují různé stupně selhání kraniálních nervů. Zpravidla to nejsou dílčí, ale úplné poruchy, které způsobují úplnou ochrnutí v oblasti motorického zásobování kraniálních nervů.
© Giovanni Cancemi - stock.adobe.com

Jugulární foramen je také známý jako škrticí otvor a odpovídá velkému otvoru v oblasti základny lebky, kterým nervové dráhy sestupují do oblasti krku. Anatomická struktura je umístěna za výstupem z vnitřní krční tepny. Časová kost tvoří přední hranici oblasti. Zadní okraj představuje týlník.

Celkově se jugulární foramen skládá ze tří různých oddílů. Přední části se nazývají přední pars a obsahují spodní petrosální sinus. Střední část se nazývá pars intermedialis a je domovem lebečních nervů IX, X a XI s glosofaryngeálním nervem, vagusovým nervem a vedlejším nervem.

Kromě toho je v této části umístěna zadní meningální tepna, která dodává krev meningům. Poslední oddíl odpovídá pars posterior, které je domovem sigmoidního sinu. Na Foramenův jugulární syndrom jedná se o komplex příznaků, kterým předchází poškození anatomické struktury.

Hlavním příznakem je částečné nebo úplné selhání kraniálních nervů IX, X a XI. Klinický obraz je v odborné literatuře označován také jako Vernetův syndrom. Toto jméno se vrací k první osobě popisující nemoc: francouzský neurolog Maurice Vernet, který dokumentoval syndrom na začátku 20. století.

příčiny

Vernetův syndrom je způsoben poškozením jugulárního foramenu. V této souvislosti je zvláště důležitá střední část anatomické struktury, protože v tomto bodě procházejí tři kraniální nervy tvarováním. Primární příčinu poškození struktury lebečních nervů lze vysledovat například k nádoru glomus.

Tato příčina je nejčastější. Nádor glomus odpovídá paragangliomu, který je v přírodě obvykle benigní a neuroendokrinní. Takové nádory pocházejí z autonomních ganglií pocházejících z parasympatického nebo sympatického nervového systému.

Meningiomy nebo schwannomy, jako je akustický neurom, mohou být také zapojeny do vývoje syndromu jugular foramen. Další možné příčiny jsou metastázy v úhlu mozečku. Syndrom je zřídka způsoben cholesteatomy nebo je způsoben mechanickým poškozením po traumatu.

Zde najdete své léky

➔ Léky proti poruchám paměti a zapomnění

Příznaky, onemocnění a příznaky

Pacienti se syndromem jugulárního foramenu vykazují různé stupně selhání kraniálních nervů. Zpravidla to nejsou dílčí, ale úplné poruchy, které způsobují úplnou ochrnutí v oblasti motorického zásobování kraniálních nervů. Taková paralýza se projevuje podrobně jako dysfonie, například ve formě patologické chraplavosti.

Příznaky, jako je dysfagie nebo smyslové poruchy a smyslové poruchy v zadní třetině jazyka, jsou stejně časté. V případě senzorických poruch pacienti často rozpoznávají chutě jako hořkou, mimo jiné, i když konzumované jídlo není hořké jídlo.

Kromě uvedených příznaků často dochází k ochrnutí postižené měkké patra, což způsobuje odchylku od zdravé strany. V mnoha případech se parotidová sekrece postupně snižuje. Kvůli citlivosti a smyslovým poruchám může být narušen i roubový reflex. Kromě toho se často vyskytují deficity svalů sternocleidomastoidu a lichoběžníku.

Diagnóza a průběh

Diagnóza Vernetova syndromu se obvykle provádí na základě klinicky charakteristických kritérií. První podezření lze potvrdit zobrazením lebky. MRI je v tomto případě zvláště vhodná.

Kauzální nádory vykazují typický obraz v řezech a lze je tedy klasifikovat jako foramen jugulární syndrom. Prognóza u pacientů s Vernetovým syndromem závisí především na stupni malignity. Provozovatelnost může mít také rozhodující dopad na prognózu.

Komplikace

Syndrom jugulárního foramenu má různé komplikace, které závisí na postižené oblasti mozku. Ve většině případů vede selhání mozkových nervů k ochrnutí, postižení a dalším poruchám v těle. Poruchy citlivosti se vyskytují častěji, což může mít silný vliv na každodenní život pacienta.

V mnoha případech je také narušeno vnímání chuti, přičemž potraviny mohou někdy chutnat hořce, než ve skutečnosti jsou. Smyslový systém a pohyby svalů jsou také narušeny syndromem jugulárního foramenu. Komplikace se vyskytují hlavně tehdy, když byly lebeční nervy trvale poškozeny.

Není možné obnovit poškozené nervy a pacient musí žít s komplikacemi, které se objevují. Pokud nervy ještě nebyly poškozeny a nádor lze úspěšně odstranit, nedojde ke komplikacím. Chemoterapie se také používá v mnoha případech.

V případě benigního nádoru není léčba nezbytně nutná. Léčba je často ukončena, pokud neexistují žádné komplikace. Foramenův jugulární syndrom snižuje střední délku života, když se nádor šíří v maligní formě. V nejhorším případě to může vést k smrti.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Protože se syndrom jugulárního foramenu nezhojí a ve většině případů se příznaky zhoršují, musí být vždy konzultován lékař. Pokud dotyčná osoba trpí ochrnutím nebo chronickým chrapotem, měla by být provedena návštěva u lékaře. Ochrnutí se vyskytuje hlavně v obličeji nebo v ústech a na jazyku a může vést k potížím s polykáním nebo nepříjemným pocitům při jídle.

V mnoha případech může hořká chuť v běžných potravinách naznačovat syndrom jugulárního foramenu, takže je nezbytné lékařské vyšetření. Mnoho pacientů trpících foramenovým jugulárním syndromem má také silný reflex roubíku, takže často zvrací. Diagnózu foramen jugulárního syndromu může stanovit praktický lékař nebo lékař ORL.

Další léčba však vždy závisí na základním onemocnění, i když v mnoha případech není možné úplné vyléčení. V případě psychologických potíží nebo deprese by měl být psycholog vždy konzultován, protože zdravá psychika může také urychlit proces hojení. Psychologická léčba může být také nezbytná pro rodiče nebo příbuzné pacienta.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

Vernetův syndrom je obvykle léčen kauzálně. Příčinná terapie začíná primární příčinou příznaků selhání a pokouší se vyřešit primární příčinu. S odstraněním primárního spouštěče také zmizí jednotlivé příznaky, pokud kraniální nervy neutrpěly nenapravitelným poškozením nádoru.

Menší poškození však mohou zůstat i po vyloučení kauzálního nádoru. Vybraná terapie je víceméně úplnou excizí nádoru. Chirurgické odstranění intrakraniálních nádorů glomu je však obtížné z důvodu hojnosti krve a infiltračního růstu typu nádoru.

Jako alternativa k invazivní proceduře je možná ozařování nebo chemoterapie. Tyto formy terapie jsou však považovány za kontroverzní v kontextu foramen jugulárního syndromu. Kraniální nervy utrpí nenapravitelné poškození, zejména radiační terapií v této oblasti.

Pokud je nádor benigní, je třeba zvážit přínosy každé terapie s ohledem na očekávaná rizika. Nezhoubné nádory v oblasti krční kosti musí být nutně odstraněny. Pokud nádor téměř nezpůsobuje žádné příznaky, lze v tomto případě zaujmout alespoň postoj „počkejte a uvidíte“, abyste neriskovali zbytečné zhoršení symptomů.

Výhled a předpověď

Prognóza syndromu jugulárního foramenu je vázána na příčinu přítomných poruch a možnosti léčby, které lze použít. Pokud je selhání lebečních nervů na foramenu způsobeno nádorem v mozku, v nejhorším případě může pacient předčasně zemřít.

V závislosti na umístění nádoru se rozhodne, zda lze provést chirurgický zákrok a léčbu rakoviny. V případě benigního nádoru, který lze zcela odstranit bez dalších komplikací, má pacient šanci na vyléčení. Pokud nedochází k dalším poškozením, má se za to, že se dotyčná osoba zotavila po následné léčbě. Kontroly budou prováděny v pravidelných intervalech v následujících měsících a letech. Pokud se nezmění žádná nová tkáň, považuje se pacient za trvale vyléčeného.

Pokud existuje maligní nádorové onemocnění, šance na zotavení se nesmírně zhorší. Pokud nelze navzdory ozařování nádoru zabránit dalšímu růstu, neexistují vyhlídky na léčbu současnými lékařskými možnostmi. Metastázy se vyvíjejí a rakovina se postupně šíří.

Pokud je syndrom jugulárního foramenu vyvolán pádem nebo nehodou, musí být prognóza posouzena podle rozsahu poškození lebky. Oprava je možná v případě drobných vad nebo trhlin. Na druhé straně poškození ve velkém měřítku vede k celoživotnímu poškození.

Zde najdete své léky

➔ Léky proti poruchám paměti a zapomnění

prevence

Foramenskému jugulárnímu syndromu nelze zabránit. Tendence k rozvoji paragangliomů spočívá v genech, protože nádory byly v minulosti spojovány s familiární akumulací. Jediným preventivním opatřením v tomto případě by bylo, že pacienti se známým sklonem k typu nádoru nemají své vlastní děti.

Následná péče

Ve většině případů nejsou možnosti následné péče dostupné těm, kteří jsou postiženi foramen jugulárním syndromem, nebo jen ve velmi omezeném rozsahu. Protože se jedná o genetické onemocnění, které je zděděno, nelze provádět žádnou kauzální, ale pouze symptomatickou terapii. Úplné zotavení není možné.

Pokud chcete mít děti, můžete také provést genetický test, abyste zabránili přenosu foramen jugulárního syndromu. Ve většině případů je léčba prováděna pomocí léků. Pacient je primárně závislý na správném a pravidelném příjmu léku, aby trvale zmírnil příznaky.

Protože syndrom jugulárního foramenu také vede ke vzniku různých nádorů, měl by lékař provádět pravidelné vyšetření, aby se nádory včas detekovaly a odstranily. K uzdravení nemůže dojít u syndromu jugulárního foramenu.

Intenzivní a láskyplná péče o dotčenou osobu má rovněž pozitivní vliv na další průběh nemoci, přičemž tyto často závisí na intenzivních diskusích, aby se zabránilo psychickému rozrušení nebo depresi. Průměrná délka života postižené osoby může být touto chorobou snížena.

Můžete to udělat sami

V případě selhání kraniálních nervů má postižená osoba jen málo možností, jak zmírnit nebo uzdravit nemoc vlastním úsilím.

Pacient si pomůže nejvíce, pokud má foramen jugulární syndrom konzultovaný s profesionálními lékaři, kterým důvěřuje a se kterými může dobře pracovat. Je důležité a velmi užitečné, pokud je nemocný plně informován a vzděláván o nemoci. To je užitečné při zvládání příznaků v každodenním životě.

I když jsou možnosti pro zlepšení situace na fyzické úrovni omezené, dotyčná osoba se může postarat o svou psychologickou stabilitu. Pozitivní pohled na život a optimismus upřednostňuje čas při lékařském ošetření a následném procesu hojení. Po boku stabilního sociálního prostředí může nemocný získat novou sílu a získat důvěru v obtížných fázích.

Pokud se emoční problémy zvýší, je užitečné navštívit terapeuta. Způsob života by měl být tvarován tak, aby vznikl blahobyt a radost ze života. I přes změněné nebo omezené možnosti designu existují různé přístupy k plánování volného času, které lze použít podle individuálních preferencí. Přináší to nový impuls a má pozitivní vliv na celkové zdraví.