Elastin

Elastin je strukturální protein, který se podílí na budování pojivové tkáně plic, krevních cév a kůže. Na rozdíl od kolagenu, který se také nachází ve pojivové tkáni, je velmi elastický. Molekuly elastinu se navzájem propojují v extracelulární oblasti.

Co je elastin?

Všechny obratlovce obsahují vláknový proteinový elastin. Je to strukturální protein, který je zodpovědný za formování tak důležitých orgánů, jako jsou plíce, krevní cévy nebo kůže. Spolu s kolagenem tvoří pojivovou tkáň těchto orgánů.

Vlastnosti elastinu a kolagenu se vzájemně doplňují. Elastin, jak název napovídá, je na rozdíl od kolagenu velmi elastický. Díky tomu je pojivová tkáň kůže, plic a krevních cév elastická a poddajná. Funkce těchto tří orgánů vyžadují neustálé změny velikosti. Elastin se skládá převážně z aminokyselin alaninu, glycinu, prolinu, valinu, lysinu, leucinu a isoleucinu. V molekule se střídají hydrofobní a hydrofilní oblasti.

Charakteristické jednotky čtyř aminokyselin alaninu, prolinu, glycinu a valinu se opakují v každé hydrofobní doméně. Hydrofilní oblasti obsahují hlavně lysin. Lyzinový zbytek je oxidován na allysin enzymem lysyl oxidáza. Koncová aminoskupina je nahrazena karboxylovou skupinou. Lysinové zbytky různých proteinových řetězců se vzájemně kombinují a vytvářejí prstencový desmosin, a tak vzájemně zesíťují různé řetězce.

Funkce, efekt a úkoly

Jako strukturální protein v pojivové tkáni má elastin za úkol zajistit tvar a elasticitu plic, krevních cév a kůže. Všechny tři orgány jsou závislé na flexibilitě pojivové tkáně. Jsou předmětem neustálých změn objemu.

Jako strukturální protein má pojivová tkáň většinou kolagen. Je odolný proti roztržení, ale jako jediný konstrukční prvek by byl příliš tuhý. Pouze kombinace vlastností elastinu a kolagenu umožňuje, aby se pojivová tkáň stala elastickou a současně odolnou proti roztržení. Základním stavebním kamenem elastinu je tropoelastin. Tropoelastin je složen ze střídavých hydrofobních a hydrofilních domén. Má přibližnou molekulovou hmotnost 72 kilodaltonů. Jednotky tropoelastinu se vzájemně propojují na zbytcích lysinu.

Zatímco tropoelastin je rozpustný ve vodě kvůli mnoha hydrofilním doménám, rozpustnost zesítěného polymeru ve vodě je negována. Tropoelastin se tvoří uvnitř buněk a membránovým transportem se dostává do extracelulární oblasti. To je místo, kde dochází k vytváření sítí základních stavebních bloků, přičemž v místech vytváření sítí se vytvářejí desmosinové jednotky ve tvaru prstence. Na tvorbě desmosinu se vždy podílejí tři allysinové zbytky a jeden lysinový zbytek. Protože allysin je oxidační produkt lysinu, jsou čtyři zbytky lysinu nakonec vzájemně spojeny.

Tato forma spojení dává elastinu jeho zvláštní elasticitu. Síťování také chrání elastin před denaturací a degradací téměř všemi proteázami. Výjimkou je však enzym elastáza, která je jedinou proteázou schopnou rozkládat elastin. Tímto způsobem se rozkládají elastiny přijímané potravou.

Vzdělávání, výskyt, vlastnosti a optimální hodnoty

Jak již bylo zmíněno, elastin je nezbytnou součástí pojivové tkáně plic, krevních cév a kůže. To se týká všech obratlovců. Základní stavební blok tropoelastin lze těžko detekovat ve zvířecí tkáni. Po přeměně zbytků lysinu na allysin lysyl oxidázou jsou tři zbytky allysinu okamžitě zesítěny jedním zbytkem lysinu. Elastin se vyskytuje téměř výhradně ve své síťové formě.

Nicméně detekce tropoelastinu v pokusech na zvířatech inhibicí syntézy lysyl oxidázy byla úspěšná. Pokud tento enzym chybí, nedochází k přeměně lysinu na allysin, a tedy ani k tvorbě elastinu. Díky odolnosti elastinu vůči rozkladu proteázami je pokožka, plíce a krevní cévy ideálně chráněny. Degradační účinek elastázy je omezen inhibitory elastázy.

Nemoci a poruchy

Mutace v genu ELN mohou způsobit dědičná onemocnění, při nichž se mění struktura elastinu. U tak zvané dermatochalasy dochází ke změnám v pojivové tkáni, které se projevují v nepružné, ochablé pokožce, která se prohnutá v záhybech.

Nemoc může být jak získaná, tak dědičná. Jsou pozorovány familiární shluky. Kromě mnoha dalších příznaků se tato slabost pojivové tkáně vyskytuje také u Williams-Beurenova syndromu. To je také dědičná strukturální anomálie elastinu. Příčinou tohoto onemocnění je mutace na chromozomu 7. Kromě toho existuje také vrozená stenóza aorty, která je založena na narušení struktury elastinu. Hlavní tepna srdce je zúžená. Krevní tok z levé komory do krevního řečiště je opožděn.

Srdeční selhání se vyskytuje dlouhodobě. Pět až šest procent všech vrozených srdečních vad jsou vrozené stenózy aorty. Předpokládá se, že některé formy Ehlers-Danlosova syndromu jsou malformace elastinu. Toto onemocnění se vyznačuje přebalitelnou kůží, která se nazývá gumová kůže. Slabost pojivové tkáně ovlivňuje mnoho orgánů, včetně srdce a zažívacího traktu. Syndrom je obvykle zděděn jako autozomálně dominantní rys.

U takzvaného Menkesova syndromu existuje vedle mnoha dalších příznaků také slabost pojivové tkáně, jejíž příčina se nachází v narušené syntéze elastinu. Menkesův syndrom je ve skutečnosti charakterizován narušením absorpce mědi v těle. Měď je však kofaktorem mnoha enzymů. To mimo jiné zahrnuje i lysyl oxidázu. Bez mědi je enzym neúčinný. K přeměně zbytků lysinu na allysin již nedochází. V důsledku toho již nemůže zesítění zbytků lysinu na desmosin fungovat.