Dynein je motorický protein, který primárně zajišťuje pohyblivost řasinek a bičíků. Díky tomu je důležitou vnitřní buněčnou součástí epitelu řasinek, mužských spermií, eustachové trubice a průdušek nebo děložní trubice. Mutace různých genů může narušit funkci dyneinu.
Co je dynein?
Spolu s myosinem, kinesinem a prestinem tvoří cytoskeletální protein dynein skupinu motorických proteinů. Alosterické motorické proteiny jsou zodpovědné za transport zátěží, jako jsou buněčné organely nebo vesikuly uvnitř buněk.
Patří mezi intracelulární proteiny a díky své motorické doméně se mohou vázat na proteinovou síť. Vaše koncová doména má vazebný web pro načtení. Dynein obvykle tvoří dimery ze dvou monomerů. Vazují se na mikrotubuly, tj. Na trubková vlákna vyrobená z proteinů. Mikrotubuly jsou obvykle transportovány z buněčné membrány do buněčného jádra. Dynein má několik poddruhů. Některé z nich se vyskytují výhradně v axonému řasinek a bičíků. Dynein je spolu s kinesinem součástí mikrotubulárních filamentů cytoskeletu.
Flagella a motile cilia se stávají pohyblivými a orientovatelnými komponenty prostřednictvím Dyneinu. Různé geny kódují dynein na biomolekulární bázi. Geny DNAL1, DNAI1, DNAH5 a DNAH11 patří například mezi kódující geny.
Funkce, efekt a úkoly
Stejně jako všechny motorické proteiny je Dynein transportérem, který transportuje vezikuly a realizuje další transportní a pohybové procesy. Oblast hlavy molekuly se váže na mikrotubuly. Ocasní část může interagovat s lipidovými membránami.
V oblasti hlavy se dynein může vázat a hydrolyzovat adenosintrifosfát (ATP) ve dvou doménách. Tímto způsobem se molekuly dodávají energii, kterou potřebují pro transportní procesy. Hydrolýza odpovídá štěpení chemických sloučenin přidáním molekuly vody. Dipólový charakter molekuly H2O způsobuje štěpení látek. Každý dyneinový komplex nejprve váže molekulu k sobě. Pak to běží podél mikrotubule díky dříve získané energii. Doprava je řízená doprava. Dynein může migrovat pouze na mikrotubulu směrem k mínusovému konci.
Dyneiny přenášejí svůj náboj z periferie plazmatické membrány do centra organizujícího mikrotubuly v blízkosti buněčného jádra. Tento druh dopravy se také nazývá retrográdní doprava. Kinesin motorového proteinu je zodpovědný za opačný transport. Některé viry využívají transportní procesy motorických proteinů k jádru buněk, například herpes simplex. Protože se dynein může vázat na membránové lipidy a mikrotubuly současně, dynein spojuje vesměs buněčných váčků s cytoskeletem a provádí na nich konformační změny závislé na ATP transportem proteinové struktury na konec vlákna mínus.
Vzdělávání, výskyt, vlastnosti a optimální hodnoty
Dynein se vyskytuje v cilii plazmatické membrány. Na každém A-tubulu nese cilia dvojice ramenních struktur, také známých jako dyneinová ramena, která jsou orientována k B-tubulu sousedního dubletu. Kromě konformačních změn Dynein hýbe hlavně cilií a bičíkem. Zejména cilii byly mezitím přiděleny životně důležité úkoly, protože zajišťují funkci mnoha orgánů. Výskyt dyneinu v lidském organismu je odpovídajícím způsobem častý.
Motorický protein se nachází například v epitelu dělohy, v průduškách nebo v ocasu spermatu. Na Dyneinu závisí také ciliární epitel plic, ušní trubka nebo nosní sliznice paranazálních dutin. Nakonec je tato molekula rozhodující složkou pro všechny epiteli s ložiskem ciliate. Tvorba motorického proteinu začíná na biomolekulární úrovni. Zde různé geny kódují cytoskeletální protein a zachovávají si své funkce během embryonální fáze.
Nemoci a poruchy
Genetické defekty v kódujících genech pro Dynein způsobují syndrom Kartagenerova syndromu. Konkrétně, mutace DNAL1, DNAI1, DNAH5 a DNAH11 byly dosud spojeny s onemocněním.
Funkce ciliárního epitelu je mutací narušena. Kartagenerův syndrom se také nazývá primární ciliární dyskineze a může být zděděn jako autozomálně recesivní rys. Dyskineze řasinek odpovídá nepřítomnosti nebo ztrátě funkce dyneinových ramen. V důsledku této ztráty funkce je mobilita řasinek omezená nebo nedostupná. Při primární ciliární dyskinezi ovlivňuje klinický obraz všechny ciliární buňky v těle. Ani buňky bronchiálního epitelu, ani buňky Eustachovské tuba nebo paranazálních dutin nefungují dostatečně. V embryonální fázi již chybí řízená ciliate mrtvice.
Přibližně polovina všech postižených trpí anomáliemi v postavení četných vnitřních orgánů. Obvykle se jedná o tzv. Situs inversus. Muži trpí dysknesií spermií, která je spojena s neplodností. Ženy mohou být také postiženy neplodností, protože řasenka uvnitř dělohy je imobilní. Z důvodu zhoršené mukociliární clearance dochází k překážkám nebo infekcím dýchacích cest. Častými příznaky jsou recidivující bronchitida, rýma nebo sinusitida.
Jak nemoc postupuje, často se tvoří bronchiektáza. Funkčnost cilia lze ověřit pomocí testu funkce cilia. Neexistuje žádná kauzální terapie. Nyní lze potlačit alespoň příznaky, jako je retence respiračních sekrecí. Mezi nejdůležitější možnosti léčby patří hojný příjem tekutin, podávání mukolytik a inhalace beta2-sympatomimetika.
.jpg)
