Dejerinův-Spillerův syndrom

Dejerinův-Spillerův syndrom je syndrom mozkového kmene, který patří k syndromům medulla oblongata a je charakterizován střídavými symptomy ochrnutí. V důsledku arteriální okluze trpí pacienti ochrnutím jazyka, což je spojeno s hemiplegií a smyslovými poruchami na druhé straně těla.

Co je to syndrom Dejerine-Spiller?

Stejně jako všechny syndromy mozkových kmenů je Dejerinův-Spillerův syndrom způsoben lézemi v oblasti mozkového kmene. Přesná lokalizace medulla oblongata syndromu je protáhlá dřeně.
© HANK GREBE - stock.adobe.com

Medulla oblongata odpovídá protáhlé medulle a tedy nejvíce kaudální části mozku. Struktura je jednou z mozkových struktur a je důležitou součástí centrálního nervového systému. Úplné selhání medully oblongata obvykle vede k smrti.

Struktura obsahuje důležité reflexní centra a vegetativní funkce, jako je respirační funkce nebo funkce krevního oběhu. Reflexy, jako je kýchání, zvracení a polykání reflexu, jsou také umístěny v medulla oblongata. Kromě medulla oblongata zahrnuje mozkový kmen i midbrain a můstek. Částečné poruchy struktur mozku jsou známé jako syndromy mozku.

Brainstemové syndromy jsou charakterizovány střídavými příznaky a v závislosti na místě poškození jsou rozděleny na střídavé poníky, střídavé midbrainy a střídavé syndromy medulla oblongata.

Kromě Jacksonova syndromu a Vernetova syndromu odpovídá Dejerinův-Spillerův syndrom alternujícímu medulla oblongata syndromu. Z deseti klasických medulla oblongata syndromů je Dejerinův-Spillerův syndrom jedním z nejzávažnějších příznaků, jehož alternativní paralýza byla poprvé popsána neurology Spillerem a Dejerinem na začátku 20. století.

příčiny

Stejně jako všechny syndromy mozkových kmenů je Dejerinův-Spillerův syndrom způsoben lézemi v oblasti mozkového kmene. Přesná lokalizace medulla oblongata syndromu je protáhlá dřeně. Různé stavy a události onemocnění mohou mít za následek poranění částí mozku.

V případě Dejerin-Spillerova syndromu je primární příčinou individuálních příznaků obvykle obstrukce tepny. Tepny nesou krev bohatou na kyslík. Krev v lidském těle odpovídá transportnímu médiu, které zásobuje tkáně vitálním kyslíkem, ale také živinami a messengerovými látkami. Mozkové tepny dodávají mozku kyslík a živiny.

Okluze těchto tepen vede k ischemii a nedostatku živin v mozku. Pokud dojde k přerušení dodávky živin a kyslíku, buňky automaticky odumřou. Tato buněčná smrt má vážné důsledky, zejména v oblasti mozku, a může způsobit vážné funkční poruchy.

Symptomy arteriální okluze Dejerinova-Spillerova syndromu jsou většinou v přední nebo páteři. Z patofyziologického hlediska je mediální medulla oblongata léze, selhání hypoglossi jádra nervi a léze lemniscus medialis. Může se také vyskytnout léze bazálního pyramidálního traktu.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Pacienti s Dejerinovým-Spillerovým syndromem mají komplex několika příznaků. Syndrom je obvykle charakterizován střídavými symptomy ochrnutí. Je známo, že levá polovina mozku ovládá pravou polovinu těla a naopak.

To se však nevztahuje na oblast lebečních nervů. Jsou-li kraniální nervy poškozeny, selhání není patrné na opačné straně skutečné léze, ale na stejné straně. U syndromu Dejerine-Spiller dochází k paralýze jazyka na stejné straně poškození.

Na opačné straně těla je hemiplegie. Ve většině případů se na straně hemiplegie vyskytují více či méně závažné smyslové poruchy. Motorické poruchy jazyka obvykle vedou k omezení schopnosti vyjadřovat se nebo mluvit.

Kromě toho může paralýza jazyka souviset s poruchami polykání nebo jinými problémy s jídlem. Závažnost deficitů pacienta závisí na délce arteriální okluze, která je příčinou, a tedy na době, po kterou je nedostatek kyslíku.

diagnóza

Neurolog diagnostikuje Dejerinův-Spillerův syndrom pomocí klinických symptomů a dalšího zobrazování mozku. Obrazy řezů ukazují léze v oblasti protáhlé dřeně, které mohou být více či méně výrazné. Pokud jde o diferenciální diagnostiku, musí být syndrom odlišen od souvisejících syndromů medulla oblongata.

Kromě toho musí být příznaky selhání vyloučeny z příčin, jako jsou nádory a autoimunitní a bakteriální zánět. Prognóza u pacientů s Dejerinovým-Spillerovým syndromem je relativně špatná. V mnoha případech nedochází k úplné regeneraci.

Komplikace

V důsledku syndromu Dejerin-Spiller dochází u pacienta k paralýze. V mnoha případech je jazyk primárně ovlivněn ochrnutím. To vede k poruchám jazyka a problémům s porozuměním. Cílená komunikace často není pro pacienta možná.

Mohou být také paralyzovány další končetiny nebo části těla, což může vést k závažným poruchám citlivosti a poruch vnímání. Není možné, aby pacient vedl běžný každodenní život. Tato osoba často závisí na pomoci jiných lidí a trpí depresemi a jinými psychologickými stížnostmi.

Není neobvyklé, že jsou ze společnosti vyloučeni. Ochrnutí jazyka může také způsobit potíže s polykáním, což může také vést k podváhě. Běžný příjem potravy a příjem tekutin již také nejsou možné. Dejerinův-Spillerův syndrom nelze zcela léčit.

Z tohoto důvodu jsou příznaky omezeny, takže pacient může znovu jíst a normálně se vyjadřovat. Tato léčba má obvykle formu terapie a nevede k dalším stížnostem ani komplikacím. V mnoha případech však není možné Dejerinův-Spillerův syndrom zcela omezit, takže pacient musí žít s omezeními celý život.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Protože Dejerinův-Spillerův syndrom se sám zahojí, musí být v každém případě konzultován lékař. Syndrom není zpravidla diagnostikován ani bezprostředně po narození, takže diagnózu musí v každém případě provést lékař. Pokud pacient trpí občasnou ochrnutím obličeje, měl by být navštíven lékař. Tato ochrnutí není trvalá a může například ovlivnit jazyk nebo jiné svaly v obličeji. Často je paralyzována pouze jedna strana obličeje.

Pokud k této paralýze dochází často, musí být v každém případě konzultován lékař. Tento syndrom může také indikovat obtížné polykání. Ve vážných případech může syndrom vést ke ztrátě vědomí a je třeba zavolat pohotovostního lékaře. První diagnózu může provést praktický lékař. Při léčbě se však používají různé terapie, které mohou vést k potížím. Logopedie je také velmi užitečná v případě ochrnutí jazyka a může znovu normalizovat vývoj, zejména u dětí.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

Příčinná léčba není k dispozici u pacientů se syndromem medulla oblongata.Pacienti s Dejerinovým-Spillerovým syndromem dostávají čistě symptomatickou podpůrnou léčbu, která neovlivňuje skutečnou příčinu. Nejdůležitějšími terapeutickými opatřeními jsou fyzioterapie a ergoterapie.

Nervová tkáň v mozku je vysoce specializovaná. Z tohoto důvodu má tkáň centrálního nervového systému pouze omezenou regenerační kapacitu. Přestože se poškozené oblasti mozku již nemohou vrátit k plné funkčnosti, pacienti se symptomy mozkových lézí mohou své deficity kompenzovat důsledným školením v jednotlivých případech.

Tato kompenzace je dosažena přenosem funkcí z poškozených oblastí mozku do zdravé mozkové tkáně. Hemiplegie postižených může být alespoň zlepšena cílenou fyzioterapií stimulací sousedních oblastí mozku, aby převzaly funkce z poškozených oblastí mozku.

Pokud regenerace není uspokojivá, pacienti se u ergoterapie naučí, jak se s příznaky motorického selhání každý den vypořádat. Například ve společnosti ergoterapie poznají pomůcky jako chodci, které jim usnadňují každodenní život.

Protože pacienti s Dejerinovým-Spillerovým syndromem také trpí ochrnutím jazyka, dostávají kromě relační a fyzioterapeutické péče také relace logopedie. Logopedie je zvláště důležitá pro obnovení schopnosti pacientů vyjádřit se a zmírnit jejich pocity bezmocnosti.

Výhled a předpověď

U syndromu Dejerine-Spiller trpí postižení významnými omezeními ve svém životě, což výrazně snižuje kvalitu života. Jste proto vždy závislí na léčbě, protože toto onemocnění se sám nezhojí a příznaky se obvykle zhoršují.

Pacienti trpí různými motorickými a kognitivními deficity, a proto jsou vždy závislí na pomoci jiných lidí v jejich každodenním životě. Existují poruchy citlivosti a také poruchy řeči. Problémy s polykáním mohou navíc vést k potížím s jídlem a tekutinami. Závažnost symptomů u Dejerinova-Spillerova syndromu je silně závislá na přerušení dodávky kyslíku, takže zde není možné stanovit obecnou předpověď.

Terapie obvykle může zmírnit pouze symptomy Dejerinova-Spillerova syndromu, ale ne úplně ho vyléčit. Neexistuje tedy žádný pozitivní průběh nemoci. Kvalitu života postižené osoby lze opět zvýšit různými fyzioterapeutickými cviky. Nelze obecně předvídat, zda Dejerinův-Spillerův syndrom bude mít negativní dopad na délku života pacienta.

prevence

Dejerin-Spillerova syndromu lze zabránit pouze do té míry, že lze zabránit blokování mozkových tepen. V souvislosti se syndromem platí pokud možno stejná preventivní opatření jako pro mozkovou mrtvici, oběhové poruchy a kardiovaskulární poruchy.

Následná péče

U syndromu Dejerine-Spiller jsou následná opatření obvykle velmi omezená. Zde je postižená osoba nejprve závislá na rychlé diagnóze s následnou léčbou, takže již nemohou nastat žádné další komplikace. To také zabraňuje dalšímu zhoršení příznaků. Čím dříve je syndrom Dejerin-Spiller rozpoznán a léčen, tím lepší bude další průběh tohoto onemocnění.

Toto onemocnění je často léčeno pomocí fyzioterapie. Mnoho cvičení z takové terapie lze také provádět ve vašem vlastním domě, což může urychlit hojení. Podpora a láskyplná péče o osobu postiženou vlastní rodinou nebo přáteli má také pozitivní vliv na průběh nemoci.

Mnoho pacientů je také závislých na této podpoře ve svém každodenním životě, ačkoli psychologická podpora může být nezbytná. Není však neobvyklé, že je nezbytná odborná psychologická pomoc, aby se zabránilo depresi nebo dalším psychickým rozrušením. V některých případech Dejerinův-Spillerův syndrom také snižuje střední délku života postižené osoby, ačkoli nelze předvídat žádný obecný průběh nemoci.

Můžete to udělat sami

Dejerinův-Spillerův syndrom nelze v současné době léčit kauzálně. Ve většině případů mohou pacienti přijmout svépomocná opatření zaměřená na zmírnění příznaků nemoci nebo na lepší zvládnutí každodenního života.

Fyzioterapie je téměř vždy předepsána pro postižené. Pacienti by měli vyhledat fyzioterapeuta, který má předchozí zkušenosti s onemocněním nebo poruchou s velmi podobnými příznaky. Plán výcviku by měl také obsahovat prvky pracovní terapie.

Jedním z nejdůležitějších svépomocných opatření pro pacienty je důsledné provádění plánu školení a pravidelná praxe. Účelem fyzioterapeutických opatření je zpomalit odbourávání svalů v ochrnutých částech těla a tím zlepšit motorické dovednosti nebo je alespoň udržet co nejdéle. Smyslový systém také těží z adekvátní fyzioterapie.

Ochrnutí jazyka je obvykle spojeno s obtížemi mluvit a jíst. V těchto případech by se pacienti měli také poradit s logopedem. Schopnost artikulovat může být významně zlepšena prostřednictvím cílených řečových cvičení.

Paralyzace jazyka má také obvykle významný dopad na sociální interakci. Zejména pacienti, kteří sotva mluví a nemohou ve společnosti jíst, se mohou rychle cítit izolovaní. Členství ve svépomocné skupině může tomuto procesu zabránit. Mnoho z těchto skupin je aktivní online. V případě vážného duševního onemocnění by měl být konzultován psycholog.