Cyklus kyseliny citronové

Z Cyklus kyseliny citronové je cyklus biochemických reakcí, který se používá k rozkladu organických látek. Tento proces je součástí celkového metabolismu a přebírá přibližně polovinu produkce energie. Pokud je narušen cyklus kyseliny citronové, může být přítomno mitochondriální onemocnění.

Co je cyklus kyseliny citronové?

Cyklus kyseliny citronové je metabolickou cestou rozkladu a jako takový hraje důležitou roli v buněčném metabolismu. Bude také Cyklus kyseliny citrónové nazývá a odpovídá cyklu biochemických reakcí. Středem cyklu kyseliny citronové je oxidace, během níž se látky uvolňují elektrony.

Tímto způsobem se organické látky rozkládají v cyklu kyseliny citronové, aby bylo možné poskytnout meziprodukty pro biosyntézu. U živých bytostí, jejichž buňky mají jádro, probíhá v mitochondriální matrici buněk cyklus kyseliny citronové. U všech ostatních živých věcí se nachází v cytoplazmě.

Pokud cyklus kyseliny citronové probíhá v obráceném pořadí, nazývá se cyklus reduktivní kyseliny citronové. K tomuto redukčnímu cyklu kyseliny citronové dochází například při asimilaci uhlíku v těle různých bakterií.

Cyklus kyseliny citronové vděčí za svůj název citrát, který je známý jako anion kyseliny citronové. Hans A. Krebs byl první, kdo popsal cyklus kyseliny citronové, takže se tento cyklus také nazývá Krebsův cyklus.

Funkce a úkol

Cyklus kyseliny citronové poskytuje lidskému organismu meziprodukty pro konstrukci organických složek. Kromě toho dodává lidem energii přímo a nepřímo v biochemické formě. Dělicí cesty metabolismu bílkovin, tuků a uhlohydrátů se setkávají v cyklu kyseliny citronové ve formě aktivované kyseliny octové.

Když se rozloží cukry, tuky a aminokyseliny, vytvoří se jako meziprodukt acetyl-CoA. Tento acetyl-CoA se v cyklu kyseliny citrónové rozkládá na CO2 a H2O. Prvním krokem je kondenzace. Molekula C-2 z acetyl-CoA je kondenzována společně s molekulou C-4 na citrát, tj. Na molekulu C-6. Tento citrát C-6 je nyní rozdělen. K degradaci dochází dvojím uvolňováním CO2 a vytváří sukcinát sloučeniny C-4. Poté následuje dvoustupňová oxidace. Sloučenina C-4 se stává oxaloacetátem a může začít nový cyklus.

Po každém cyklu je acetylový zbytek, tj. Jedna další molekula C-2. Cyklus opouští dvě molekuly CO2. Jedna molekula C-4 je spotřebována při tvorbě jedné molekuly C-6. Pouze po dokončení oběhu může být znovu obnovena. Po dokončení cyklu se acetát oxiduje na vodu a oxid uhličitý. Jednotlivé kroky reakcí probíhají hydratací, dehydratací, dehydratací a dekarboxylací.

S ohledem na všechny větve cyklu kyseliny citronové lze hovořit o propojení cyklu s celým metabolismem. Cyklus tedy také slouží k přípravě anabolických metabolických drah. Energii poskytují pouze čtyři dehydratace alfa-ketoglutarátu, isocitrátu, malátu a sukcinátu. Tato dodávka energie je způsobena oxidací, kterou HCO2 podléhá jako součást dýchacího řetězce. Tato energie je vyžadována v dýchacím řetězci jako součást oxidační fosforylace, aby se vytvořil ATP z adenosin difosfátu.

Oxidace v cyklu kyseliny citronové je proto úzce spojena se zachováním energie v dýchacím řetězci. Přibližně polovina všech reakcí na produkci energie proto probíhá v metabolismu cyklem kyseliny citronové.

Nemoci a nemoci

Malformace a poškození mitochondrií jsou také známé jako mitochondriopatie. U takových malformací nemůže cyklus kyseliny citronové probíhat v obvyklém rozsahu. Energie již není k dispozici v dostatečném množství ve formě ATP. Pacienti se proto cítí slabí, unavení a vyčerpaní.

Mitochondriální patologie mohou být zděděny nebo získány vlivy prostředí. Mezi těmito dvěma formami je často spojitost. Například zděděná forma často zůstává bez příznaků, dokud nepříznivé vlivy prostředí nezačnou.

Nedostatečný přísun energie do buněk je dnes považován za možnou příčinu různých neurodegenerativních onemocnění. Rakovina a kardiovaskulární onemocnění jsou nyní také spojována s narušeným metabolismem buněk ve smyslu mitochondiální dráhy.

V závislosti na tom, které procesy jsou v mitochondriích narušeny, hovoříme o různých mitochondriálních patologiích. Je-li například narušeno štěpení pyruvátu, nemůže již dojít ke spalování glukózy dostatečně a konečný produkt spalování glukózy, tj. Glykolýza, nemůže migrovat do cyklu kyseliny citronové. Nejčastěji tomuto jevu předchází mutace v semidominantní dědičnosti spojené s X.

Mohou však existovat také mitochondriální patologie s jinými účinky na cyklus kyseliny citronové. Acetyl-CoA se dále zpracovává v glykolýzním cyklu. Je to předposlední krok ve spalování uhlohydrátů, který probíhá před respiračním řetězcem. Pokud je tento proces narušen, může být odpovědný nedostatek ketoglutarát dehydrogenázy, například nedostatek enzymů. Možnou příčinou může být také nedostatek fumarázy.

Mitochondriální patologie jsou vyjádřeny v přetížení kyselinou mléčnou, což je zase způsobeno tvorbou pyruvátu před cyklem kyseliny citronové. Příznaky jsou obvykle svalové a neurologické potíže. Mitochondriální patologie se liší počtem mutovaných mitochondrií, ale obvykle postupují rychle. Momentálně nejsou k dispozici žádné možnosti kauzální léčby jako terapeutická opatření, pouze symptomatická léčba.