Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie

chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie je také jako chronická zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuropatie (CIDP) známé. Je to velmi vzácné onemocnění periferních nervů.

Co je to chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie?

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie se vyvíjí poměrně pomalu. Vrchol choroby je přibližně dva měsíce poté, co se objeví první příznaky.
© Henrie - stock.adobe.com

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie je onemocnění nervů, které jsou mimo centrální nervový systém. Toto onemocnění je poměrně vzácné, s výskytem dvou ze 100 000 lidí. Muži jsou postiženi častěji než ženy. Nemoc obvykle začíná ve stáří.

Přesná příčina je stále nejasná, ale zánět se zdá být zprostředkován imunologicky. Chronický zánět poškozuje myelinovou vrstvu periferních nervů, což může vést k poruchám slabosti a citlivosti v pažích nebo nohou. Podmínka je léčitelná, ale nelze ji vyléčit.

příčiny

Přesná patogeneze CIPD dosud nebyla objasněna. Předpokládá se, že imunitní systém vnímá a napadá myelinovou vrstvu jako cizí látku. Není však jasné, co způsobuje tento autoimunitní proces. U některých pacientů byly v krvi nalezeny abnormální proteiny. Mohly by podpořit poškození nervů.

Další patogenetické koncepty předpokládají, že k odchylné imunitní reakci dochází na humorální a buněčné úrovni. Protilátky, které cirkulují v krvi, jsou namířeny proti antigenům periferních nervů. Existuje imunitní reakce s komplementem, autoreaktivními T buňkami a makrofágy.

Na rozdíl od velmi podobného syndromu Guillain-Barré předchází chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatii jen velmi zřídka infekční onemocnění. Často se však CIPD vyskytuje v souvislosti s diabetes mellitus, paraproteinemií, lymfomem, osteosklerotickým myelomem nebo jinými autoimunitními chorobami, jako je lupus erythematodes.

Zde najdete své léky

➔ Léky proti bolesti

Příznaky, onemocnění a příznaky

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie se vyvíjí poměrně pomalu. Vrchol choroby je přibližně dva měsíce poté, co se objeví první příznaky. CIPD se obvykle projevuje ve formě ochrnutí, které začíná v nohou a dále stoupá později. K paralýze dochází symetricky a je doprovázeno oslabením reflexů (hyporeflexie) nebo reflexních ztrát (areflexie).

Mohou se také vyskytnout poruchy citlivosti ve formě pálení nebo mravenčení. Kromě toho se postižení pacienti často stěžují na pocity stlačení na nohou nebo pažích. Když jsou horní končetiny ochrnuty, jsou také vážně narušeny jemné motorické dovednosti. Neúplná ochrnutí nohou má za následek potíže při chůzi a potíže s vystupováním nebo stoupáním po schodech.

Úplná ochrnutí paží nebo nohou je vzácná. Může se vyskytnout nestabilní, širokohlavá a nestabilní chůze. U dětí je ataxie chůze často jediným příznakem. Pacienti také trpí těžkou únavou. Občas se vyskytují svalové třesy. CIPD se může objevit v různých variantách. Při senzorické CIPD se hromadí citlivé symptomy a ataktické neuropatie.

Jsou zde také ovlivněny motorické nervy, takže v průběhu onemocnění dochází také k motorickým poruchám. Lewis Sumnerův syndrom je charakterizován asymetrickou distribucí. Převážně smyslové příznaky se zpočátku objevují v horních končetinách.

Příznaky CIDP s monoklonální gamapatií neurčeného významu (MGUS) a axonální varianty CIPD jsou podobné. CIDP s MGUS je však charakterizován monoklonálními IgG a IgA gamapaty. Protilátky proti gangliosidům mohou být detekovány v axonálních variantách.

Diagnóza a průběh

Elektronografie se obvykle provádí, pokud existuje podezření na chronickou zánětlivou demyelinizační polyneuropatii. Stanoví se funkční stav periferních nervů. Zaznamenávají se mimo jiné rychlosti nervového vedení, distribuce rychlosti vedení, refrakterní periody a amplituda.

V CIPD je rychlost vedení nervů zpomalena v důsledku demyelinizace. Je to asi 20 procent pod normální hodnotou. Distální latence jsou delší. Současně lze pozorovat ztrátu vlny F. Ve většině případů se také provádí zkouška CSF. Nervová voda je vyšetřována v laboratoři. Existuje nespecifické zvýšení proteinu, což ukazuje na bariérovou poruchu.

Koncentrace je menší než 10 buněk na mikrolitr. Toto je také označováno jako cytoalbuminální disociace. Magnetická rezonanční tomografie může detekovat symetricky distribuované zánětlivé nervové změny a zesílené kořeny míchy. V některých formách CIPD mohou být v krevním séru detekovány tzv. Gangliozidové protilátky.

Pokud nelze pomocí uvedených diagnostických metod stanovit spolehlivou diagnózu, musí být provedena nervová biopsie. K histologickému vyšetření je nejčastěji odebrána biopsie nervu dolní končetiny (nervu dolních končetin). Zánětlivé demyelinizační neuropatie lze detekovat v polotenké sekci. Lze také vidět segmentovou demyelinaci. Pokud jde o diferenciální diagnostiku, je třeba vždy zvážit syndrom Guillan-Barré a další polyneuropatie.

Komplikace

Ve většině případů toto onemocnění vede k těžké paralýze. Ty se mohou postupně vyskytovat v různých částech těla a vést k omezení pohybu pacienta. Možnosti v každodenním životě jsou proto přísně omezené. Ve většině případů se reflexy pacienta také snižují a různé pohyby jsou možné jen obtížně.

V důsledku toho se mohou vyvinout koordinační poruchy a poruchy chůze, takže postižená osoba může být závislá na chůdách nebo péči o jiné lidi. Není neobvyklé, že se vyskytne těžká únava, kterou nelze kompenzovat spánkem. Svaly se chvějí i při malém namáhání.

Mnoho lidí trpí psychologickými stížnostmi a depresí kvůli omezením v každodenním životě. Tímto onemocněním může být poškozen i kontakt s jinými lidmi. Léčba se většinou provádí pomocí léků a vede k úspěchu. Terapie však může vést k vážnému úbytku kostní hmoty. Obvykle se ošetření musí opakovat po několika měsících. U starších osob se zvyšuje riziko přetrvávání různých typů poškození.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Každý, kdo si všimne příznaků, jako jsou svalové třes, těžká únava nebo ochrnutí nohou, které se pomalu šíří do horních částí těla, by se měl poradit s lékařem. Poruchy citlivosti, jako je pálení nebo brnění, také ukazují na chronickou zánětlivou demyelinizační polyneuropatii. Pokud potíže s chůzí přetrvávají, je třeba zavolat pohotovostní službu. Totéž se doporučuje, pokud dojde k nehodě nebo pádu v důsledku neočekávané paralýzy nebo pokud se příznaky náhle zvýší.

Pokud se vyskytnou nějaké psychologické obtíže, může být konzultován psycholog po konzultaci s praktickým lékařem. Chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie je velmi zřídka předcházeno infekčním onemocněním. Vyskytuje se častěji ve spojení s diabetes mellitus, paraaproteinemií, lymfomem a různými autoimunitními chorobami.

Každý, kdo trpí těmito již existujícími stavy, by měl neprodleně promluvit se svým lékařem, pokud se u nich objeví uvedené příznaky. Dalšími kontakty jsou neurolog nebo specialista na polyneuropatie. Nejlepší je konzultovat pediatr s dětmi vykazujícími příznaky CIPD. V případě lékařské pohotovosti je nutné kontaktovat lékařskou pohotovostní službu.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

Pokud jsou příznaky nízké, podává se prednison. Prednison je steroidní hormon patřící do třídy glukokortikoidů. Má imunosupresivní a protizánětlivý účinek. Protože prednison může způsobit osteoporózu, měla by se zvážit také profylaxe osteoporózy. Vedlejší účinky dlouhodobé léčby glukokortikoidy mohou být závažné.

Pro udržení malé dávky se podávají aditivní imunosupresivní látky, jako je cyklofosfamid, cyklosporin, methotrexát a rituximab. Možnými terapeutickými možnostmi jsou také intravenózní podávání imunoglobulinů a plazmaferéza. S plazmaferézou je třeba poznamenat, že příznaky se mohou po počátečním zlepšení opět zhoršit.

Terapie imunoglobuliny a plazmaferéza musí být také opakována každé jeden až tři měsíce. Z této kombinace terapií těží přibližně dvě třetiny všech pacientů. Zdá se, že věk nástupu ovlivňuje průběh nemoci. Pacienti, kteří byli na počátku onemocnění mladší 20 let, vykazují remitující průběh s dobrým rozlišením. Pokud jsou pacienti starší 45 let, neurologické deficity obvykle přetrvávají.

Výhled a předpověď

Prognóza chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie souvisí s věkem pacienta a časem diagnózy. Čím dále se vývoj onemocnění vyvíjí při počáteční diagnóze, tím méně příznivý bude budoucí průběh nemoci.

Rozhodující vliv na prognózu má i starší věk pacienta při nástupu polyneuropatie. U pacientů mladších 20 let lze častěji pozorovat motorické poškození. V těchto případech lékaři mluví o motorické neuropatii se subakutní progresí. Zároveň tito pacienti stále častěji zažívají dobrou regresi symptomů, které se objevily.

Pokud k první manifestaci polyneuropatie dojde ve věku 60 let, častěji se vyvíjejí přetrvávající neurologické deficity. Pacienti trpí více chronickými senzorimotorickými poruchami periferního nervového systému. Kromě toho jsou šance na uzdravení často ztíženy jinými existujícími nemocemi. To představuje významné omezení v každodenním životě a snižuje pohodu. Snížené zdraví a nízká vyhlídka na zlepšení zároveň zvyšují riziko dalších duševních poruch.

Asi 10% nemocných umírá v důsledku polyneuropatie. Každý třetí pacient zažívá fáze remise. Období bez příznaků může být několik měsíců nebo let. Trvalé zotavení se považuje za nepravděpodobné.

Zde najdete své léky

➔ Léky proti bolesti

prevence

Protože přesné patomechanismy CIDP nejsou jasné, není v současné době známa žádná účinná prevence.

Následná péče

U této choroby má postižená osoba jen velmi málo nebo žádné zvláštní možnosti a opatření pro přímou následnou péči. Dotčená osoba je primárně závislá na rychlé a především včasné diagnóze, takže nedochází k dalším komplikacím ani dalším stížnostem. Čím dříve je konzultován lékař, tím lepší je další průběh nemoci.

Je proto vhodné kontaktovat lékaře při prvních příznacích a příznacích nemoci. U této nemoci nemůže dojít k samoléčení. Toto onemocnění je obvykle léčeno užíváním různých léků. Dotyčná osoba by měla vždy konzultovat nebo kontaktovat lékaře nejprve v případě nežádoucích účinků nebo interakcí.

Je také důležité pravidelně ji užívat a používat správné dávkování, aby se příznaky řádně zmírnily. Zpravidla jsou postižené také závislé na pomoci a podpoře své vlastní rodiny. Především to může zabránit psychologickým rozrušením nebo dokonce depresím. Nelze všeobecně předvídat, zda nemoc povede ke snížení očekávané délky života postižené osoby.

Můžete to udělat sami

Při chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatii dochází k symetrické paralýze, která postihuje končetiny. To vytváří mnoho překážek v každodenním životě, které nelze vždy překonat svou pomocí. Dokud se syndrom projeví poruchami citlivosti a stavy vyčerpání, měli by se postižené osoby vyvarovat stresu a extrémního fyzického přetížení v práci a ve svém soukromém životě.

Relaxační cvičení lze naučit v rámci terapie. Jemné sporty jako jóga a plavání podporují a posilují svaly. Jak nemoc postupuje, symptomy ochrnutí a nekoordinace rostou. Když se pohyb pohybuje, je pomoc při chůzi bezpečným způsobem, jak se vypořádat s každodenním životem samostatně, jak je to jen možné.

Pokud se s postupem onemocnění onemocnění stále více zhoršuje pohybové a kognitivní dovednosti, je asistovaný život dobrou alternativou. Dotčené osoby by měly důsledně uplatňovat preventivní svépomocná opatření v rané fázi, aby si mohly dlouhodobě udržet svoji životní úroveň. Doporučuje se také překonávat špatné návyky, jako je pravidelná konzumace alkoholu, kouření a zneužívání návykových látek.

Protože příznak je často spojen s diabetes mellitus, autoimunitními chorobami a osteosklerotickým myelomem, je důležité upravit stravu. Zejména od podání léků ke snížení syndromu, který útočí na kosti. Doporučujeme vyváženou stravu obsahující vitamín D a vápník a také potraviny bohaté na vitamíny a omega-3 mastné kyseliny. Depresi a záchvaty bolesti lze potlačit prostřednictvím svépomocných skupin a uměleckých aktivit.