A bulózní pemfigoid je autoimunitní onemocnění kůže, které je spojeno s puchýřky a jehož výskyt se od 60 let významně zvyšuje. S přibližně 0,7 až 1,8 novými případy na 100 000 obyvatel ročně je bulózní pemfigoid vzácným onemocněním, i když je to nejčastější autoimunitní puchýřská dermatóza.
Co je bulózní pemfigoid?
© Peter Hermes Furian - stock.adobe.com
Bulózní pemfigoid je autoimunitní kožní onemocnění (autoimunitní dermatóza), které je spojeno se subepidermálními vydutými puchýři (bully).
Často hemoragické puchýře (vedoucí ke krvácení) se mohou projevit na zarudlé (na erytém) a zdravé kůži. Zejména břicho a intertriginy (včetně podpaží, flexorů končetin, oblasti třísla, lepkavých záhybů) jsou postiženy puchýřky, zatímco ústní sliznice obvykle není zapojena (přibližně v 20 procentech).
Bulózní pemfigoid je často spojován s určitými autoimunitními chorobami, jako je ulcerativní kolitida, polymyositida nebo revmatoidní artritida, a ve vzácných případech s maligními nádory. Kromě baculatých, pevných puchýřů, které jsou hlavním příznakem bulózního pemfigoidu a které mohou být v některých případech oznámeny svěděním nebo pláštěm (kopřivka), se může v důsledku sekundární streptokokové nebo stafylokokové infekce vyvinout pyoderma (hnisavý zánět kůže).
příčiny
Bulózní pemfigoid je autoimunitní onemocnění a je proto způsobeno dysregulací imunitního systému. Při tomto procesu se vytvářejí vlastní autoprotilátky, tzv. Imunoglobuliny G (IgG), které jsou namířeny proti určitým proteinům hemidesmozomů, které jako buněčné složky buněčné membrány zajišťují spojení mezi epidermis a bazální membránou (mezi epidermis a dermis nebo dermis) jsou.
Makrofágy (vychytávací buňky) a monocyty (předběžné stádium makrofágů) ničí oblasti hemidesmozomů, které autoprotilátky omylem označují jako zhoubné (maligní), takže již není zaručena adheze (soudržnost) mezi postiženými vrstvami kůže. Dochází k hromadění tekutin a tvorbě puchýřů.
Přesně to, co způsobuje tuto nesprávnou regulaci, není jasně pochopeno. Je známo, že bulózní pemfigoid může být spouštěn (spouštěn) léky, jako je furosemid, diazepam, diuretika nebo inhibitory ACE, určité maligní nádory (včetně karcinomu průdušek a prostaty) a UV záření.
Zde najdete své léky
➔ Léky na vyrážku a ekzémPříznaky, onemocnění a příznaky
Bulózní pemfigoid se projevuje především znatelnými změnami v kůži. U většiny lidí dochází k zarudnutí a červených uzlíků, z nichž některé jsou oteklé a velmi svědivé. Po týdnech nebo měsících se tyto hrboly vyvinou v malé vesikuly. Ty se mohou objevit na zarudlé pokožce, ale často se také rozšíří do zdravých oblastí kůže.
Obvykle mají velikost od několika milimetrů do dvou centimetrů a jsou naplněny čirou, nažloutlou tekutinou. Měchýře jsou občas částečně naplněny krví. Vrchol blistru je tvořen epidermis, což je důvod, proč býčí pemfigoid je obvykle velmi odolný a baculatý.
Pokud se otevře, na postižené oblasti se objeví povrchové, snadno krvácející a vytékající kožní defekty. Sčervenání, otoky, hrudky a kožní defekty často koexistují a vytvářejí pleť, která je pro nemoc charakteristická. K kožním změnám může dojít kdekoli na těle.
Oni jsou zvláště obyčejní na břiše, podpaží, třísle, vnitřních stehnech a bedrech paží. Orální sliznice nebo spojivky jsou postiženy u každého pátého pacienta. Bolestivé eroze se objevují při výbuchu a často se hojí samy. Bez léčby může bulózní pemfigoid trvat roky.
Diagnóza a průběh
Bulózní pemfigoid může obvykle (asi 80 až 90 procent) kromě hlavního klinického příznaku (vypouklé puchýře) na základě detekce autoprotilátek (IgG a jeho komplementu C3) proti hemidesmozomům v lamina lucida bazální membrány (přímá imunofluorescence) nebo v séru ( nepřímá imunofluorescence) může být diagnostikována fluorescenčními protilátkami.
Kromě toho je v některých případech zvýšena rychlost sedimentace a v séru lze detekovat periferní eozinofilii (zvýšená koncentrace eozinofilních granulocytů) nebo jiné imunoglobuliny (IgE). Histologicky (jemné tkáně) infiltráty dermis mohou být detekovány eozinofilními a neutrofilními granulocyty (určité leukocyty), jakož i lymfocyty a histiocyty.
Pomocí zobrazovacích metod (rentgen hrudníku, sonografie břicha) a krevní stolici lze nádory vyloučit jako spouštěcí faktory.Bulózní pemfigoid se ve většině případů vyvíjí spontánně a má recidivující a recidivující průběh. Pokud se neléčí, býčí pemfigoid je fatální ve 30 až 40 procentech případů.
Komplikace
Bulózní pemfigoid zpravidla významně snižuje kvalitu života pacienta. Na kůži dotyčné osoby jsou silné a velmi nepříjemné nepohodlí. Vyvolává svědění, které je spojeno s zarudnutím kůže. Pokud pacient škrábe na kůži, má svědění tendenci se zhoršovat.
Ztráta chuti k jídlu, která se vyskytuje, také vede k významné ztrátě hmotnosti, a tedy často k podváhu. Díky tomu se pacient cítí oslabený. Existuje také vysoká horečka. Samotná léčba se provádí pomocí antibiotik a imunosupresiv. To může vést k drobným vedlejším účinkům, které však závisí na zdravotním stavu pacienta.
Ve většině případů vede lék k pozitivnímu průběhu onemocnění. Postižená osoba však může nemoc vyvinout znovu později v životě. Pokud léčba léky nefunguje, lze imunoglobuliny podávat intravenózně.
Zpravidla to vede k pozitivnímu průběhu nemoci. Nejsou žádné další komplikace. Rovněž se nemění očekávaná délka života pacienta.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Pokud si všimnete svědění, zarudnutí kůže nebo charakteristické puchýře, měl by být informován lékař. Nejlepší je poradit se s lékařem rychle, zejména pokud se příznaky zvyšují. To platí zejména v případě, že příznaky mají významný dopad na pohodu.
Před vznikem dalších komplikací je vhodné nechat rychle vyjasnit možný bulózní pemfigoid. Každý, kdo si všimne fyzického vyčerpání příbuzného a někdy i izolace od sociálních kontaktů, by s nimi měl okamžitě mluvit.
S podporou je návštěva u lékaře a následná léčba často snazší. Kožní onemocnění se vyskytuje převážně u starších lidí - kromě doporučených běžných vyšetření byste měli okamžitě navštívit lékaře, pokud máte neobvyklé příznaky. Pokud je nalezen bulózní pemfigoid, lze jej obvykle léčit dobře.
Vzhledem k tomu, že léková terapie představuje určitá rizika, platí následující: Pravidelně konzultujte svého lékaře. Pokud existují závažné nežádoucí účinky, je třeba se domluvit u rodinného lékaře. Další kontaktní osoby jsou dermatolog nebo - v případě vážných stížností - lékařská pohotovostní služba.
Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti
Léčba a terapie
V případě bulózního pemfigoidu spočívá terapie v topických nebo lokálních i systémových opatřeních a jejím cílem je imunosuprese snížením syntézy autoprotilátek pomocí imunosupresiv nebo steroidů.
Terapeutická opatření závisí na rozsahu nemoci, věku a základních nemocích konkrétní postižené osoby, jakož i na rozsahu (místně omezené nebo generalizované) a spouštění kožního onemocnění. Pokud je pemfigoid indukován například léky, musí být spouštěcí látky vysazeny nebo odpovídajícím způsobem změněny.
Pokud je bulózní pemfigoid slabý, postačuje k léčbě v mnoha případech účinný topický glukokortikoid nebo steroid. To se aplikuje na postižené oblasti kůže v kombinaci s antiseptickými mastmi nebo krémy, jako je cliochinolový krém, ethakridin-laktátová mast a cadexomer jod.
Blistry jsou zpravidla otevřeny a propíchnuty před lokálním ošetřením. Pro systémovou nebo interní léčbu středně bulózních pemhigoidů se také používají perorální nebo intravenózní infuze glukokortikoidy, které jsou kombinovány s azathioprinem a jeho dávka se v průběhu léčby postupně (postupně) snižuje.
Perorální použití niacinamidu (amidu kyseliny nikotinové) a tetracyklínu v kombinaci s topickými glukokortikoidy je stejně úspěšné, ačkoli taková terapie působí na lokální mediátory zánětu a neinhibuje tvorbu protilátek. V ojedinělých případech se používají vysoké dávky kortikosteroidů, intravenózně podané imunoglobuliny nebo plazmaferéza, což obvykle není nutné u běžných bulózních pemfigoidů.
Výhled a předpověď
Většina pacientů s tímto onemocněním je závislá na celoživotní terapii, protože příčinu nemoci nelze léčit. Pokud se onemocnění vyskytuje prostřednictvím různých spouštěcích látek, je třeba je přerušit, aby se zmírnily příznaky.
Obvykle se pacienti spoléhají na léky a různé krémy a masti, aby zlepšili kvalitu svého života a zvládli příznaky. Přesná léčba do značné míry závisí na závažnosti příznaků. S léčbou nejsou žádné zvláštní komplikace a symptomy jsou zmírněny.
Pokud není nemoc léčena, příznaky přetrvávají a mají velmi negativní vliv na kvalitu života pacienta a každodenní život. To vede nejen k omezení v každodenním životě, ale často také k psychickým stížnostem nebo rozvoji deprese. Z tohoto důvodu je léčba v každém případě nezbytná. Průměrná délka života pacienta není touto nemocí omezena. V některých případech příznaky vymizí s věkem, i když tento průběh ještě není zcela objasněn.
Zde najdete své léky
➔ Léky na vyrážku a ekzémprevence
Protože přesné spouštěče pro projev bulózního pemfigoidu nebyly jednoznačně objasněny, nelze mu přímo zabránit. Pokud je to nutné, je třeba se vyhnout známým potenciálním faktorům, které mohou podporovat vývoj pemfigoidu (včetně léků).
Následná péče
Ve většině případů nejsou postižené osobě k dispozici žádná zvláštní ani přímá opatření a možnosti následné péče. Dotčená osoba je proto primárně závislá na rychlé a především na včasné diagnóze a léčbě tohoto onemocnění, takže lze zabránit dalším komplikacím. Samoléčení se nemůže vyskytnout, proto je léčba nezbytná.
Samotná léčba se obvykle provádí pomocí léků. Ty by se měly brát pravidelně a ve správném dávkování, aby se zabránilo dalším komplikacím. Máte-li jakékoli dotazy nebo nejasnosti, měli byste vždy nejprve kontaktovat lékaře, aby nedošlo k dalším stížnostem. Bohužel většina lidí postižených touto nemocí je také závislá na dialýze.
Přitom často potřebují podporu a péči o přátele a rodinu. Citlivé a milující diskuse jsou také nezbytné, aby nedocházelo k psychickým rozrušením nebo depresím. To, zda nemoc povede ke snížení střední délky života, nelze všeobecně předvídat. Další následná opatření nejsou možná.
Můžete to udělat sami
Bulózní pemfigoid je vzácné autoimunitní kožní onemocnění, které postihuje zejména lidi starší 60 let. Příčiny dosud nebyly jednoznačně objasněny, ale existuje podezření na souvislost mezi nemocí a určitými léky, například diuretiky nebo ACE inhibitory.
Pokud si pacienti všimnou příznaků nemoci, je nezbytné, aby co nejdříve konzultovali lékaře nebo specializovanou kliniku specializující se na autoimunitní onemocnění a informovali své kontaktní osoby o lécích, které užívají.
Pacienti obvykle trpí velmi těžkým svěděním, které obvykle léčí lékař. Antihistaminika, která jsou dostupná ve formě mastí, tablet nebo kapek v lékárně bez lékařského předpisu, také pomáhají při dovolené nebo v jiných výjimečných situacích. Když je teplo, svědění se často zvyšuje. Mnoho pacientů trpí zvláště silným svěděním pod peřinou v noci.
Zde může pomoci nahradit konvenční peřiny lehkými polárními fleecovými peřinami. Tyto textilie jsou velmi lehké a prodyšné, takže nedochází k hromadění tepla. Pokud jsou na těle puchýře, noste volný oděv a spodní prádlo s vysokým podílem prodyšných materiálů, jako je bavlna nebo bambus.
Jsou-li na těle puchýře, které nelze zakrýt oděvem, tyto změny kůže mají často znetvořující účinek. Bubliny lze opticky skrývat pomocí speciálního make-upu od farmaceutického nebo kosmetického prodejce.
.jpg)
.jpg)
