Autoimunitní puchýře dermatózy

Autoimunitní puchýře dermatózy jsou autoimunologická onemocnění, u nichž vlastní imunitní systém těla rozpoznává vazby mezi vrstvami kůže jako látky, proti nimž je třeba bránit. Imunitní systém proto používá protilátky k ničení částí kůže a tím k iniciaci puchýřů. Imunitní systém pacientů s autoimunitní dermatózou je pokud možno snížen pomocí dlouhodobé imunosupresivní léčby.

Co jsou to autoimunitní puchýřské dermatózy?

U pemfigoidních chorob jsou protilátky namířeny proti proteinovým molekulám, které spojují jednotlivé vrstvy keratocytů s bazální membránou. Tento proces uvolňuje bazální membránu a podporuje tvorbu baculatých bublin.
© 7activestudio - stock.adobe.com

Lidský imunitní systém rozpoznává patogeny a další cizí látky, které pronikly do organismu. Imunologické buňky poté pošlou protilátky do postižené oblasti, aby odvrátily nebezpečné látky. Různé nemoci mohou narušit vlastní obrannou reakci tohoto těla.

Autoimunitní onemocnění jsou imunologické poruchy. Buňky imunitního systému nesprávně rozpoznávají vlastní tkáň těla jako cizí a napadají tuto tkáň. V zásadě mohou být autoimunitními onemocněními ovlivněny všechny typy tkání. Například existují různé podkategorie autoimunitních onemocnění kožní tkáně.

Jednou z nich je autoimunitní puchýřovitá onemocnění kůže. Obranný systém lidí s autoimunitními puchýřovými kožními onemocněními řídí protilátky proti složkám kůže. Horní vrstvy kůže se postupně od podkladové tkáně oddělují. Začne puchýř. Pemfigoidní a pemfigová onemocnění jsou podtypy tohoto typu nemoci. Oba typy mají odlišnou patofyziologii.

příčiny

Etiologie autoimunitních onemocnění je obecně nejasná. V minulosti byly diskutovány různé vlivy, včetně virů a toxinů prostředí, jako primární kauzativní faktory pro imunologické nesprávné programování. Patofyziologie autoimunních puchýřských dermatóz je relativně jasná i přes nevysvětlitelnou primární příčinu.

U pemfigoidních chorob jsou protilátky namířeny proti proteinovým molekulám, které spojují jednotlivé vrstvy keratocytů s bazální membránou. Tento proces uvolňuje bazální membránu a podporuje tvorbu baculatých bublin. Příklady takových chorob jsou bulózní pemfigoid, zjizvující mukózní pemfigoid a pemfigoidní gestationis.

V případě onemocnění pemfigu však protilátky napadají desmosomy v epidermis, které navzájem spojují keratocyty. U těchto autoimunitních dermatóz je tvorba puchýřů jemnější. V některých případech se vrchní vrstva kůže stává nafouklou. Příklady známých onemocnění pemphigus jsou pemphigus vulgaris a pemphigus foliaceus.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Pacienti s autoimunitní puchýřskou dermatózou trpí různými příznaky. V jednotlivých případech závisí příznaky hlavně na podtypu. Vypouklé močové měchýře ukazují na pemfigoidní onemocnění. Jemnější nebo chybějící bubliny hovoří více o onemocněních s pamfy.

Mnoho autoimunitních dermatóz je doprovázeno svěděním nebo mírným pocitem pálení. Tento příznak motivuje pacienta k poškrábání. Proces škrábání však dermatózy zhoršuje nebo šíří. Zatímco v jednotlivých případech mohou být sliznice také ovlivněny autoimunitní puchýřskou dermatózou, tento jev je poněkud netypický, zejména u nemocí pamphigus.

Společné pro všechny puchýřské dermatózy s autoimunitní povahou je destrukce proteinů, enzymů nebo jiných vazeb v kožních vrstvách. Které vazby autoprotilátky ničí a ve kterých vrstvách se tyto látky nacházejí, závisí na konkrétní nemoci.

Diagnóza a průběh

Diagnózu autoimunitního puchýřského onemocnění provádí dermatolog. První podezření vyplývá čistě z vizuální diagnózy. Podezření je potvrzeno imunofluorescenční mikroskopií kožních částic nebo diagnostikou séra.

Může být obtížné rozlišit mezi jednotlivými autoimunitními dermatózami pouhým okem. V histopatologické analýze však lze jednotlivé formy relativně dobře od sebe odlišit. Detekce určitých protilátek v kůži je v tomto zásadním krokem. U pacientů s autoimunitní puchýřskou dermatózou závisí prognóza na onemocnění.

Rozhodující roli hrají také osobní faktory. Zejména u autoimunitních chorob platí vždy individuální kurz. Možnosti léčby postižených pacientů se v posledních letech výrazně zlepšily.

Komplikace

Autoimunitní puchýřské dermatózy popisují určitá dermatologická onemocnění, která ovlivňují strukturu kůže prostřednictvím protilátek ve vlastním těle těla. Při tomto procesu se části kůže a tkáně odloupnou ve formě vrstev a puchýřů. Příznak se vyskytuje převážně na končetinách, horní části těla, obličeje a sliznicích.

U postižených vznikají komplikace v každodenním i profesionálním životě. Nepříjemné příznaky bolesti a svědění se mohou stát dalšími fyzickými a psychickými zátěžovými testy. V dermatologii je autoimunitní puchýřská dermatóza rozdělena do skupin.

Pemfigoidní choroby jsou namířeny proti spojovacím proteinovým molekulám s poměrně křupavým peelingem kůže. Vzácná lineární IgA dermatóza u dětí a dospělých vykazuje vazodilataci struktury kůže a puchýře. Epidermolysis bullosa acquisita, kde protilátky ničí kolagen 7 a infikují kůži lézemi a puchýři, je také vzácný.

Duhringova choroba reaguje s odlupováním, přetrvávajícím svěděním a puchýřem. Pokud máte podezření na autoimunitní puchýřskou dermatózu, okamžitě vyhledejte lékaře. Léková terapie je zaměřena na malá a velká písmena a vyžaduje, aby byl imunitní systém oslaben, aby byl tento symptom potlačen.

To může vést k dalším komplikacím v závislosti na složení pacienta. Kromě kortikosteroidů se podávají také imunosupresiva, která nejsou vždy tolerována. V případě nouze musí být pro výměnu protilátek zahájeno promytí krve.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Autoimunitní puchýře dermatózy vždy vyžadují návštěvu u lékaře. V této skupině puchýřových kožních onemocnění je imunitní systém namířen proti určitým oblastem kůže nebo vrstvám kůže. Postižená kůže tvoří puchýře, které se nakonec otevřou.

Bez návštěvy u lékaře nelze objasnit příčinu puchýřů ani provádět profesionální ošetření. Tato skupina puchýřových kožních onemocnění je klasifikována jako autoimunitní onemocnění. To vylučuje úspěšné samoléčení nebo rozpoznávání spouštěcího impulzu pacientem. Postižení jsou závislí na informovaném lékaři, aby ukončili své utrpení otevřenými měchýři.

V mnoha případech je kompetentní lékař k dispozici pouze těm, kteří byli postiženi po dlouhé odyseji prostřednictvím různých dermatologických praktik. Důvod: autoimunitní bulózní onemocnění patří mezi zřídka se vyskytující kožní onemocnění. Tito pacienti často najdou pomoc pouze v „Centru pro vzácné nemoci“ UKSH nebo podobných klinických zařízeních.

Jakmile jsou autoimunitní puchýřské dermatózy správně přiřazeny, cílenou léčbou a imunosupresí lze obvykle dosáhnout dlouhodobého zlepšení. Bez histopatologické nebo sérologické diagnózy nelze postiženým lidem pomoci. Všechny pokusy postižených vypořádat se bez pomoci lékaře selžou.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

Primární spouštěče autoimunitních onemocnění nebyly přes intenzivní výzkum přesvědčivě objasněny. V zásadě tedy lze provádět pouze spekulace o primárních příčinách nemocí, kauzální terapie zůstává neobjasněna, dokud není příčina vyléčena. Moderní léčby se zaměřují na imunitní systém, ale nezměňují chyby programování.

Místo toho moderní přístupy léčby v podstatě tlumí imunitní systém, takže útoky na vlastní tkáň těla budou v budoucnu mírnější. Takové léčebné přístupy jsou také známé jako imunosupresivní terapie. Jedná se většinou o konzervativní léčbu léky.

Imunosupresiva snižují aktivitu imunitního systému těla. Známými imunosupresivy jsou například různé kortizonové přípravky, které mají systémový účinek. Pro dlouhodobou imunosupresivní léčbu autoimunitních puchýřských dermatóz se používají také činidla, jako je dapson, azathioprin a mykofenolát mofetil.

Akutní terapie se často provádí s kortizonem stejným. Pacienti jsou poučeni, aby nepoškrábali puchýře. Kromě toho je v souvislosti s autoimunitními dermatózami důležitá všeobecná péče o pleť a hygiena. Ve zvláště závažných případech mohou být škodlivé protilátky odstraněny z krve pomocí speciálního promytí krve.

Toto promývání krve využívá odstředivé síly a selektivně odděluje krev pacienta od protilátek, aby se krev vrátila postižené osobě. Kromě toho lze k inhibici tvorby nových protilátek použít různá léčiva.

Protože strava byla identifikována jako rizikový faktor u některých autoimunitních onemocnění, měla by být v případě potřeby upravena strava. Vyhýbání se stresovým situacím nebo používání strategií pro zvládání stresu může mít také pozitivní vliv na osobní pokrok.

Výhled a předpověď

Prognóza autoimunitních puchýřských chorob je nepříznivá. Přes veškeré úsilí vědci a vědci dosud nebyli schopni najít příčinu nemoci. Cílené lékařské ošetření proto není možné.

V praxi se k léčbě symptomů používají různé terapeutické přístupy, které však nevedou k léčbě onemocnění. Ve většině případů probíhá dlouhodobá terapie, protože příznaky se vracejí okamžitě po přerušení léčby, dokonce i měsíce po zahájení léčby.

Přírodní léčivé přípravky ani alternativní léčebné metody nebyly rovněž schopny dosáhnout dostatečných výsledků. Mohou individuálně podporovat tělo a přinést úlevu od různých následků, ale ne přinést úplné uzdravení. Pomáhají proti svědění nebo ke snížení stresu. U pacienta dochází ke zlepšení celkové pohody.

Protože některé výsledky výzkumu naznačují, že řešení lze nalézt ve zdravém imunitním systému, vyvíjí se úsilí o jeho stabilizaci a zlepšení. Pacient proto může zažít úlevu od jeho příznaků se zdravým životním stylem a vyváženou stravou. Psychoterapeutický doprovod pacienta pomáhá vyrovnat se s nemocí v každodenním životě. Ačkoli v současné době není možné vyléčit, lze přístupy použít k nalezení způsobu, jak dosáhnout dobré kvality života navzdory puchýřským autoimunním dermatózám.

prevence

Preventivní opatření eliminuje rizikové faktory, které by mohly přispět k rozvoji nemoci. V případě autoimunitních puchýřských dermatóz se za rizikové faktory považují stravovací návyky, psychologický stres a virová onemocnění. Ačkoli ne všechny rizikové faktory mohou být nevyhnutelně vyloučeny, pro prevenci neexistují téměř žádné jiné možnosti, zejména v souvislosti s autoimunitními chorobami.

Následná péče

Ve většině případů jsou opatření nebo možnosti následné péče o tuto nemoc velmi omezené.V první řadě je dotčená osoba závislá na včasném odhalení choroby, takže lze předejít dalším komplikacím a dalšímu zhoršení symptomů. Čím dříve je konzultován lékař, tím lepší je další průběh tohoto onemocnění.

Z tohoto důvodu je včasná detekce v popředí. U tohoto onemocnění jsou pacienti závislí na užívání léků. Je důležité zajistit, aby byl užíván správně a pravidelně a aby byla také dodržována správná dávka. Máte-li jakékoli dotazy nebo nejasnosti, měli byste nejprve kontaktovat lékaře.

Zřídka jsou však postižení také závislí na dialýze. Často potřebují pomoc a podporu přátel a rodiny a velmi důležitá je také psychologická podpora. Ve většině případů toto onemocnění také snižuje délku života postižených. Obecně platí, že zdravý životní styl se zdravou výživou má také pozitivní vliv na další průběh této choroby.

Můžete to udělat sami

Z konvenčního lékařského hlediska mohou postižené dělat jen málo o příčinách nemoci samotné, ale mohou se vyhnout řadě chyb, které zhoršují průběh nemoci. Pacient by za žádných okolností neměl poškrábat vezikuly. Při poškrábání existuje na jedné straně riziko vzniku jizev a na druhé straně se bakterie mohou dostat do škrábance, což může vést k velmi nepříjemným a někdy nebezpečným sekundárním infekcím.

Pokud puchýře silně svědí, mohou pomoci antihistaminika z lékáren, které jsou nabízeny jako krémy, tablety nebo kapky. Lidé, kteří nemohou kontrolovat škrábání, by měli nosit bavlněné rukavice, aby nepoškodili nemocnou kůži nehty. Samotné puchýře nemohou být obvykle s make-upem neviditelné, ale alespoň začervenání může být skryto, takže změny kůže jsou méně patrné.

Při naturopatii existuje podezření na souvislost mezi autoimunitním systémem a zdravím střev. U osob postižených autoimunitními chorobami se proto často doporučuje, aby vyčistily tlusté střevo a následně očistily tlusté střevo. Účinnost této metody ošetření nebyla vědecky prokázána. Pacienti však opakovaně hlásí úspěšné léčení. Protože ošetření nezpůsobuje žádné vážné vedlejší účinky strachu, není nic proti pokusům.

Střevní rehabilitace je obvykle doprovázena změnou stravy, kterou obhajuje i konvenční medicína. V každém případě by tito postižení měli vést potravinový deník a kontrolovat, zda existuje statistická souvislost mezi určitými potravinami a akutními záchvaty nemoci.