Aorto-plicní okno

aorto-plicní okno je vrozená vada septa. Vzestupná aorta a plicní trup jsou vzájemně spojeny v rámci defektu a způsobují tak plicní hypertenzi, pravostranný srdeční stres a nedostatečnou zásobu tkáně. Defekt aorto-plicního septa se koriguje chirurgickým oddělením spojených cév.

Co je aorto-plicní okno?

Vzestupná aorta odpovídá počáteční části aorty, která vychází z levé komory. Oblouk aorty se kraniálně spojuje se stoupající aortou. Plicní kmen je kmenem plicních tepen. U zdravého těla existuje septální oddělení mezi tímto kmenem plicních tepen a stoupající aortou.

V případě vrozených vad, jako je aorto-plicní okno, je toto oddělení zrušeno. Jev je cévní malformace, známá také jako aorto-plicní septální defekt. Septické defekty jsou neúplné okluze septy srdce mezi levou a pravou polovinou srdce.

Krev se mísí spojením mezi aortou a plicní tepnou. Výsledkem je povodeň, která obvykle způsobuje poškození plic. V závislosti na přesném umístění a rozsahu vaskulární vady lékař rozlišuje mezi čtyřmi různými variantami aorto-plicního okna.

příčiny

Okno aorto-plicní je obvykle způsobeno pathememodynamickými změnami v apertu ductus arteriosus. Toto onemocnění je jednou z vrozených srdečních vad. Bezprostředně po narození může existovat fyziologická souvislost mezi aortou a plicním kmenem, která se uzavírá v prvních dvou dnech života.

Toto uzavření je zpožděno nebo narušeno, zejména u předčasně narozených dětí. Primární příčinou okluzivní poruchy je proto pravděpodobně nedostatečný přísun kyslíku nebo pravděpodobně zvýšená hladina prostaglandinu. Spolu s aorto-plicním oknem se objevují příznaky, jako je přerušený aortální oblouk, defekt komorového septa, defekt síňového septa, nesprávné větvení pravé plicní aorty nebo Fallotova tetralogie.

Zřídka je tento jev způsoben patologickými změnami, jako je transpozice velkých tepen. Z patofyziologického hlediska má nesprávná vaskulární separace za následek přibližně pětkrát vyšší tlak než v plicní cirkulaci. Výsledkem je významné zvýšení průtoku krve do plicních cév.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Pacienti s aorto-plicní defektem septa trpí následky, jako je levostranný zkrat s plicní hypertenzí, pravostranný srdeční stres a nedostatečné zásobování tkání. Z tohoto důvodu se vyskytují plicní potíže, jako je dušnost nebo tachypnoe. Pacienti proto nadechují příliš rychle nebo trpí výraznou dušností.

Kromě toho je zvláště náchylný k infekci zejména dolní dýchací trakt, který se projevuje při opakujících se infekcích. Mnoho pacientů je fyzicky slabých, vypadá vyčerpaných nebo se snadno unavuje. Často postižení potit rychleji a extrémně než průměr. V některých případech lidé získávají nedostatečnou váhu, což fyzickou slabost ještě zhoršuje.

Trvalý levo-pravý zkrat je spojen s chronickým objemovým stresem v pravém srdci. Tato dodatečná zátěž může vést k kompenzační excentrické hypertrofii srdečního svalu, při které se tkáň pravého srdečního svalu rozpadá. Tyto příznaky poruchy vedou k selhání pravého srdce. Plicní hypertenze je také běžnou komplikací v souvislosti s vaskulárními malformacemi.

Diagnóza a průběh

Lékař obvykle diagnostikuje aorto-plicní okno ihned po narození. Postižení novorozenci jsou klinicky patrní výraznou dušností a únavou. Tento klinický obraz vybízí lékaře, aby zahájil echokardiografy. Rentgenové zobrazení lze také provést za účelem vizualizace zvýšeného průtoku krve plicní oblastí.

Na rentgenovém snímku obvykle mají pacienti s aorto-plicním oknem také více či méně zvětšené srdce. EKG obvykle nevykazuje žádné známky srdečních vad. Protože aorto-plicní okno je v mnoha případech pouze jednou z několika vaskulárních malformací, kardiovaskulární systém je po diagnostice poměrně rozsáhle zkoumán.

Čím dříve je diagnostikováno aorto-plicní okno, tím lepší je prognóza. Výsledky korekce jsou většinou uspokojivé. Dlouhodobá prognóza je proto pro pacienta příznivá.

Komplikace

Ve většině případů vede aorto-plicní okno ke komplikacím a srdečním problémům. Vyskytují se hlavně na pravé straně a mohou také vést k nedostatečnému zásobování tkáně. V mnoha případech pacient trpí dušností nebo dušností, což může často vést k záchvaty paniky.

Dýchací cesty jsou často velmi náchylné k infekcím a jiným onemocněním a dotyčná osoba trpí obecným pocitu nemoci. V důsledku toho je každodenní život extrémně omezený a fyzická práce obvykle není snadno možná. Vzhledem k příznakům v srdci trpí pacienti srdečním selháním a rychle se unavují.

V důsledku nedostatečnosti je také zvýšený tlak v plicích. Toto onemocnění se obvykle léčí chirurgicky. Pokud se to vyřeší brzy, obvykle neexistují žádné další komplikace nebo stížnosti. V těžkých případech může být nezbytná transplantace plic.

K tomu však dochází pouze tehdy, pokud byla nemoc diagnostikována pozdě v dospělosti. V nejhorším případě může dojít k úmrtí, pokud je transplantace neúspěšná nebo nemůže být provedena dostatečně rychle.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Okno aorto-plicní je jednou z vrozených srdečních vad, které se u novorozenců obvykle projeví během několika prvních dnů po narození. Okno aorto-plicní je zkratem mezi hlavní tělesnou tepnou (aorta) a plicní cirkulací, takže mnohem vyšší vrchol systolického krevního tlaku v krevním oběhu se přenáší do plicní cirkulace a způsobuje do očí bijící plicní hypertenzi se všemi problémy, které se z ní vyvinou.

Na otázku, kdy jít k lékaři, je snadné odpovědět, protože neošetřené aorto-plicní okno má obvykle nepříznivou prognózu. Naopak to znamená, že chirurgické odstranění zkratu mezi tělem a plicním oběhem co nejdříve vede k regresi vznikajícího sekundárního poškození pravého srdce a plic. V individuálních případech, kdy je zkratové okno méně výrazné a vrozená srdeční vada nebyla zaznamenána, se sekundární poškození - zejména plic - vyvíjí velmi pomalu.

Byly hlášeny případy vyžadující transplantaci plic v dospělosti. Pokud se u dětí a dospívajících projeví příznaky, jako je dušnost, zvýšená rychlost dýchání a rychlá únava, a pokud existuje vysoká náchylnost k infekcím dýchacích cest, je vhodné nechat tyto příznaky zkontrolovat kardiologem, aby se vyloučila možnost srdečních nebo cévních malformací, které jsou stejně rychlé jako pokud je to možné, musí být ošetřeno, aby nedošlo k nevratnému poškození.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

Pacienti s defektem aorto-plicního septa dostávají kauzální léčebný přístup. Místo individuálních příznaků je napravena nedostatečná septa a tím primární příčina příznaků. Tato oprava odpovídá invazivnímu postupu, a proto se provádí jako součást operace.

Pro tuto operaci se obvykle používá stroj na plicní srdce. Jedná se o zdravotnické zařízení, které může po určitou dobu nahradit funkci srdeční pumpy a funkci plic. Během operace pomocí stroje na plíce srdce opouští krev tělo prostřednictvím systému trubic, je obohacena kyslíkem mimo tělo a poté se vrací do těla.

Chirurg v zásadě během operace odděluje cévy a uzavírá je záplatou. V závislosti na závažnosti stávající vaskulární malformace jsou k dispozici různé chirurgické možnosti. Pokud je operace prováděna co nejdříve po skutečné diagnóze, lze ve většině případů dosáhnout vynikajících výsledků.

Ve vzácných případech je srdeční vada diagnostikována až v dospělosti. Vzhledem k pevné plicní hypertenzi není s tak pozdní diagnózou možné léčebné ošetření. V tomto případě postižené obvykle dostávají transplantaci plic.

Výhled a předpověď

Cévní malformace aorty má dobrou prognózu, pokud je diagnostikována včas. Protože je diagnostikována v dětství ve většině případů, existuje dobrá šance na dobrý proces hojení po léčbě.

Okno aorto-plicní je korigováno chirurgickým zákrokem. Dochází k trvalé úlevě od příznaků a dítě může být propuštěno, když je vyléčeno během krátké doby. V každodenním životě si pacient v následujících několika letech často nevšimne žádné zhoršení.

Pokud je malformace zaznamenána pouze v dospělosti, dochází často k různým stížnostem nebo poruchám. I když vaskulární malformace u dospělých mohou být také zcela korigovány a léčeny, pacient trpí dalšími chorobami. Tyto následky mají obrovský dopad na zotavení pacienta, což často znamená, že již není možné být bez příznaků.

Někteří pacienti potřebují transplantaci orgánů pro zlepšení zdraví a pohody. Kvalita života obvykle poté opět stoupá. Neexistuje však žádná úplná léčba. Kromě toho je proces hojení opožděn a může trvat několik let. Srdce a plíce jsou často slabé. Transplantace orgánů má další komplikace a výzvy, které je třeba překonat.

prevence

Nelze aktivně zabránit aorto-plicnímu oknu. Toto onemocnění je stejně mimořádně vzácným jevem, u kterého téměř neexistuje žádné hlášení ani čísla případů.

Následná péče

U tohoto onemocnění je dotčená osoba primárně závislá na rychlé diagnóze s následnou léčbou, aby se předešlo dalším komplikacím nebo možné srdeční smrti. Pokud nedojde k léčbě, nastanou vážné komplikace, které mohou dotyčné osobě ztěžovat každodenní život.

Dotčená osoba obvykle nemá k dispozici zvláštní následná opatření. Čím dříve je nemoc rozpoznána, tím lepší bude další průběh. Obecně by při této nemoci měl trpící hledat zdravý životní styl se zdravou výživou. Je třeba se vyhnout mastným nebo velmi sladkým jídlům, přičemž sportovní aktivity mohou mít také pozitivní vliv na průběh nemoci.

Zpravidla jsou však nutné chirurgické zákroky. Po takové operaci by postižená osoba měla odpočívat a postarat se o své tělo. Cvičení nebo stresující aktivity se nedoporučují, protože většina pacientů se spoléhá na pomoc a péči o příbuzné. Další průběh a délka života postižené osoby silně závisí na přesné závažnosti příznaků.

Můžete to udělat sami

Zvláštnost nemoci znamená, že preventivní opatření nemají přímý vliv na průběh nemoci. Pacienti proto musí věnovat větší pozornost svému všeobecnému zdraví.

Riziko opakovaných infekcí dýchacích cest je vyšší než u zdravých pacientů. Zde je důležité udržovat rovnováhu mezi příliš opatrným chováním, které se vyhýbá skutečným nebo vnímaným nebezpečím (infekční prostředí, zima), a mírně náročnou zátěží na tělo (stimulující klima, nejlehčí sporty, jako je chůze na čerstvém vzduchu). Pravidelné cvičení je zásadní pro podpůrnou terapii mnoha nemocí.

Protože nemoc často způsobuje dušnost, může aortopulmonální okno u pacienta způsobit velkou úzkost a paniku. Strachu lze potlačit prostřednictvím cílené dechové terapie. Meditativní cvičení, autosugesce a autogenní trénink jsou užitečnými opatřeními v případě nouze, kdy je nezbytné potlačit vznikající paniku. Zvláštní dýchací cvičení jsou také užitečná, pokud je zvýšená potřeba kyslíku.

Pacienti s diagnózou aortopulmonální okenní pneumatiky rychle; to musí být zohledněno v životním prostředí.