Microtia

V a Microtia je to vrozená malformace ušního boltce. Vnější ucho není úplně vytvořeno. Ušní kanál je někdy velmi malý nebo úplně chybí. Možnou léčbou je rekonstrukce ucha a operace ke zlepšení sluchu.

Co je to mikrotie?

Na rozdíl od normálního ucha mikrotii postrádá ušní boltce a někdy je přítomen ušní lalok se zbytkem ušního boltce.
© rufar - stock.adobe.com

Malformace vnějšího ucha je vrozená. Neúplný vývoj ucha může vést k drobným malformacím nebo ušnímu kanálu zcela chybět. Termín je odvozen Microtia překladem "small ear". Chrupavková deska zcela odděluje vnější ucho od vnitřního ucha, což následně vede k významnému snížení sluchu.

Mikrotia se může vyskytnout buď na jedné straně hlavy nebo na obou stranách. V mnoha případech dochází k nerozvinutí dolní čelisti současně s mikrotrií. mikrotie je jednou z největších forem vrozených vad ucha. Microtia je rozdělena do čtyř fází:

• Stupeň 1 popisuje minimální malformaci, při které má většina uší normální anatomii.

• Stupeň 2 ukazuje opticky normální tvorbu ušních boltců, zejména ve spodní části. Ušní kanál však může být jiný, menší nebo zcela uzavřený.

• Ve třídě 3 je ucho ve tvaru arašídů a nemá ušní kanál.

• Ve stupni 4 zcela chybí vnější zvukovod a zvukovod.

příčiny

Příčiny mikrotia nejsou pravděpodobně zcela jasné.V této vrozené malformaci mohou hrát roli jak genetické faktory, tak vlivy prostředí. Avšak genetika bude pravděpodobně zodpovědná pouze za pět procent pacientů. Cévní poruchy, které se objevily ve vývoji plodu, jsou také možné, ale to nebylo jasně prokázáno.

Možné příčiny microtia pravděpodobně souvisí s konzumací kávy, alkoholu nebo návykových látek během těhotenství - zejména v prvním trimestru těhotenství. Léky by také mohly být možným spouštěčem této malformace. Frekvence výskytu mikrotií se vyskytuje častěji u některých národů, jako jsou Asiaté nebo obyvatelé And. Pravděpodobnost, že se dítě narodí s mikrotriemi, je 1 ze 6 000 nebo 12 000 narození.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Mikrotie se nachází v deseti procentech postižených na obou stranách, tzv. Bilaterální mikrotii. Frekvence této vrozené anomálie se většinou vyskytuje častěji na pravé straně hlavy a většinou se tvoří pouze na jedné straně. Hlavními stížnostmi jsou ztráta sluchu, protože neexistuje normální zvukový kanál ani ušní bubínek a ossicles. Osoby postižené mikrotriemi mohou stále slyšet několik tónů, ale ne prostřednictvím zvukovodu. V mikrotrii chybí ušnice a někdy je přítomen ušní lalok se zbytkem ušního boltce.

Diagnóza a průběh nemoci

Lidská genetika by měla být konzultována, aby se objasnilo, zda se v rodině častěji vyskytují mikrotia. Doporučuje se včasné vyjasnění odborníky, jako jsou lékaři ORL, pediatři, jakož i phoniatristé a dětští audiologové. Je třeba vyjasnit možné negativní vlivy během těhotenství.

Od věku 10 let může počítačová tomografie poskytovat přesnější informace o strukturách středního ucha. Diagnóza malformace se doporučuje v raném věku. Vhodné metody pro objasnění jsou pravidelné testy sluchu a počítačová tomografie k detekci defektů středního ucha.

Komplikace

Mikrotie primárně způsobuje u pacientů problémy se sluchem. Nesprávná konstrukce ušního boltce může vést k poškození sluchu nebo k úplné hluchotě. Tato stížnost však nesnižuje ani neomezuje délku života pacienta. Zejména u mladých lidí nebo malých dětí může dojít k závažným psychickým potížím nebo depresím způsobeným mikrotriemi.

Postižení mohou slyšet pouze určité tóny a ve svém každodenním životě trpí významnými omezeními. U dětí může mikrotie vést také k poruchám vývoje, takže se zpomaluje a v dospělosti dochází k následnému poškození. V některých případech může také vést k nerovnováze.

Příznaky nemoci mohou být omezeny a relativně dobře vyřešeny pomocí implantátů a naslouchadel. Nejsou žádné zvláštní komplikace nebo stížnosti. Rodiče však musí posílit sebeúctu svých dětí, aby se vyhnuli komplexům podřadnosti. Chirurgická intervence může dále snížit problémy se sluchem. I zde neexistují žádné zvláštní komplikace.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Závažná mikrotie je obvykle diagnostikována ihned po narození nebo v prvních několika měsících života dítěte. Tato malformace ucha není v zásadě nebezpečná, pokud není součástí syndromu. Ve většině případů tomu tak není. Přesto by bylo vhodné navštívit dětského lékaře nebo odborníka. V závislosti na závažnosti a tvaru mikrotia to může výrazně snížit sluch dítěte. Pokud nebude léčen, může to vést k jazykovým deficitům a následnému poškození v dospělosti. Z tohoto důvodu je vhodné nechat co nejdříve provést zkoušku sluchu lékařem ORL. Pokud existují také problémy s rovnováhou, měl by být konzultován lékař.

Chirurgickou korekci mikrotia a vložení sluchadla pro vedení kostí lze provést nejdříve od věku čtyř nebo pěti let, protože tyto zásahy vyžadují určitý stupeň fyzické zralosti. Pokud však existuje pouze mírná forma mikrotie a dítě tím není omezeno, není nutné žádné lékařské ošetření. V některých případech, kvůli mikrotrii, zejména v dětství a adolescenci, se mohou postižené vyvinout psychologické potíže, jako jsou komplexy nižší nebo deprese. Zde je vhodné vyhledat terapeutickou pomoc.

Terapie a léčba

Léčba dětskými audiology a specialisty ORL je užitečná kvůli poškození sluchu spojené s mikrotriemi. Stávající ztráta sluchu musí být průběžně objasňována a odpovídajícím způsobem ošetřována. S tak zvanou otoplastikou může být chybějící ušnice reprodukována z vlastní tkáně těla. Normální sluchadlo vyžaduje také důslednou kontrolu. Dojde-li k vodivé nebo smyslové ztrátě sluchu, je třeba jednat.

Pokud dojde k oboustranné malformaci způsobené mikrotriemi, může být dítěti poskytnuta sluchová pomůcka pro vedení kostí. Operace k nápravě malformace by měla být provedena nejdříve mezi čtyřmi a pěti lety, aby byla pro tento postup nutná fyzická zralost. Alternativně může být implantát použit v případě mikrotia, aby se předešlo invazivnímu chirurgickému zákroku. Protože mikrotie není tak jasně viditelná jako defekty na obličeji, psychologická zátěž nemusí být nutně velká.

Rekonstrukce ucha však zlepšuje kvalitu života postižených a také zvyšuje sebevědomí. Snížení vrozeného deficitu mikrotrií je navíc spojeno se zvýšením bezpečnosti v sociálním prostředí. Protože sluchová schopnost je téměř vždy omezena mikrotriemi, je obvykle nutná nebo doporučená operace při ORL operaci ke zlepšení sluchu.

Před přestavbou ucha by měla být provedena operace na středním uchu, protože pokud bude postup obrácen, možné jizvy mohou bránit konstrukci ucha. Operace probíhá v několika dílčích krocích. Přibližně po roce se u nově postiženého ucha vrátí pocit postižených. Zesílení sluchu po operaci ke zlepšení sluchu je mezi 20 a 40 decibelů.

Zde najdete své léky

➔ Léky na zánět žaludku a zánět

Výhled a předpověď

Jako vrozená malformace neměla mikrotria možnost spontánního uzdravení nebo zlepšení. Prognóza možného zlepšení ušní malformace je však obvykle velmi dobrá. Pro přesnou prognózu je relevantní několik faktorů - například to, zda jsou postiženy obě uši a vnitřní a střední ucho jsou zcela nedotčeny. Pokud jsou například poškozeny pouze ušnice, mohou operace v malém měřítku z oblasti plastické chirurgie přinejmenším enormně zlepšit sluch. Často je možná další adaptace a rekonstrukce obyčejného ucha.

Možné vývojové poruchy, které se objevují v důsledku poškození sluchu, však nesou riziko větších omezení. Ty by měly být řešeny brzy, aby se dosáhlo co nejlepší vyrovnání. Je třeba také poznamenat, že vnímaná kvalita života postižených se výrazně zlepšuje rychlým jednáním. V mnoha případech není narušené sluchu jedinou zátěží pro postižené, ale také nespokojenost s vlastní tváří a hlavou kvůli deformaci.

Pokud se mikrotie vyskytuje také častěji v rodinách, lze předpokládat genetickou složku. To lze vyšetřit v případě pochybností. Zjištění v této věci jsou důležitá s ohledem na další plánování rodiny a jistotu, která nastala. V současné době neexistuje žádná skutečná prevence malformace ucha v perspektivě, ale jistota ohledně rizika pro vaše vlastní dítě může být velmi užitečná.

prevence

Aby se zabránilo mikrotrii, zejména v prvním trimestru těhotenství, je třeba věnovat zvláštní pozornost tomu, aby těhotné ženy nekonzumovaly alkoholické nápoje, kouřily ani nekonzumovaly drogy. Užívání léků by mělo být případně objasněno ošetřujícím lékařem, aby se vyloučilo jakékoli riziko.

Následná péče

Stávající ztráta sluchu může u postižených vést k různým stížnostem a komplikacím, které mohou vyžadovat další následnou péči. Ačkoli tyto stížnosti nesnižují délku života, mohou mít velmi negativní vliv na kvalitu života pacienta a vést k významným omezením v každodenním životě. Proto by se u prvních příznaků a příznaků mělo provádět vyšetření u lékaře.

Postižené osoby jsou někdy napjaté kvůli jejich poruchám sluchu a zřídka netrpí duševními poruchami. Citlivé rozhovory s přáteli a rodinou pomáhají zmírnit duševní utrpení. Je také užitečné informovat sociální prostředí o existující nemoci, aby se předešlo předsudkům nebo nedorozuměním.

Někdy to může vést ke komplexům podřízenosti nebo ke snížení sebeúcty postižených, pokud toto onemocnění přetrvává a omezuje každodenní život dotyčné osoby. Zejména ve stresových situacích se příznaky mohou zhoršovat, takže postižená osoba se již nemůže správně koncentrovat. Proto je cílené oslovení lidí základním prvkem následné péče, aby bylo možné s touto nemocí trvale čelit.

Můžete to udělat sami

Postižení obecně trpí nejen ztrátou sluchu, ale také estetickým poškozením spojeným s chybějícím nebo neúplně vytvořeným ušním boltcem.

V rodinách, ve kterých je malformace ušní kosti běžná, by se již u velmi malých dětí měl provést sluchový test, aby se včas zjistily možné poruchy. Nezjištěné poškození sluchu může vést ke zpoždění vývoje, které ve vážných případech postihuje postižené i jako dospělé. Poruchy sluchu lze obvykle nejprve kompenzovat sluchadly. Později je obvykle možné opravit poškození pomocí operace na středním uchu. Plastická chirurgická rekonstrukce ušního boltce se doporučuje až poté.

Chirurgické zásahy do ucha se však obvykle neuskutečňují v dětství. Děti, které trpí mikrotriemi, která je doprovázena jasně viditelnými malformacemi vnějšího ucha, jsou proto často škádleny v mateřské škole a na základní škole. Rodiče by měli věnovat pozornost tomu, zda jejich dítě také psychologicky trpí poruchou, a včas přijmout protiopatření. Často i jednoduché prostředky pomáhají, například účes, který zakrývá uši, takže malformace není v každodenním životě neustále viditelná. Dětský psycholog by měl být konzultován, pokud jsou děti vážně postiženy estetickým poškozením.