Antifosfolipidový syndrom

Antifosfolipidový syndrom, taky Hughesův syndrom volal, vede k poruchám v procesu srážení krve. Postižení trpí trombózou rychleji; nemoc také často vede ke komplikacím v těhotenství.

Co je to antifosfolipidový syndrom?

Při antifosfolipidovém syndromu tělo vytváří protilátky proti proteinům, které vážou fosfolipid, typ lipidu, který hraje zvláštní roli při srážení krve.
© timonina - stock.adobe.com

Antifosfolipidový syndrom je porucha, která způsobuje, že tělo omylem vytváří protilátky proti nepřátelským proteinům. Antifosfolipidový syndrom může vést ke shlukování krvinek v cévách a ke komplikacím během těhotenství, v nejhorším případě dokonce k potratům.

Tam je také obyčejné shlukování krvinek v nohách, také známý jako hluboká žilní trombóza. Mohou se také shlukovat do životně důležitých orgánů, jako jsou ledviny nebo plíce. Výsledné poškození závisí na velikosti a umístění shluků.

Například sraženina v mozku může vést k mrtvici. Neexistuje lék na antifosfolipidový syndrom, ale lékaři mohou používat individuální léky ke snížení rizika krevních sraženin u postižených.

příčiny

Při antifosfolipidovém syndromu tělo vytváří protilátky proti proteinům, které vážou fosfolipid, typ lipidu, který hraje zvláštní roli při srážení krve.

Protilátky se obvykle vyrábějí k odstranění napadajících cizích těles, jako jsou bakterie a viry. Existují dva různé typy antifosfolipidového syndromu. U primárního antifosfolipidového syndromu neexistuje žádné jiné autoimunitní onemocnění. Pokud je však přítomno jiné autoimunitní onemocnění, například lupus, nazývá se sekundární antifosfolipidový syndrom. V tomto případě je další onemocnění považováno za příčinu antifosfolipidového syndromu.

Příčiny primárního antifosfolipidového syndromu nejsou známy, ale s tím byly spojeny určité faktory. Např. některé infekce podporují nástup antifosfolipidového syndromu. Patří mezi ně: syfilis, HIV, hepatitida C, malárie. Některé léky, jako je hydrazalin nebo antibiotikum amoxicilin, mohou také zvýšit vaše riziko. Genetická dědičnost nebyla stanovena, ale antifosfolipidový syndrom je v rodinách běžnější.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Antifosfolipidový syndrom je zpravidla spojen s relativně jasnými stížnostmi a symptomy. Nemoc však nemůže být úplně vyléčena, takže lze zahájit pouze symptomatickou léčbu. Postižení trpí relativně často potraty.

Vyskytují se také embolie a trombózy, které mají velmi negativní vliv na kvalitu života a každodenní život dotyčné osoby. Antifosfolipidový syndrom může také významně zvýšit riziko cévní mozkové příhody nebo infarktu, takže délka života postižených je často velmi omezená. Infarkty ledvin jsou také typickými příznaky antifosfolipidového syndromu.

V mnoha případech trpí plicní embolie a mohou na ni také umřít. Příznaky jsou doprovázeny silným krvácením na kůži. V pažích a nohou je často otok a bolest. To také vede k omezené mobilitě.

Podobně postižené osoby netrpělivě trpí psychologickými stížnostmi souvisejícími se symptomy antifosfolipidového syndromu. Samotné příznaky se obvykle bez léčby zesilují, takže nedochází k samoléčení. Nakonec, pokud se neléčí, vede syndrom k poškození vnitřních orgánů a další smrti pacienta.

Diagnóza a průběh

Pokud osoba měla vícečetné trombózy nebo nevysvětlitelné potraty, může lékař nařídit vyšetření vzorku krve, aby zjistil, zda se neobjevují neobvyklé shluky nebo zda lze najít protilátky proti fosfolipidům.

Krevní testy k diagnostice antifosfolipidového syndromu hledají alespoň jednu z následujících protilátek: lupus antikoagulant, anti-kardiolipin, beta-2 glykoprotein I (B2GPI). K diagnostice antifosfolipidového syndromu musí být protilátky detekovány v krvi alespoň dvakrát, a to při testech, které jsou od sebe vzdáleny nejméně 12 týdnů.

Příznaky jsou těžko vidět. Pokud si všimnete neobvyklého otoku paží nebo nohou, měla by postižená osoba preventivně konzultovat lékaře a neobvyklé krvácení během prvních 20 týdnů těhotenství.

Komplikace

Antifosfolipidový syndrom je jedním z relativně běžných autoimunitních onemocnění. Příznak se vyskytuje převážně u žen všech věkových skupin.Vizuální příznaky jsou namodralým zbarvením kůže končetin a dermatologickými vředy, které se mohou objevit v různých částech těla.

Interně již chybí krevní destičky. Dále dochází k ničení červených krvinek. Sufferers by měl být léčen okamžitě, protože může dojít k paradoxnímu krvácení. Riziko komplikací v antifosfolipidovém syndromu je velké. Rizikové ženy jsou náchylné k trombóze a potratům.

U těhotných žen existuje možnost intrauterinní smrti plodu. Pokud je léčba odložena, mohou další komplikace příznak zhoršit. Patří mezi ně zvýšené riziko srdečních záchvatů, mrtvice, plicní embolie a dokonce infarkty ledvin. Antifosfolipidové protilátky lze detekovat u zdravých lidí iu pacientů s revmatismem.

K tomuto syndromu může dojít jako součást nezávislé nemoci nebo reakce na léky. Častěji je však založena na autoimunitním onemocnění. Do úvahy přichází chronická revmatoidní artritida, psoriázová artritida, sklerodermie, rakovina a také HIV a hepatitida. O léčebném plánu rozhodují lékařské nálezy.

Pacient je obvykle léčen ASA, heparinem, aspirinem nebo plazmaferézou. Pokud již došlo k trombotické příhodě, je antikoagulační léčivo předepisováno na delší dobu. Dokud těhotné ženy nemají potraty nebo tromby, budou klinicky pozorně sledovány.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Pokud se opakují případy trombózy, embolie nebo nevysvětlitelných potratů, měl by být konzultován lékař. Lékař může použít krevní vzorek a komplexní konzultaci s pacientem k určení, zda je přítomen antifosfolipidový syndrom, a v případě potřeby zahájit okamžitou léčbu. Zda je nutná návštěva u lékaře, závisí především na typu a závažnosti příznaků. Nedostatek antifosfolipidů často nemá žádné jasné příznaky.

Pokud však na pažích a nohou zjistíte otok, který nelze přičíst jiné příčině, měl by být konzultován lékař. Totéž platí pro neobvyklé krvácení během první poloviny těhotenství a obecně pro kardiovaskulární obtíže nebo neobvyklé příznaky horečky.

V případě cévní mozkové příhody, srdečního infarktu nebo plicního krvácení je nutné okamžitě zavolat pohotovostního lékaře. Náhlá retence moči a bodavá bolest v boku naznačují infarkt ledviny, který musí být také okamžitě léčen. V krajních případech musí být přijata první pomoc a resuscitace, dokud nedojde záchranná služba.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

Léčba antifosfolipidového syndromu obvykle spočívá v podání léčiva, které snižuje riziko krevních sraženin.

Pokud je detekována trombóza, léčba sestává z léků pomocí ředidel krve. Mezi ně patří: heparin, warfarin a aspirin. Podobná terapie během těhotenství je složitější, nákladnější a vyžaduje pravidelné injekce, které mají určité riziko vedlejších účinků. Aspirin a heparin lze také předepsat během těhotenství. Warfarin se obvykle nepoužívá, protože způsobuje vady těhotenství.

Lékař doporučí warfarin pouze zřídka, pokud přínos převáží rizika. Terapie na ředění krve během těhotenství je komplikovaná, ale je velmi úspěšná v prevenci potratů způsobených antifosfolipidovým syndromem. Během vhodné terapie lékař otestuje krevní srážlivost, aby se ujistil, že se rána pacienta hojí dobře, pokud dojde ke zranění.

Výhled a předpověď

Prognóza antifosfolipidového syndromu závisí na umístění cévních okluzí a frekvenci výskytu trombóz. Po rozvinuté trombóze je třeba očekávat delší dobu léčby, aby se dosáhlo osvobození od příznaků. B.

Trvalá léčba je možná a velmi pravděpodobně se zdravým životním stylem. Těhotné ženy, které dříve neměly trombózu, mají také dobré vyhlídky na zotavení. Léčba vám bude jednou a můžete počítat s tím, že až do konce těhotenství nebudete mít žádné zhoršení.

Výhled je méně optimistický pro ženy, které trpí mnohočetnými cévními okluzemi krátce po porodu, nebo pro pacienty, u nichž je po operaci diagnostikována více trombóz. Hrozí mnohočetné cévní zúžení, které se šíří do četných menších a větších krevních cév. To způsobuje přetížení krve, ve kterém několik orgánů není dostatečně zásobeno živinami a messengerovými látkami současně. Pokud dojde k selhání orgánů, trpí pacient život ohrožujícím stavem.

Čím častěji pacient trpí trombózou v průběhu svého života, tím horší je jeho prognóza. Reliéf lze dosáhnout změnou životního stylu, naučením se citlivě reagovat na signály včasného varování nebo pomocí preventivních technik. Současně se výrazně snižuje pravděpodobnost výskytu.

prevence

Neexistuje žádná prevence antifosfolipidového syndromu. Pokud však víte o své nemoci a můžete být v terapii, je třeba zvážit určité aspekty každodenního života. Pokud se provádí ředění krve, je třeba se vyhnout kontaktním sportům a používat měkké zubní kartáčky a elektronický holicí strojek. Pokud nejsou užívány žádné léky, měl by být lékař informován o nemoci při každém lékařském ošetření.

Následná péče

U antifosfolipidového syndromu zpravidla nejsou známy žádné zvláštní možnosti sledování. Pacient se při léčbě tohoto stavu spoléhá primárně na lékaře, aby zmírnil příznaky a vyhnul se dalším komplikacím. Nelze však vždy dosáhnout úplného uzdravení. Čím dříve je rozpoznán antifosfolipidový syndrom, tím vyšší je pravděpodobnost pozitivního průběhu onemocnění.

Ve většině případů je tento stav léčen léky. Je třeba poznamenat, že požití může vést k různým vedlejším účinkům. V první řadě by měla být věnována pozornost pravidelnému užívání léků s přihlédnutím k možným interakcím s jinými léky. Pokud si nejste jisti, poraďte se se svým lékařem.

Potratu lze často zabránit užíváním léků. Kromě toho může mít kontakt s dalšími pacienty antifosfolipidového syndromu také pozitivní účinek na další průběh tohoto onemocnění. Není neobvyklé, že to vede k výměně informací, což může být užitečné pro další proces. Podpora od přátel a rodiny může být také velmi užitečná.

Můžete to udělat sami

Bez ohledu na formu antifosfolipidového syndromu mají všichni trpící prospěch ze zdravého životního stylu, který snižuje riziko tromboembolických příhod. V první řadě to zahrnuje vzdání se kouření. Nedostatek tekutin a cvičení, obezita a vysoký krevní tlak, které nebyly dlouho léčeny, jsou další faktory, které lze snadno ovlivnit změnou životního stylu.

Pacienti s APS by se měli vyhnout použití antikoncepčních prostředků na bázi estrogenu, protože mohou podporovat rozvoj trombózy. Alternativně lze použít všechny antikoncepční prostředky bez hormonů. Po odborné konzultaci je také možné vzít tzv. Mini pilulku na bázi progestinu.

Těhotenství by mělo být pečlivě naplánováno kvůli zvýšenému riziku. Léčba antifosfolipidového syndromu musí být během těhotenství odpovídajícím způsobem upravena, aby se zabránilo spontánním potratům a neohrožovalo plod. Ženy postižené APS, které chtějí otěhotnět, by se proto měly včas informovat o možných rizicích a možnostech léčby během těhotenství.

Asymptomatičtí pacienti s APS, kteří jsou léčeni nízkou dávkou kyseliny acetylsalicylové, nebo kteří jsou pouze pozorováni, nemají ve svém životním stylu téměř žádná omezení. Dává jim však smysl, aby se seznámili s možnými známkami trombózy, takže v případě potřeby lze terapii zahájit rychle.

Výměna zkušeností s jinými postiženými osobami ve svépomocné skupině je také cennou pomocí pro mnoho pacientů s APS při zvládání každodenního života.