Amyloidóza

Amyloidóza "Patologická akumulace" označuje patologickou akumulaci proteinů v mezibuněčných prostorech. Samotná amyloidóza není nemoc, ale způsobuje různé nemoci. Amyloidózu lze detekovat pouze cytologickým vyšetřením vzorku tkáně. Téměř výhradně postihuje starší pacienty kolem 65 let. Amyloidóza může být léčena pouze v omezeném rozsahu a je fatální asi 24 měsíců po jejím výskytu.

Co je to amyloidóza?

Amyloidóza je patologická akumulace proteinů v mezerách mezi buňkami, např. lysozymu.

Amyloidóza je porucha metabolismu bílkovin. Určitý protein (např. Imunoglobulin, cystatin nebo lysozym) nelze nebo jen nedostatečně rozložit u pacienta trpícího amyloidózou.

Výsledkem je, že se protein hromadí v mezerách mezi buňkami různých orgánů - jako jsou játra, ledviny nebo srdce - a zhoršuje činnost orgánů. Amyloidóza se stává viditelnou prostřednictvím různých onemocnění, která se u pacienta vyvinou. Patří sem například abnormálně zvětšená játra, zanícený srdeční sval, nespecifické selhání ledvin nebo rakovina kostní dřeně (mnohočetný myelom).

Příležitostně dochází k hromadění proteinů v několika orgánech současně, takže několik orgánů onemocní nebo selže (selhání více orgánů).

příčiny

Příčiny amyloidózy spočívají v poruše metabolismu bílkovin. Proteiny se obvykle nacházejí v rozpuštěné formě v krevním séru.

Pokud se protein nerozpouští nebo nerozkládá, je koncentrace příliš vysoká. Pokud jej nelze vyloučit, hromadí se protein v mezerách mezi buňkami. Tam je napaden enzymy; v důsledku toho vznikají dlouhé řetězce aminokyselin, které jsou viditelné jako malá vlákna pod mikroskopem.

Vlákna nemohou být rozpuštěna a rozebrána. Výsledkem je, že orgán je zničen, dokud není zcela nefunkční. Doposud nebylo možné určit, kteří pacienti mají sklon k rozvoji amyloidózy; Podle současného stavu výzkumu se předpokládá genetická predispozice.

Zde najdete své léky

➔ Léky na srdeční arytmie

Příznaky, onemocnění a příznaky

V nejhorším případě může amyloidóza vést k smrti. Stížnosti jsou také relativně závažné, a proto by měly být řešeny v rané fázi. Pacienti zpravidla trpí těžkou srdeční nedostatečností. To vede k trvalé únavě a únavě.

Odolnost pacienta se také významně snižuje v důsledku amyloidózy. V dalším průběhu onemocnění vede k poruchám srdečního rytmu, čímž se může změnit samotný srdeční rytmus. Dokonce i lehké aktivity se mohou pro pacienta zdát velmi namáhavé, takže v každodenním životě mohou existovat omezení. V důsledku těchto omezení mnoho trpících trpí také depresí nebo jinými psychologickými poruchami.

Amyloidóza může také vést k demenci. V tomto případě jsou postižené často závislé na pomoci ostatních lidí v jejich každodenním životě a kvalita života se výrazně snižuje. Ztužení srdečních svalů také snižuje délku života postižené osoby. Amyloidóza také významně zvyšuje riziko infarktu nebo mrtvice. Bolest v srdci může také vést k panickému útoku nebo strachu ze smrti.

Diagnóza a průběh

Diagnózu lze provést pouze pomocí cytologického vyšetření. Pokud se vyskytne typická sekundární onemocnění - například zvětšená játra, srdeční arytmie nebo selhání ledvin - měl by lékař zvážit amyloidózu a provést odpovídající laboratorní vyšetření.

Za tímto účelem se z postiženého orgánu odebere vzorek tkáně (biopsie) a poté se vyšetří pod mikroskopem. Amyloidóza je viditelná mikroskopicky viditelnými vláknitými strukturami mezi buňkami. Vzorek tkáně se obarví barvivem Kongo červená. Pod polarizovaným světlem je patrné nazelenalé zabarvení mezibuněčných prostorů. Scintigrafie může poskytnout informace o šíření amyloidózy. Během scintigrafie se podává radioaktivní látka, která je schopna vázat amyloidózu a zviditelnit ji.

Amyloidóza sama o sobě pacient nevšimne. S progresí amyloidózy - ložiska se šíří relativně rychle - jsou jasně viditelná sekundární onemocnění, která vážně zhoršují kvalitu života. V závislosti na kurzu se jedná o orgánovou nedostatečnost nebo selhání orgánů. Amyloidóza je fatální - přibližně 24 měsíců po jejím prvním výskytu již jeden nebo více orgánů přestane fungovat.

Komplikace

Amyloidóza, která se vyskytuje jen zřídka, má masivní vliv na rovnováhu bílkovin v těle a mění ji. V důsledku nerozpustného ukládání jsou napadeny cévy, nervy a kosti.Protilátky se již nemohou rozpadat. Pokud se příznak objeví, systémová varianta může vést k chronickým vzplanutím a může zaujmout život ohrožující proporce.

Amyloidózu nelze vyléčit, ale lze ji léčit cíleným způsobem. Včasná diagnóza pomáhá udržovat nízké riziko komplikací. To do značné míry šetří pacientovi možné zhoršení funkce orgánů a nervů. K amyloidóze dochází postupně. Pokud vykazuje příznaky související s orgány, může být funkce orgánů již narušena do té míry, že musí být transplantována.

Za účinnou diagnostiku se považuje buď screeningová metoda, nebo vzorek tkáně. Poté je zadán příznak. Vzhledem k rozmanitosti nemoci musí být tento proces prováděn velmi pečlivě. Komplexní terapeutický plán je sestaven pouze tehdy, pokud byl vadný protein identifikován.

Chemoterapie jako součást léků se ukázala jako úspěšná léčebná metoda. Za určitých okolností se u pacienta může v důsledku podávání léku vyskytnout únava, vyčerpání a žaludeční neshody. Proto je tato forma terapie přísně zaznamenávána pod lékařským dohledem. Jako pacient je důležité dodržovat dietu s co nejmenším obsahem soli, aby se omezily další komplikace.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Amyloidóza vždy vyžaduje lékařské ošetření. Existují-li zjevné příznaky choroby, je třeba se rychle poradit s lékařem. Lékař pak může určit, zda se jedná o amyloidózu a zahájit příslušnou léčbu.

Pacienti s chronickými infekcemi a záněty, jako je artritida nebo tuberkulóza, jakož i pacienti na dlouhodobé dialýze a určitými formami rakoviny kostní dřeně (např. Mnohočetný myelom), jsou zvláště ohroženi a měli by neprodleně hovořit s odpovědným lékařem, pokud existuje podezření na amyloidózu.

To platí zejména pro starší pacienty od 40 let. Pokud si všimnou rostoucí slabosti a hubnutí, je nutná návštěva lékaře. Protože organismus je již základním onemocněním oslaben, musí být amyloidóza léčena okamžitě.

Pokud je známá rodinná anamnéza zděděné amyloidózy, doporučuje se lékařská pomoc při prvních známkách nemoci. Nejpozději při výskytu kožních změn, jako jsou modřiny a otoky, srdeční arytmie a potíže s polykáním, musí být lékař konzultován s amyloidózou.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

Amyloidózu lze léčit pouze v omezené míře. Pro léčbu sekundárních onemocnění jsou však k dispozici některé terapie, které mohou zpomalit průběh.

Pokud se jedná o srdce, doporučuje se nízkokalorická dieta, jako je tomu v případě ledvin. Mohou být také podávány diuretika. Diuretika pomáhají tělu spláchnout vodu a tím i proteiny.

Použití kardiostimulátoru může být užitečné pro potlačení srdeční arytmie, dialýza je indikována, pokud je funkce ledvin vážně narušena na méně než 15%.

Výhled a předpověď

Další průběh amyloidózy obvykle závisí na základním onemocnění a jeho léčbě, takže celkový průběh nemoci nelze ve většině případů předvídat.

Amyloidóza však zpravidla vede k těžkým nepohodlím v srdci, což vede k srdeční nedostatečnosti a poruchám srdečního rytmu. To také významně snižuje odolnost pacienta a normální aktivity v každodenním životě nebo sportování již nejsou kvůli této nemoci možné. Tímto onemocněním se výrazně snižuje kvalita života.

Může se také vyvinout demence, což významně omezuje každodenní život pacienta. Pacient může také potřebovat pomoc jiných lidí, aby se dokázal vypořádat s každodenním životem. Může se také objevit renální nedostatečnost, díky níž je pacient závislý na transplantaci nebo dialýze.

Přímá léčba amyloidózy obvykle není možná. Většinu stížností lze omezit a snížit pomocí speciální stravy. Lze však zkrátit délku života pacienta. V některých případech lze také nainstalovat kardiostimulátor.

Zde najdete své léky

➔ Léky na srdeční arytmie

prevence

Podle současného výzkumu nelze amyloidóze zabránit. U familiární amyloidózy může celoživotní užívání kolchicinu zpoždění nástupu amyloidózy. Někdy může chemoterapie melfalanem následovaná terapií kmenovými buňkami krve oddálit amyloidózu.

Pokud existuje podezření na amyloidózu, lze-li předpokládat, že bude postiženo srdce a ledviny, lze preventivně dbát na nízkokapacitní dietu.

Následná péče

V případě amyloidóz závisí následná péče na typu a závažnosti onemocnění a na individuálních symptomech pacienta. U amyloidóz je zpravidla nutná dlouhodobá následná péče s pravidelnými následnými kontrolami. Obvykle jsou postiženy různé orgány, endokrinní systém a měkká tkáň.

Lékař musí všechny tyto oblasti prozkoumat a v případě potřeby konzultovat s odborníky, protože se mohou občas objevit nové příznaky, které vyžadují další diagnózu. Následná péče vždy zahrnuje pravidelné úpravy léků. Pacient musí obvykle brát úlevu od bolesti, protizánětlivá léčiva a další přípravky, které je třeba přizpůsobit aktuálnímu průběhu nemoci v intervalech několika týdnů až měsíců.

Pokud je výsledek pozitivní, lze obecná opatření, jako je použití ACE inhibitorů a diuretik, postupně snižovat. Pokud je průběh závažný a zahrnuje ledviny, musí dialyzační léčba pokračovat trvale. Pravidelné sledování je zvláště nutné po chemoterapii, jako je tomu u AL amyloidózy.

Vzhledem k mnoha projevům onemocnění může individuální následnou péči určit pouze lékař. Zainteresované osoby by se měly v rané fázi poradit s odpovědným lékařem, aby bylo možné účinně zavést koncept léčby.

Můžete to udělat sami

Amyloidózu zatím nelze léčit kauzálně. Svépomocná opatření se zaměřují na změny životního stylu a používání alternativních prostředků. Léky musí být v zásadě optimálně upraveny. Pacient by měl zaznamenat všechny nežádoucí účinky a interakce a informovat o nich lékaře. Než se projeví závažné komplikace, je třeba vyjasnit také neobvyklé příznaky.

Pokud se objeví srdeční arytmie, je indikováno použití kardiostimulátoru. Pacienti, u kterých se vyskytnou znatelné příznaky, se nejlépe poraďte s lékařem odpovědným za provedení komplexního kardiologického vyšetření. Osvědčeným přírodním prostředkem je zelený čaj. Lék předchází srdečním problémům a podporuje také funkci ledvin. Kromě toho musí pacient pravidelně užívat diuretika, aby pomohl tělu vyplavit tekutiny a tím proteiny.

Alternativně existuje homeopatická léčba. V rámci terapie homeopat vypracuje individuálně vhodné léky a předepíše je s ohledem na aktuální zdravotní stav dotyčné osoby. To umožňuje léčit nemoc retrospektivně zpomalením procesu onemocnění. U homeopatického léčení není pravděpodobné úplné vyléčení, ale alternativní terapie může mít pozitivní vliv na průběh nemoci a zmírnit příznaky.