Akutní přechodná aplázie červených krvinek

S termínem akutní přechodná erytroblastopenie nazývá se dočasná chudoba erytroblastů, prekurzorových buněk erytrocytů. Toto onemocnění vede k dočasné anémii z důvodů, které jsou často neznámé, protože proces tvorby červených krvinek (erytropoéza) z kmenových buněk kostní dřeně je dočasně zpomalen nebo přerušen. U kojenců a malých dětí je to nejčastější forma anémie, která není způsobena abnormálními červených krvinek.

Co je akutní přechodná aplázie červených krvinek?

Akutní přechodná erytroblastopenie je dočasně snížená koncentrace erytroblastů. Erytroplasty vznikají buněčným dělením a diferenciací od makroblastů v rámci erytropoézy. Erytropoéza je celkový proces tvorby červených krvinek (erytrocytů) z multipotentních kmenových buněk v kostní dřeni.

Snížený počet erytroblastů vede k anémii, která je způsobena pouze nedostatečným počtem erytrocytů, ale nikoli nedostatkem železa nebo erytrocytů s nedostatkem. Přechodná aplázie červených krvinek způsobuje formu anémie, která je nejčastější formou normocytární anémie u malých dětí a kojenců.

Normocytický v této souvislosti znamená, že přítomné erytrocyty mají normální velikost a normální funkčnost. V přechodné formě erytroblastopenie je zásadní její dočasný vzhled. Přerušení nebo inhibice erytropoézy obvykle trvá asi jeden až dva týdny. Poté dochází k spontánnímu zotavení erytropoézy s regenerací a vymizením anemického stavu.

příčiny

Diagnóza akutní přechodné aplázie červených krvinek je často označena jako idiopatická, což naznačuje, že příčiny, které vyvolaly nemoc, nejsou známy. Zdá se jisté, že určité látky vedou k dočasnému přerušení erytropoézy trvajícímu přibližně jeden až dva týdny. Některé léky a virové infekce mohou způsobit akutní přechodnou erytroblastopenii.

Někteří autoři například spojují původce zarděnky, parvoviru B19, s přechodnou erytroblastopenií. Rubeola je jednou z klasických dětských chorob a je obvykle neškodná. Chronická hemolýza, ve které je buněčná membrána erytrocytů neustále rozpuštěna a hemoglobin je přenášen do plazmy, je také považována za možnou příčinu akutní přechodné erytroblastopenie.

Příznaky, onemocnění a příznaky

První příznaky a příznaky akutní přechodné erytroblastopenie jsou zcela nespecifické a velmi podobné anémii získané z jiných důvodů. Znatelné jsou průsvitné zbarvení kůže, rychlý nástup únavy a celkové snížení výkonu. Obecné příznaky jsou obvykle doprovázeny bolestmi hlavy.

Příznaky mohou být v konečném důsledku vystopovány zpět do sníženého přísunu kyslíku a živin do mozku, svalové tkáně a dalších tkání, které vyžadují kyslík. Při výrazném průběhu onemocnění je dýchání také obtížné (dušnost) a zrychlený puls (tachykardie). Akutní přechodná aplázie červených krvinek nevykazuje žádné známky zánětu. Například slezina, játra ani lymfatické uzliny nejsou oteklé, což by jinak mohlo znamenat zánětlivou reakci.

Diagnóza a průběh

Kromě výše uvedených nespecifických příznaků a příznaků akutní přechodné erytroblastopenie zajišťuje vyšetření krevního obrazu jasnou diagnózu. Je ukázána normocytární anémie, což znamená, že velikost přítomných erytrocytů je v přijatelném rozmezí, tj. Nevykazují žádné abnormality. Co je však patrné, je snížený počet retikulocytů, které představují mladé, dosud plně diferencované erytrocyty v řetězci erytropoézy.

V některých případech je myelopoiesa rovněž narušena, což je proces, který kromě erytropoézy ovlivňuje tvorbu různých bílých krvinek, jako jsou granulocyty, monocyty a krevní destičky v kostní dřeni. To znamená, že například krevní obraz může také vykazovat snížený počet neutrofilů.

Průběh nemoci je obvykle samoregulační. Obvykle se erytropoéza regeneruje během jednoho až dvou týdnů, takže příznaky také zmizí bez terapie. Pokud tomu tak není, byla provedena nesprávná diagnóza.

Komplikace

Akutní přechodná aplázie červených krvinek je chápána jako dočasné omezení tvorby červených krvinek. Tento typ anémie je nejčastější u kojenců a malých dětí. Protože je tento proces inhibován přímo v kmenových buňkách kostní dřeně, mělo by být postiženým léčeno, aby byly na bezpečné straně.

Příčinou tohoto příznaku jsou podezřelé patogeny, infekce, různé látky a léky a chronická hemolýza. Ty pak vedou k přerušení tvorby červených krvinek po dobu asi pěti až čtrnácti dnů. Během této doby mohou příznaky trpícímu způsobit určité komplikace.

Kromě znatelné bledosti existují silné záchvaty únavy se silnými bolestmi hlavy a výrazným snížením výkonu. Pokud jsou ignorovány první charakteristiky akutní přechodné aplázie červených krvinek, může to vést k dušnosti a závodnímu srdci dokonce i v klidu. Zejména u kojenců existuje riziko, že nedostatečný přísun kyslíku a živin do krve, svalové tkáně a mozku bude nedostatečný.

Ve většině případů se pacient regeneruje s dostatečným odpočinkem a dobrou výživou bez nutnosti léků. Pokud je nemoc příliš pokročilá, srdeční selhání se může vyvinout jako riziko komplikací. V případě krevní transfúze je dotyčné osobě okamžitě poskytnuto dostatečné množství červených krvinek, aby se vyloučilo riziko kardiovaskulárního selhání.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Pokud máte podezření na akutní přechodnou erytroblastopenii nebo srovnatelný stav, měli byste okamžitě navštívit lékaře. Pokud jsou pozorovány příznaky, jako jsou bolesti hlavy, únava a celkové snížení výkonu, je třeba to projednat s lékařem. Navenek se nemoc projevuje mimo jiné bledou kůží a tmavými kruhy. Pokud si všimnete jednoho z těchto příznaků, vyhledejte lékaře a určete příčinu.

Symptomy nemusí nutně znamenat akutní přechodnou erytroblastopenii, ale indikují stav, který by měl být objasněn a léčen. Pokud se anémie neléčí, může to vést k dušnosti nebo závodnímu srdci. Zvláště ohroženi jsou kojenci, kteří by měli být přivedeni k pediatrovi při prvních známkách anémie. Dospělí by měli navštívit lékaře, pokud příznaky nezmizí samy o sobě navzdory přiměřenému odpočinku a dobrému jídlu. V pokročilém stádiu mohou nastat kardiovaskulární potíže, které musí být vždy ošetřeny pohotovostním lékařem.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

Protože akutní přechodná aplázie červených krvinek je obvykle dočasná, v mnoha případech není nutná žádná terapie. Spontánní regenerace erytropoézy může být podpořena a urychlena přijetím erytropoetinu, železa a kyseliny listové. Polypeptidový erytropoetin, který se skládá ze 165 aminokyselin, je glykoproteinový hormon a patří do skupiny cytokinů.

Hormon řídí proces erytropoézy. Erythropoietin je také známý jako dopingové činidlo pod nechvalně známým názvem EPO. V případě vážného onemocnění s rizikem srdečního selhání a kardiogenního šoku je nutná okamžitá akce.

Kvůli nedostatku diferencovaných erytrocytů, které nelze snadno napravit léky nebo jinými opatřeními, zůstává nejúčinnější léčebnou možností v těchto případech krevní transfúze, která alespoň dočasně poskytuje nezbytný přísun erytrocytů.

Výhled a předpověď

Ve většině případů vede přechodná erytroblastopenie přímo k anémii u pacienta. Dotčená osoba se zdá být unavená a vyčerpaná a už se aktivně nepodílí na životě. Existuje silná bolest hlavy, která se může rozšířit do dalších částí těla. Pokud se bolest vyskytuje i v noci, může přechodná erytroblastopenie vést k poruchám spánku.

Zpravidla je také snížený přísun kyslíku, takže končetiny a orgány jsou nedostatečně zásobené. V nejhorším případě to může vést ke smrti jednotlivých orgánů nebo končetin, což může někdy vést ke smrti. K infekcím může dojít také v játrech nebo slezině.

Kvalita života postižené osoby je nemocí velmi snížena. Odolnost také enormně klesá, takže pacient již nemůže snadno provádět běžné každodenní činnosti nebo sportovní aktivity. Léčba probíhá pomocí léků a může omezit příznaky. Ve vážných případech jsou nutné transfuze. Dále může být nutné léčit poškození orgánů nebo končetin.

prevence

Protože etiologie akutní přechodné erytroblastopenie není dostatečně dobře známa, neexistují žádná přímá preventivní opatření, která by zabránila výskytu onemocnění. Není také známo, zda určité genetické dispozice patří mezi rizikové faktory. Protože se onemocnění nejčastěji vyskytuje u kojenců a malých dětí, je třeba opatření, která posilují imunitní systém, klasifikovat jako přínosná z hlediska preventivních opatření.

Nelze s jistotou říci, zda to účinně zamezí výskytu nemoci. Pokud je podezření na přechodnou formu erythroblastopenie, je vhodné použít diferenciální diagnostiku k vyloučení jiných nemocí, které mohou vyžadovat okamžitou léčbu.

Následná péče

U tohoto onemocnění je postižená osoba primárně závislá na rychlé a především včasné detekci a léčbě, takže nedochází k dalším komplikacím nebo stížnostem. Čím dříve je konzultován lékař, tím lepší je další průběh tohoto onemocnění. Nelze všeobecně předpovědět, zda toto onemocnění povede ke snížení průměrné délky života postižené osoby.

Dotčená osoba však obvykle nemá k dispozici žádná zvláštní opatření ani možnosti následné péče a nemůže dojít k uzdravení. Důraz je proto kladen na včasnou detekci a léčbu této choroby. Při léčbě tohoto onemocnění je dotčená osoba primárně závislá na používání různých léků.

Pro potlačení příznaků je důležité zajistit správné dávkování a pravidelný příjem. Protože toto onemocnění může také způsobit různé srdeční problémy, je třeba provádět pravidelné srdeční vyšetření. Dotčená osoba by neměla na tělo zbytečně zatěžovat a měla by věnovat pozornost zdravé stravě a životnímu stylu. Za určitých okolností může být také užitečný kontakt s jinými lidmi postiženými touto nemocí.

Můžete to udělat sami

Akutní přechodná aplázie červených krvinek obvykle nevyžaduje zvláštní ošetření. Ovlivňuje dospělé, ale především malé děti. Kromě charakteristické bledosti se mohou objevit příznaky, jako je bolest hlavy, snížená výkonnost a únava. Stále však lze udělat mnoho pro zlepšení pohody.

Čerstvý vzduch, fyzická omezení a mírné cvičení jsou pro vás dobré. Je však třeba se vyhnout nadměrným nárokům a velké námaze. Rodiče postižených dětí mohou zajistit dodržování doby odpočinku. I postižené dospělé si dobře odpočívají. Studené obklady mohou být nabízeny na bolesti hlavy a ve vážnějších případech léky proti bolesti předepsané lékařem. Pro nemocné dítě jsou prospěšné tiché činnosti, hlasité čtení a poslech rozhlasových her. Dospělí pacienti se také vyhýbají přetížení intenzivní fyzickou aktivitou.

Dále byste měli věnovat pozornost zdravé stravě s čerstvým ovocem, zeleninou, masem a rybami. Nemoc se pravidelně zlepšuje bez dalšího působení. Užitečné jsou však pravidelné lékařské prohlídky a pozorování symptomů. I když onemocnění vyžaduje zvláštní lékařskou terapii pouze ve výjimečných případech, dejte si pozor na známky šoku nebo možné srdeční selhání. Pokud jsou takové příznaky přítomny, měl by být konzultován ošetřující lékař. Akutní přechodná aplázie červených krvinek se obvykle zahojí během dvou týdnů.