Acromegaly

Pokud dojde k náhlému růstu jeho končetin nebo vyčnívajících částí těla, pak je jedna podezření Acromegaly nárok. Toto je onemocnění růstového hormonu, které je známé také jako Pierre-Marie syndrom. Při prvních příznacích by se dotyčná osoba měla okamžitě poradit s odborníkem, protože růst vnitřních orgánů spojených s onemocněním může mít pro pacienta závažné důsledky.

Co je akromegalie?

Hlavní příčinou onemocnění je nadbytek růstových hormonů v krvi, které pocházejí z hypofýzy, tzv. Hypofýzy, a umožňují vybudování tkáně.

Akromegalie je zvláštní onemocnění růstového hormonu, které se obvykle vyskytuje kolem 50 let u postižených. V současnosti se předpokládá, že v Německu je asi 50 postižených lidí z jednoho milionu.

Hlavní příčinou onemocnění je nadbytek růstových hormonů v krvi, které pocházejí z hypofýzy, tzv. Hypofýzy, a umožňují vybudování tkáně.

Tyto růstové hormony zahrnují takzvaný lidský růstový hormon (HGH), růstový hormon (GH), somatotropní hormon (STH) a somatotropin. Konečná diagnostika onemocnění často trvá až deset let. Důvodem je skutečnost, že vnější známky onemocnění jsou viditelné až pozdě.

příčiny

Akromegalie je ve většině případů způsobena adenomem hypofýzy. Adenom, což je benigní hormon tvořící tumor, je základem akromegalie ve více než 95% případů.

Tvorba hormonů v adenomech nemůže být přerušena normální regulační smyčkou, takže z dlouhodobého hlediska dochází k nadprodukci růstových hormonů. Pokud je adenom menší než jeden centimetr, nazývá se mikroadenom. Pokud měří více než palec, znovu se nazývají makroadenomy.

Ve vzácných případech může být ektopická produkce také ektopická produkce tzv. Somatotropinu. Tato vnější produkce může u lidí vznikat z hormonálních nádorů. Příčinou může být také maligní nádor hypofýzy. Tyto maligní nádory jsou však velmi vzácné jako příčina akromegalie.

Zde najdete své léky

➔ Léky proti bolesti

Příznaky, onemocnění a příznaky

S akromegalií se příznaky objevují v průběhu let. Zpočátku se postižené cítí nedefinovatelné bolesti hlavy a zvyšující se únavu a vyčerpání. Jak nemoc postupuje, přidává se bolest kostí. Ruce a nohy se pomalu zvětšují, což způsobuje obtíže, jako je zahušťování kůže, nadměrné onemocnění chrupavky a kloubů.

To je doprovázeno zvýšeným růstem vlasů a často vysokým krevním tlakem. Typicky také rostou orgány - vyskytuje se to, co se nazývá visceromegalie, což v závislosti na tom, který orgán je ovlivněn, může vést k potížím, jako jsou poruchy trávení, žloutenka nebo srdeční arytmie.

U mužů se akromegalie projevuje také erektilní dysfunkcí. Žena zažívá sexuální poruchy a zmeškaná období. Přerůstání lze identifikovat v rané fázi pomocí znecitlivění, pocitů mravenčení a zvýšeného pocení. Na obličeji dochází ke změnám v uších, očních důlcích a bradě.

Může být také ovlivněn jazyk, čelist, zuby a rty. Mnohostranné malformace způsobují různé příznaky a stížnosti, které lze v průběhu onemocnění jednoznačně připsat akromegalii. Nejviditelnějším příznakem jsou rostoucí končetiny.

Diagnóza a průběh

Charakteristické příznaky akromegalie jsou viditelné pouze po dlouhou dobu, takže diagnóza tohoto onemocnění je považována za obtížnou. Během akromegalie rostou ruce a nohy postižených stále.

Kromě toho jsou charakteristické změny v obličeji, včetně velkých uší, vypouklých orbitálních ráfků a vyčnívající brady. Postižení lidé mají často také velký jazyk a velkou čelist, která může změnit polohu zubů. Zvyšující se růst je často spojován s bolestmi kloubů, bolestmi hlavy, zrakovými poruchami nebo poruchami žvýkání. Nejproblematičtější je však rozšíření vnitřních orgánů, což může vést k netěsnostem srdečních chlopní nebo srdečním arytmím.

Pokud existují náznaky možného nadbytku růstového hormonu, měl by být okamžitě konzultován odborník. V prvním kroku se měří množství GH a messengerové látky inzulínového růstového faktoru 1 (IGF-I) v krvi. Pokud je hladina hormonů zvýšena, provádí se s postupem diagnózy test tolerance glukózy.

Potom se stanoví hladina GH v krvi pacienta. Pokud úroveň GH vykazuje nekontrolovanou tvorbu GH, dalším krokem je MRI. To umožňuje diagnostikovat možný hypofyzární adenom jako příčinu nemoci v rané fázi.

Kdy byste měli jít k lékaři?

S akromegálií, která byla rozpoznána brzy, jsou nezbytné pravidelné návštěvy u lékaře kvůli mnoha vedlejším účinkům a symptomům onemocnění. Kromě toho dochází k neobvyklému nárůstu velikosti, což je brzy patrné. Návštěvy internistů, ortodontistů nebo jiných zdravotnických pracovníků jsou na denním pořádku.

Pokud však dojde k akromegalii před nebo po pubertě, musí být nejprve stanovena zvětšená velikost končetin a dalších vynikajících rysů těla. Kvůli vzácnosti nemoci a zákeřnému průběhu nemoci tomu tak obvykle není včas. Nejpravděpodobnější je, že vyškolení endokrinologové určují příčinu růstu velikosti určitých částí těla. Pacient obvykle jde k lékaři pouze tehdy, když si všiml zvýšeného růstu určitých částí těla.

Lékař může také určit, zda existuje nadměrná produkce adenomu nebo hormonů na základě dalších symptomů a typických doprovodných symptomů. Protože je však akromegalie zákeřná, často dochází k nesprávným diagnózám. Jednotlivé příznaky často spolu nesouvisejí. Bez analýzy hormonů přicházejí konzultovaní lékaři obvykle na stopu akromegalie pozdě.

Pokud je přítomen adenom, lze zvolit chirurgické, lékové nebo radioterapeutické možnosti léčby. Konzultujte s onkologem nebo internistou, abyste ověřili přítomnost akromegálie související s nádorem a vydali odpovídající doporučení.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

Existují různé způsoby, jak zacházet s akromegálií. Běžnou možností je chirurgické odstranění adenomu hypofýzy. Tyto operace, které obvykle zahrnují přístup nosem, jsou zvláště úspěšné u mikroadenomů.

Kromě chirurgických zákroků však existuje také možnost léčení akromegalie medikací. Zde je třeba zmínit například analogy somatostatinu, které významně inhibují uvolňování růstových hormonů z hypofýzy. Mohou také snížit počet adenomů, ale zároveň nesou riziko žlučových kamenů.

Léky jsou často kombinovány s takzvanými agonisty dopaminu, které se také používají k léčbě Parkinsonovy choroby. Při použití agonistů dopaminu by však hodnoty jater měly být vždy kontrolovány na možné zvýšení. Pokud léčba somatostatinem nebo agonisty dopaminu není úspěšná, lze použít také tzv. Antagonisty receptoru GH. Ty brání účinnému šíření růstových hormonů v těle.

Pokud toto opatření nepřinese žádné výsledky, je proveden pokus o odstranění adenomu pomocí vysoce přesného záření. Pokud se po této radiační terapii nebo po jiných operacích objeví hypofyzární funkce, je vyžadována hormonální substituční terapie. Úspěch všech terapií musí kontrolovat lékař tím, že neustále kontroluje hladinu růstových hormonů v krvi.

Výhled a předpověď

Akromegalie narušuje růst pacienta. Tato porucha může také ovlivnit vnitřní orgány a vést k různým stížnostem a komplikacím. Orgány se zpravidla mohou posouvat a tím rozdrtit další orgány. Akromegálie tedy může vést k život ohrožujícím situacím pro pacienta, které musí být v každém případě ošetřeny lékařem.

Ve většině případů odolnost pacienta extrémně klesá a postižená osoba trpí silnými bolestmi hlavy a únavou. Kosti a klouby také velmi poškozují a omezují každodenní život pacienta. Kromě toho dochází k obrovskému růstu, který je často doprovázen vypadáním vlasů a vysokým krevním tlakem. Z důvodu vnějších příznaků jsou děti často škádleny. Po celém těle se může vyskytnout necitlivost nebo ochrnutí.

Akromegalie je obvykle léčena chirurgicky. Žádné další stížnosti. Radiační terapie je však obvykle po zákroku nezbytná k úplnému potlačení nemoci.

Zde najdete své léky

➔ Léky proti bolesti

prevence

Preventivní opatření proti výskytu akromegalie není dosud známa. Postižené osoby se mohou u specialisty okamžitě poradit, pouze pokud se u nich objeví první příznaky. To znamená, že netrvá žádná důležitá doba léčby.

Následná péče

Po úspěšné léčbě akromegalie se doporučuje neustálá následná péče. To zahrnuje následné kontroly v pravidelných intervalech. Úspěšnost léčby se kontroluje. To je jediný způsob, jak podniknout včasné kroky, pokud se změní hodnoty pacienta. Následující schůzky jsou koordinovány s odpovědným lékařem. Během těchto vyšetření se kontrolují krevní hodnoty a nádor hypofýzy.

Sledovány jsou také možné vedlejší účinky užívaných léků. Kromě toho je vždy vyšetřováno celkové zdraví pacienta. Všechny příslušné doplňující informace pomáhají ošetřujícímu lékaři. To zahrnuje tělesnou a duševní pohodu a informace o tom, zda jsou užívány jiné léky.

Další následná vyšetření mohou zahrnovat kontroly zrakové ostrosti, vyšetření kloubů a štítné žlázy a screening rakoviny. Tyto testy jsou založeny na symptomech pacienta. V jednotlivých případech o tom rozhoduje ošetřující lékař a nařídí se další ošetření.

Kromě pravidelných následných vyšetření u lékaře se doporučuje také zdravý životní styl. Toho lze dosáhnout zdravou a zdravou stravou, dostatečným cvičením a hodnotnými sociálními kontakty. Zejména rodina a přátelé mohou pacientům pomoci vyrovnat se s jejich nemocí. Psychoterapeuta může být rovněž svolána, je-li to nutné nebo pokud v důsledku nemoci vznikají psychologické problémy.

Můžete to udělat sami

Za účelem kontroly průběhu akromegalie může pacient hodně přispět. Například účast ve svépomocné skupině se považuje za užitečné opatření.

Aby léčba akromegalie dobře pokročila, je důležité, aby se pacient pravidelně účastnil následných kontrol a kontrol. Je-li to nutné, lze tímto způsobem terapii v počátečním stádiu přizpůsobit možným změnám.

Pacient má také příležitost stát se aktivním sám vytvořením zvláštního deníku a zadáním jeho příznaků, jakož i účinků užívaných léků nebo výsledků kontrol v něm. Deník pacientů tak hraje pozitivní roli při sledování průběhu nemoci.

V akromegalii hraje důležitou roli také psychika dotyčné osoby. Nemoc ovlivňuje nejen fyzickou, ale i psychickou a emoční rovnováhu. Pokud má akromegalie negativní důsledky pro psychiku, může vám pomoci odborná pomoc psychologa nebo lékaře.

Za užitečnou se považuje také účast ve svépomocné skupině, jako je síť „hypofyzární a adrenální choroby e.V.“.

Doporučuje se také zdravá strava, cvičení a podpora od příbuzných nebo přátel, aby se získala síla při řešení vážné nemoci.