perichondrální osifikace odpovídá růstu tloušťky kostí. K tomuto růstu dochází prostřednictvím mezistupně tvorby chrupavky. Poruchy perichondrální osteogeneze se vyskytují například u onemocnění skleněných kostí.
Co je perichondrální osifikace?
Osifikace nebo Osteogeneze je proces tvorby kostí. Organismus provádí osteogenezi pro růst délky i tloušťky. Osifikace je také relevantní po zlomeninách a jiných poranění kostí.
V osifikaci se rozlišuje mezi desmální a chondrální formou. Desmální osifikace je přímá osteogeneze. To znamená, že kostní materiál je tvořen z pojivové tkáně bez jakýchkoli přechodných kroků. Naproti tomu chondrální osifikace odpovídá nepřímé osteogenezi. Během tohoto procesu se kost tvoří prostřednictvím mezikroku. Tento mezistupeň odpovídá tvorbě chrupavky. Produkt nepřímé osifikace se nazývá náhradní kost.
Chondrální osifikace může být dále rozdělena na perichondrální a enchondrální osifikace, v závislosti na směru jejího připojení. V perichondrální formě dochází k růstu na šířku. Kostní tkáň roste z vnějšku na existující tkáň. Enchondrální osifikace se naproti tomu odehrává zevnitř. Jako růst tloušťky je perichondrální osifikace jednou z forem apoziční osteogeneze.
Funkce a úkol
Živé kosti. Lidé si všimnou, že tomu tak je hlavně po zlomeninách kostí, které se mohou znovu hojit prostřednictvím růstových procesů. Ossifikační procesy jsou pro tento jev stejně důležité jako pro růstové procesy raných let života.
Nejdůležitějším materiálem pro tvorbu kostí je mesenchym. Jedná se o podpůrnou pojivovou tkáň, která se vynoří z mesodermu. Během chondrální osifikace tělo původně tvoří chrupavkovité kosterní prvky z mezenchymu, které jsou také označovány jako prvotní kostra. Nepřímá osteogeneze pokračuje osifikace této tkáně chrupavky.
Osifikace zevnitř odpovídá enchondrální osifikaci. Krevní cévy rostou do chrupavky a jsou doprovázeny mesenchymálními buňkami. Přistěhovalé mezenchymální buňky procházejí diferenciačním procesem a stávají se buď chondroclasty nebo osteoblasty. Chondroclasty štěpí chrupavku. Osteoblasty se naopak podílejí na stavbě kostí.
V epifyzálních destičkách jsou permanentní procesy nahromadění a rozpadu, které umožňují, aby kosti rostla na délku. Tento růst se také nazývá intersticiální růst. Tím se vytvoří vnitřní prostor uvnitř kosti, který se označuje jako primární dřeň. Po nahrazení pluripotentními mezenchymálními buňkami se tato primární dřeň stává skutečnou kostní dření.
Kromě růstu délky dochází také k růstu tloušťky. Tento proces odpovídá vnější osifikaci, tj. Perichondrální osifikaci. Během tohoto procesu se osteoblasty oddělují od kůže chrupavky (perichondrium). Po oddělení jsou uloženy ve formě prstence kolem modelu chrupavky. Tím se vytvoří tzv. Kostní manžeta. Perichondrální osifikace se vždy vyskytuje na střední šachtě (diafýze) dlouhých tubulárních kostí a odpovídá jejich apozičnímu růstu.
Osifikační body v souvislosti s osifikací se také nazývají osifikační centra nebo kostní jádra. Při perichondrální i enchondrální osifikaci se osteoblasty podílejí na uvolňování osteoidu. Osteoblastické enzymy mají vliv a podporují ukládání vápenatých solí. Po těchto procesech se osteoblasty stanou osteocyty.
Když jsou zlomeniny kostí zahojeny, vedou procesy osifikace k vytvoření pletených a vláknitých kostí, které se díky remodelaci kostí stávají stále odolnějšími. Během růstu kostí dochází k podélnému růstu v části růstové desky na prostředním kusu, kolem okraje, na kterém leží perichondrální kostní pouta.
Chondrocyty se nakonec množí ve směru epifýzy. V rezervní zóně je dodávka nediferencovaných chondrocytů. Zóna proliferace obsahuje aktivní chondrocyty, které se množí mitotickým způsobem, čímž se vytvářejí podélné sloupce. V hypertrofické zóně rostou sloupcové chondrocyty hypertroficky a mineralizují longitundinální septu.
Pouze v počáteční zóně jsou vylučovány enzymy, které vytvářejí příčnou septu. Podélná septa je v otevírací zóně osifikována osteoblasty. Na konci růstové fáze roste dia- a epifýza společně.
Nemoci a nemoci
Onemocnění související s osteogenezí jsou také známá jako poruchy tvorby kostí. Tato skupina zahrnuje například mutaci související achondroplasii, o které je známo, že je nejčastější příčinou geneticky související krátké postavy. Bodová mutace v genu pro růstový faktor FGFR-3 narušuje tvorbu chrupavky. Zóna růstu kostí předčasně osifikuje, a tak omezuje délkový růst paží a nohou. Tento stav je porucha enchondrální osifikace.
Většina dalších poruch růstu kostí také postihuje hlavně enchondrální a spíše méně perichondrální osifikaci. Druhým příkladem ze stejné skupiny chorob je Fibrodysplasia ossificans progressiva, ve které pojivová tkáň předčasně osifikuje. Důvodem je chybějící vypínací signál pro gen, který řídí růst skeletu ve vývoji plodu.
Kromě endchondrální osifikace ovlivňuje onemocnění skleněných kostí přímo perichondrální osteogenezi. Kolageny typu I jsou hlavním prvkem pojivové tkáně a jsou odpovídajícím způsobem relevantní pro jakoukoli strukturu kostní matrice. U onemocnění skleněných kostí mění bodová mutace kolagenu typu I na chromozomech 7 a 17 strukturu kolagenů. Z tohoto důvodu jsou nejdůležitější aminokyseliny v kolagenu vyměněny za jiné aminokyseliny. Syntéza kolagenu je snížena a je zamezeno kroucení trojité šroubovice. Collageny proto ztrácejí svou stabilitu. Postižené kosti mají proto sklovitou strukturu a při nejmenším zatížení se zlomí.
.jpg)
