Pagetova nemoc

Tak jako Pagetova nemoc je onemocnění kostry, známé také jako Osteodystrofie deformans je známo. U Pagetovy choroby je narušen metabolismus kostí, což vede k zahušťování kostí. Osoby trpící Pagetovou chorobou jsou vysoce citlivé na zlomeniny a deformace.

Co je Pagetova nemoc?

Z Pagetova nemoc je také známý jako Osteodystrofie deformans a je nemoc kostního muskuloskeletálního systému. Kvůli nadměrnému metabolismu kostí se kosti v průběhu času zesílí.

To se týká zejména páteře, pánevních kostí a kostí dolních a horních končetin. Osteodystrofie deformans se obvykle vyskytuje od 40 let. Protože Pagetova nemoc často nemá žádné příznaky, buď není objevena vůbec, nebo pouze náhodou. B. Rentgenové snímky jsou odebírány z důvodu jiných stížností.

Kosti nespočívají v pevných, statických strukturách, ale neustále se předělávají. Jedná se zejména o dva různé typy buněk, osteoklasty a osteoblasty. Osteoblasty se používají k vytváření kostní hmoty, osteoklasty je rozkládají. Normálně je nahromadění a zhroucení v rovnováze, zatímco u Pagetovy choroby je tento proces nekoordinovaný.

příčiny

Příčiny jednoho Pagetova nemoc jsou z velké části neznámé. Předpokládá se, že za abnormální metabolismus kostí je zodpovědný genetický defekt.

V současné době se také diskutuje, zda je infekce určitým typem viru možným spouštěčem, ale dosud nebyly předloženy žádné spolehlivé výsledky.

Příznaky, onemocnění a příznaky

90 procent všech nemocných nemá žádné příznaky ani stížnosti. V těchto případech není diagnóza obvykle stanovena vůbec. Deset procent lidí postižených Pagetovou chorobou však má různé problémy. Trhliny a zlomeniny v kostech často vedou k silné bolesti kostí.

To může mít za následek nesprávné vyrovnání a nesprávné zatížení, což zase vede k bolesti kloubů a svalů. Bolest je často popisována jako difúzní, vyvolávající bolest v postižených oblastech a vyskytuje se primárně v noci. V průběhu nemoci se v kostech vyvíjejí deformace, které jsou také viditelné z vnějšku.

Typické zahrnují zkrácení holení, zakřivení páteře nebo zvětšení oblasti hlavy. Dalším možným příznakem Pagetovy choroby je přehřátí postižených částí těla. V důsledku zvýšeného průtoku krve se vyvíjejí nové krevní cévy, které se díky vysokému místnímu krevnímu tlaku mohou rozšířit a zapálit.

Komprese nervové tkáně může vést ke ztrátě sluchu, slepotě nebo bolesti nebo dokonce k poškození funkce centrálního nervového systému. Ve vzácných případech se mohou vyvinout maligní nádory, zejména na kostech pánve, stehen a horních paže. Prvními příznaky jsou výrazné zhoršení stávajících příznaků a zvyšující se deformace postižených kostí.

Diagnóza a průběh

Tam a Pagetova nemoc ne vždy projevují příznaky, je obtížné je diagnostikovat. Obvykle se vyskytuje náhodně při dalším vyšetření.

Pokud je podezření na Pagetovu chorobu, provedou se následující testy. Enzym alkalická fosfatáza (AP) se stanoví pomocí krevního testu, protože AP odhaluje aktivitu osteoblastů. Osteoklasty se stanoví pomocí vzorku moči. Zde se stanoví hodnota aminokyseliny hydroxyprolinu.

Dále zobrazovací metody jako B. X-paprsky, CT snímky a MRI se používají k určení, které kosti v kostře jsou ovlivněny. Oblasti se zvýšenou remodelací kostí lze zvláště dobře určit pomocí scintigrafie kosti.

Průběh Pagetovy choroby závisí na stádiu choroby a na tom, jak je závažná. Protože Pagetova nemoc nemá vždy příznaky, může dojít k jejímu odhalení a postižená osoba může vést zcela normální život.

V jiných případech dochází k remodelaci kosti velmi rychle, což může vést k sekundárním onemocněním. V závislosti na tom, která oblast je ovlivněna, mohou nastat omezení pohybu a bolest. Záchvaty na páteři mohou vytlačit vystupující nervové cesty, takže mohou nastat smyslové poruchy a ochrnutí. Pokud je lebka ovlivněna Pagetovou chorobou, může to v průběhu času vést ke ztrátě sluchu a slepotě. Kromě onemocnění ledvin a srdečního selhání se Pagetova nemoc ve vzácných případech může vyvinout v kostní nádor.

Komplikace

S Pagetovou chorobou trpí pacienti těžkou bolestí kostí. Rovněž dochází k napětí, které výrazně snižuje kvalitu života postižené osoby. Ve většině případů postižené trpí také křečemi ve svalech a již nemohou snadno vykonávat normální činnosti nebo sportovní aktivity. Kromě toho jsou holeně postižených výrazně zkráceny a pacienti trpí teplými končetinami.

Jak nemoc postupuje, Pagetova choroba také vede ke ztrátě sluchu. Zejména u dětí a mladých lidí může ztráta sluchu vést k závažným psychickým potížím nebo depresi. Pagetova nemoc se zpravidla léčí pozdě, protože je diagnostikována pozdě a pouze náhodou.

Toto onemocnění také vede k poruchám citlivosti a ne zřídka ik paralýze v různých částech těla. Postižení mohou také oslepnout. Kauzální léčba Pagetovy choroby obvykle není možná. V některých případech lze omezit a zmírnit pouze symptomy. Průběh nemoci však není zcela pozitivní. Průměrná délka života postižené osoby není touto nemocí ovlivněna ani snížena.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Většina pacientů si nevšimne žádné příznaky doprovodného zahušťování kostí. Návštěvy u lékaře se proto obvykle vyhýbají. Ve skutečnosti je toto onemocnění kostí téměř stejné jako osteoporóza. Nástup choroby je kolem čtyřiceti let. Většina pacientů nikdy nevidí lékaře kvůli nedostatku příznaků.

U Pagetovy choroby je léčba velmi zřídka nutná. Pouze asi deset procent postižených vykazuje Pagetovu nemoc prostřednictvím symptomů, jako je bolest kostí. Další důsledky tohoto onemocnění kostí jsou většinou bez povšimnutí. Pokud se však objeví příznaky, jako je zvětšující se obvod hlavy nebo tzv. Holenní svaly, měl by být konzultován lékař.

Hrozí zde poškození kloubů a svalové napětí. V postižené oblasti se navíc tvoří nové krevní cévy. To může vést k přehřátí. Může dojít k bolestivé kompresi nervů nebo k rozvoji osteosarkomů. Kontaktní osobou pro takové stížnosti je specialista na interní medicínu. Rodinní lékaři si často neuvědomují, co způsobuje příznaky. Ve většině případů je Pagetova nemoc objevena náhodně během rutinního vyšetření nebo pomocí MRI vyšetření kvůli jiným příznakům.

Léčba a terapie

Tam na Pagetova nemoc Pokud není přesná příčina známa, může být podána pouze symptomatická léčba. Skládá se z lékové terapie a fyzioterapeutických opatření.

Léčba drog zahrnuje úlevu od bolesti a protizánětlivé léky. Kromě toho je Pagetova nemoc léčena tzv. Bisfosfonáty a hormonálním kalcitoninem.

Bisfosfonáty a kalcitonin mají inhibiční účinek na osteoklasty, které jsou zodpovědné za resorpci kosti. Kromě toho se podávají vápník a vitamín D, které jsou nezbytné pro zdravou tvorbu kostí.

Ve zvláště závažných případech může být nutná také operace. Zejména v případě poškození kyčle může být nahrazena umělou náhradou kloubu.

Zde najdete své léky

Výhled a předpověď

Prognóza Pagetovy choroby je obecně jiná. Záleží to na závažnosti nemoci. U přibližně třetiny postižených je postiženo pouze několik málo omezených oblastí kosti, takže nemají žádné příznaky. Na druhé straně méně příznivé kurzy (přibližně u dvou třetin postižených) jsou spojeny s většími postiženými oblastmi. Pomalu postupující průběh nemoci nakonec vede k fyzickým omezením. Ale i s menšími nebo výraznějšími fyzickými omezeními se délka života Pagetovy nemoci obvykle nesnižuje.

Kromě toho Pagetova nemoc zvyšuje riziko rakoviny kostí. Například přibližně u jednoho procenta postižených kostní buňky degenerují a vyvíjí se takzvaný Pagetův sarkom nebo osteosarkom. To vyžaduje včasné ošetření a chirurgické odstranění. Proto jsou osoby postižené Pagetovou chorobou v pravidelných intervalech kontrolovány lékařem. Lékaři kontrolují koncentraci určitého enzymu v krvi - tzv. Alkalické fosfatázy (AP) - přibližně tři měsíce po zahájení léčby a poté každých šest měsíců. Zvýšená koncentrace AP je možným indikátorem kostního nádoru nebo kostních metastáz.

prevence

Protože příčina a Pagetova nemoc není známa, nelze přijmout žádná preventivní opatření. Roční zdravotní a preventivní prohlídky by měly být prováděny jako obecné profylaktické opatření. Tímto způsobem může být Pagetova choroba detekována v časném stádiu, a tedy vhodně léčena.

Můžete to udělat sami

Lidé, kteří trpí Pagetovou chorobou, v každém případě vyžadují lékařské ošetření. Skládá se z lékové terapie a chirurgických zákroků. Používání léčivých přípravků může být podpořeno různými přírodními prostředky. Například protizánětlivé látky jako arnika nebo belladonna se ukázaly jako účinné. Změna stravy zajišťuje, že tělo dostává dostatek vitamínu D a vápníku, které jsou nezbytné pro zdravé kosti.

V mnoha případech vyžaduje Pagetova choroba chirurgickou léčbu. Po takové operaci to musí pacient nejprve vzít snadno. Po několika týdnech můžete začít znovu cvičit, pokud se zranění dostatečně zahojilo. Pokud pacient dostal v rámci operace umělou náhradu kloubu, doporučuje se fyzioterapeutická opatření. Kromě fyzioterapie předepsané lékařem, která obvykle trvá několik týdnů až měsíců, může pacient provádět pohybová cvičení doma, aby se zlepšilo zacházení s novým kloubem.

Navzdory všemu příčinné onemocnění nadále způsobuje poškození v jiných částech těla. Proto musí pacient pravidelně konzultovat lékaře, aby bylo možné včas zjistit jakékoli změny kostí. Léková terapie musí být pravidelně přizpůsobována ústavě pacienta a symptomům onemocnění.