Soustředná skleróza Baló

Balóova choroba je neurologická porucha známá také jako koncentrická skleróza a je akutní variantou roztroušené sklerózy. Hlavním znakem Balóovy choroby je poškození bílé hmoty, která v důsledku demarktu vytváří jasně viditelný prstencový vzor. Léčba je obvykle medikovaná.

Co je to Balóova choroba?

Pro stanovení diagnózy je nutný zobrazovací test; Vzhledem k vysokému prostorovému rozlišení je zvláště vhodná magnetická rezonanční tomografie (MRT).
© Robert Kneschke - stock.adobe.com

Hlavním rysem je spirálové odstranění kostní dřeně bílé hmoty v centrálním nervovém systému (CNS) Balóova choroba. Bílá hmota je myelinizovaná (a tím elektricky izolovaná) vlákna nervových buněk. V roce 1928 popsal maďarský József Baló nemoc poprvé u zemřelých pacientů.

S pomocí zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) mohou zdravotníci nyní vizualizovat charakteristický klinický obrazec v mozku: neurodegenerativní nemoc zanechává soustředné kruhy v bílé hmotě, které se podobají ročním prstenům stromu nebo řezané cibuli.

Vyplývají ze skutečnosti, že demyelinizace nenapadá myelinové buňky rovnoměrně, ale způsobuje střídání silnějších a slabších ztrát. Baróova nemoc je variantou roztroušené sklerózy, která je také charakterizována demyelinizací bílé hmoty a často postupuje ve fázích. Jako synonyma pro nemoc platí soustředná skleróza Baló, Koncentrace encefalitidy periaxilis jako Balóova nemoc.

příčiny

Specifické příčiny koncentrické sklerózy nebyly dosud dostatečně prozkoumány; jsou způsobeny více než jedním vlivem, a jsou proto multifaktoriální. Balóova choroba je akutní variantou roztroušené sklerózy, a proto může být způsobena podobnými rizikovými faktory. Mezi tyto faktory patří genetická predispozice a faktory prostředí.

V odborné literatuře vědci diskutují o faktorech, jako jsou vlivy výživy, jako je nedostatek vitamínu D a infekce virem Epstein-Barr. Podle současného stavu znalostí je demyelinizace způsobena zánětem v CNS, který je zase způsoben autoimunitní reakcí. U roztroušené sklerózy, chronické formy, se objevuje několik ložisek zánětu.

Vědci vysvětlují soustředné kruhy jako látku, která pochází mimo mozek a migruje přes hematoencefalickou bariéru do tkáně tím, že se rytmicky šíří difúzí. Tento typ difúze je způsoben vlastnostmi tkáně a není specifický pro tuto látku, která poškozuje myelin, protože se šíří a tak zanechává soustředné kruhy v tkáni. V závislosti na tom, které oblasti nervového systému jsou poškozené, se může nemoc projevit různými příznaky.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Externě viditelné a patrné symptomy Balóovy choroby se mohou velmi lišit v závislosti na pacientovi. Deprese, ataxie, zhoršená kognitivní výkonnost, poruchy pohybu, spasticita, ochrnutí a bolest bez identifikovatelné fyzické příčiny jsou příznaky, které se mohou vyskytnout u roztroušené a soustředné sklerózy.

Představitelné jsou také poruchy citlivosti, u nichž je fyzický pocit určitých podnětů omezen nebo selhává. Medicína rozlišuje mezi čtyřmi základními typy smyslových poruch, z nichž každá se může projevit ve všech smyslových kvalitách: snížená citlivost (hypestézie), zvýšená citlivost (hyperestézie), nesprávné vnímání podnětů (dysestézie; například bolest při lehkém dotyku) a vnímání stimulů, které není ve skutečnosti přítomen (parestézie; například mravenčení v prstech).

Tyto příznaky se mohou objevit v různých neurologických stavech a zahrnují citlivost na teplotu, dotek, pohyb, polohu, vibrace, sílu a bolest.

Diagnóza a průběh nemoci

Pro stanovení diagnózy je nutný zobrazovací test; Vzhledem k vysokému prostorovému rozlišení je zvláště vhodná magnetická rezonanční tomografie (MRT). Balóova choroba je potvrzena, když je na MRI viditelný typický soustředný vzorec v bílé hmotě mozku. Obrázek MRI navíc ukazuje demyelinizační příznaky u téměř poloviny pacientů, což naznačuje roztroušenou sklerózu.

Mezi dospělými jsou zvláště zastoupeni mladí dospělí. Lékaři zatím nemohou s jistotou říci, který průběh je typický pro Balóovu chorobu: včasná detekce nebyla po dlouhou dobu možná, až do roku 2004 bylo mnoho zjištění o klinickém obrazu založeno na vyšetřeních, která proběhla po smrti postiženého pacienta. Spolehlivé předpovědi je také obtížné na individuální úrovni. Balóova choroba však pravděpodobně bude mít jednu závažnou fázi.

Komplikace

Ve většině případů toto onemocnění vede k těžké paralýze, která se může objevit po celém těle.Paralýza v zásadě vede k závažným omezením pohybu a zhoršené citlivosti, což vede ke značnému snížení kvality života. V některých případech je dotyčná osoba v každodenním životě závislá na vozíku nebo na pomoci jiných lidí. Může dojít také ke spasticitě.

Není neobvyklé, že se v průběhu vývoje objeví poruchy duševního a motorického vývoje. To může vést k škádlení a šikaně, zejména u dětí. Také stimuly obvykle nelze správně vnímat a ty, které jsou ovlivněny, jsou velmi citlivé na teploty. Není neobvyklé, že se vyskytne silná bolest. Rodiče mohou také trpět duševní nemocí nebo depresí v důsledku příznaků.

Léčba tohoto onemocnění se provádí pomocí drog. Nejsou žádné další komplikace. Ne všechny stížnosti však lze omezit. To může vést ke zkrácení délky života. Postižená osoba je závislá na různých terapiích.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Pokud jsou zaznamenány poruchy pohybu, ochrnutí a další známky soustředné sklerózy Baló, měl by být konzultován lékař. Před vznikem závažných komplikací musí být tento stav léčen. Pokud již došlo ke zdravotním problémům, je třeba okamžitě zavolat lékaře. Totéž platí, pokud k fyzickým symptomům jsou přidány psychologické obtíže, jako je deprese nebo změny osobnosti. Pokud dojde k silné paralýze, je nutná lékařská pomoc.

Rodiče, kteří si u svého dítěte všimnou poruch duševního a motorického vývoje, by měli poradit se s pediatrem. To může diagnostikovat Balóovu nemoc a v případě potřeby zahájit léčbu přímo. To je nutné nejpozději, když si dítě stěžuje na bolest. Protože nemoc může představovat velkou psychologickou zátěž pro dítě a rodiče, je nutné zavolat terapeuta, který doprovází léčbu. Dalšími kontakty jsou internisté a ortopedové. Odborník na výživu může vypracovat individuální stravu po konzultaci s rodiči, a tím zmírnit příznaky.

Léčba a terapie

K léčbě Balóovy choroby lékaři často používají ve své praxi glukokortikoidy, ale ne vždy to situaci zlepší. Steroidní hormon se také přirozeně vyskytuje v lidském těle; kůra nadledvin ji produkuje, aby rozkládala tuky a proteiny a syntetizovala uhlohydráty. Ve vysokých dávkách, jako jsou ty, které se nacházejí v léčivech, inhibují tvorbu proteinů.

Patří sem také protilátky imunitního systému, které nesprávně vyvolávají zánětlivou reakci u Balóovy choroby a roztroušené sklerózy. Mitoxantron lze také použít jako aktivní složku, která se také používá při roztroušené skleróze; zatím však existují pouze jednotlivé zprávy o jeho účinnosti u koncentrické sklerózy.

Totéž platí i pro jiné formy léčby, jako je výměna krevní plazmy (plazmaferéza). Ošetřující lékař musí v každém případě individuálně posoudit možnosti a rizika různých možností.

Zde najdete své léky

➔ Léky na parestezii a oběhové poruchy

Výhled a předpověď

Soustředná skleróza Baló je jednou z variant roztroušené sklerózy, tzv. Hraniční forma. Ovlivňuje centrální nervový systém a na rozdíl od RS se obvykle nevyskytuje v epizodách. U koncentrické sklerózy Baló se v demyelinované tkáni vyskytují typické léze, které jsou soustředně uspořádány.

Prognóza Balóovy koncentrické sklerózy je o něco lepší než prognóza roztroušené sklerózy. V některých případech je dokonce spontánní remise. U jiných může asymptomatický případ absolvovat individuální kurz. V mnoha monofázických cyklech lze příznaky akutního zánětlivého demyelinizačního onemocnění zlepšit.

Onemocnění CNS, známé také jako koncentrát encefalitidy periaxialis, se vyskytuje především u mladých dospělých. Příznaky závisí na tom, která oblast mozku je ovlivněna. Zatímco tato nemoc byla fatální a mohla být diagnostikována pouze post mortem, vyhlídky jsou dnes lepší. Léčba může být zahájena glukokortikosteroidy, imunosupresivními léky nebo plazmaferézou.

Pokud se vyskytují léze v koncentrované skleróze Baló jako v RS, průběh nemoci může být podobný a recidivující. To je případ asi třetiny až poloviny postižených. V tomto případě se léky MS také podávají pro prevenci a prevenci relapsu. Prognóza je obecně lepší, pokud je nemoc monofázická.

prevence

Protože příčiny Balóovy choroby jsou stále do značné míry neznámé a vývoj je založen na interakci mnoha komplexních faktorů, cílená a spolehlivá prevence není možná.

Následná péče

Ve většině případů Baló sklerózy má pacient k dispozici pouze několik přímých následných opatření. Diagnóza onemocnění s následnou léčbou musí být provedena velmi brzy, aby nedošlo k dalším komplikacím. Pokud lékař tuto léčbu řádně neléčí, obvykle se během jejího vývoje pohybová omezení významně omezují.

Ty mohou mít velmi negativní vliv na kvalitu života postižené osoby. Pacienti s tímto onemocněním jsou většinou závislí na příjmu různých léků. Vždy byste měli věnovat pozornost správnému dávkování a pokračovat v pravidelném užívání, abyste trvale zmírnili příznaky.

Mnoho pacientů je závislých na podpoře a pomoci ostatních lidí v jejich každodenním životě, přičemž pomoc a péče o vlastní rodinu mohou mít velmi pozitivní vliv na další průběh této choroby. V této souvislosti jsou velmi důležité intenzivní a milující diskuse s postiženou osobou, aby bylo možné zabránit depresi a dalším psychickým rozrušením. Nelze všeobecně předvídat, zda Baló skleróza povede ke snížení průměrné délky života postižených.

Můžete to udělat sami

Pacienti s koncentrickou sklerózou Baló obvykle trpí přísnými omezeními v každodenních činnostech a kvalitě života. Důvody jsou na jedné straně motorické poruchy a omezená pohyblivost, přičemž dlouhodobá fyzioterapie pozitivně přispívá k pocitu těla pacienta. Pacienti také provádějí určitá fyzioterapeutická cvičení doma a podporují tak udržování svalů.

Pokud dojde k paralýze nebo jsou-li omezení mobility příliš velká, používá mnoho pacientů invalidní vozík. Dává smysl přizpůsobit domov osobě používání invalidního vozíku. Někdy je nutné přejít do bezbariérového prostředí, aby pacient získal větší nezávislost. Kromě toho přicházejí v úvahu pečovatelská zařízení, ve kterých pacienti navíc těží ze sociálního hlediska prostřednictvím kontaktu s ostatními nemocnými.

Správná konzumace předepsaného léku je důležitá pro kvalitu života pacienta. Střední délka života postižených je však snížena i při adekvátní terapii. V souvislosti s bolestí a dalšími příznaky se u některých pacientů vyvinula deprese. Psychoterapeutická léčba pomáhá postiženým zmírnit duševní utrpení.