Fovilleův syndrom

Fovilleův syndrom je syndrom midbrain, který se projevuje ve formě ochrnutí očí, fasciální ochrnutí a vzájemné hemiplegie. Příčinou jsou obvykle oběhové poruchy nebo nádory v oblasti mozku nohy můstku. Léčba příznaků ochrnutí závisí na primární příčině.

Co je Fovilleův syndrom?

Mozkový kmen (truncus cerebri nebo encephali) leží pod diencephalonem, s výjimkou mozečku. Kromě středního mozku (mesencephalon) zahrnuje oblast mozkového kmene most (poníky) a protáhlou dřeň (medulla oblongata). Stejně jako všechny ostatní oblasti mozku může být poškození středním mozkem také ovlivněno.

Takové poškození je spojeno s funkčními omezeními závislými na lokalizaci, která jsou zařazena do skupiny syndromů midbrainů. Fovilleův syndrom je také syndromem středního mozku. Komplex symptomů byl poprvé popsán v roce 1859. Francouzský neurolog a psychiatr Achille-Louis-François Foville je považován za první, který popsal syndrom a odkázal jeho jménu.

Také se nazývá Foville obrna, Syndrom Foville Bridge nebo syndrom kapucového mostu je všeobecně uznáván v lékařské literatuře. Klinicky se přidružené poškození nohy můstku obvykle projevuje trojicí příznaků sestávajících z obrny s pohledem, zkřížené hemiparézy a obrny obličeje.

příčiny

Fovilleův syndrom je syndrom středního mozku. Podle toho je symptomatický komplex založen na poškození midbrainu. Midbrainovy ​​léze v oblasti nohy můstku jsou zvláště spojeny s Fovilleho syndromem. Příčina poškození se může v přírodě lišit.

Kromě nádorů jsou oběhové poruchy nejdůležitějšími příčinami. Na základně mostu jsou dvě podélné boule, kterými prochází pyramidální trakt (Tractus pyramidalis). Ve středním žlábku vede bazilický sulcus přítok kyslíku a krve do mozku: bazilární tepnu.

Pokud jsou poruchy cirkulace spojeny s Fovilleho syndromem, jedná se obvykle o poruchu oběhu v oblasti bazilární tepny nebo jejích oblastí průtoku. V zásadě jsou myslitelné i jiné příčiny fovilleho syndromu. Jedním z příkladů jsou bakteriální nebo autoimunitní záněty.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Stejně jako všechny syndromy odpovídá Fovilleův syndrom z klinického hlediska charakteristickému komplexu jednotlivých symptomů. Klinická kritéria syndromu zahrnují symptomy ochrnutí, jako je ipsilaterální periferní fasciální obrna, ipsilaterální abdominální obrna a kontralaterální hemiparéza s hemianestézií. Fasciální paralýza se projevuje ztrátou funkce obličejových svalů.

Tato ochrnutí obličeje se vyskytuje na stejné straně jako kauzální léze mozku. Obrna břicha ochromuje laterální svaly rekta na stejné straně, která obočí vyčnívá ven. Lékař považuje hemiparezi za hemiplegii.

Na rozdíl od abducentní a fasciální obrny se hemiparéza vyskytuje v souvislosti s fovilleho syndromem na opačné straně poškození mozku a souvisí s poškozením pyramidálních traktů v blízkosti nohy můstku. Hemiplegie je zpravidla spastická hemiparéza, která patologicky zvyšuje tón postižené strany.

diagnóza

Neurolog provede první podezření na diagnózu Fovilleho syndromu na základě klinických charakteristik. V této souvislosti je pro diagnózu důležitá charakteristická paralýza sestávající z kontralaterální hemiparézy a ipsilaterální obrny s pohledem a fasciální obrna. Pro potvrzení diagnózy si neurolog objedná zobrazení mozku.

Jakékoli poškození v oblasti úpatí můstku je vidět na obrázcích řezů. Po potvrzení diagnózy se provede podrobná diagnostika. Například nádorové léze vykazují v MRI relativně typický obraz. Podrobná diagnóza může také vyžadovat analýzu CSF.

Za tímto účelem je mozková voda odebírána z vnějšího prostředí s tekutinami a její složení je analyzováno v laboratoři. Složení mozkové vody se během patologických procesů v oblasti mozku mění poměrně charakteristickým způsobem. Při analýze CSF lze například identifikovat nádorové markery a markery zánětu. U pacientů s Fovilleho syndromem závisí prognóza na primární příčině.

Komplikace

Fovilleův syndrom způsobuje v průběhu léčby řadu komplikací. Mezi typické příznaky patří symptomy ochrnutí, jako je hemiparéza a fasciální ochrnutí. Ta vede k rychlé ztrátě funkce postižených svalů a v důsledku toho k závažným poruchám pohybu.

Dojde-li ke spastické hemiplegii v důsledku většinou kauzální mrtvice, lze končetiny pohybovat pouze v omezeném rozsahu nebo vůbec. Ochrnutí obličeje může vést ke zhoršení zraku a řadě dalších stížností. V závislosti na příčině Fovilleho syndromu může dojít k vážnému poškození mozku s postupem onemocnění. Ty se mohou mimo jiné projevit problémy s chováním a fyzickou dysfunkcí.

Dlouhodobá terapie syndromu také přináší rizika. Předepsaná imunosupresiva a antibiotika mohou vést k závažným vedlejším účinkům.Pokud je vyžadována radiační terapie, dochází často k dalšímu fyzickému a duševnímu zhoršení, které se projevuje úbytkem hmotnosti, vyčerpáním a vypadávání vlasů.

Po fovillově syndromu jsou postižené obvykle po celý život postiženy vážnými zdravotními poruchami, které lze jen pomalu snížit fyzioterapií a logopedií.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Návštěva lékaře je nutná, jakmile se při výkonu obvyklých tělesných pohybů vyskytnou nepravidelnosti. Paralýza nebo ochrnutí kůže jsou považovány za neobvyklé a lékař by je měl objasnit. Pokud se u vás vyskytne necitlivost, extrémní citlivost na vlivy teploty nebo poruchy citlivosti, měl by být konzultován lékař. Pokud se zhoršení rozsahu a intenzity zvýší, je nutná návštěva lékaře co nejdříve. Vážná onemocnění jsou ohrožena a je třeba jim předcházet.

Pokud se končetiny již nemohou pohybovat přirozeným způsobem nebo je-li tělo nakloněno, což je obtížné kompenzovat vlastními zdroji, je nutné lékařské vyšetření. Pokud dojde ke znatelným změnám rysů obličeje nebo neschopnosti vyjádřit normální výrazy obličeje, existuje důvod k obavám. Pokud se víčka již nemohou pohybovat přirozeným způsobem nebo pokud jsou narušeny svaly obličeje, měl by být konzultován lékař.

Pokud dotyčná osoba pociťuje poruchy v pohybových schopnostech, cítí-li se nepříjemně nebo trpí sníženou úrovní výkonu, měla by být zahájena lékařská prohlídka. Poruchy nebo příznaky selhání různých systémů musí být vyšetřeny a ošetřeny. Problémy s viděním nebo změnami vidění by měly být vždy předloženy lékaři. Poraďte se s lékařem, pokud máte neobvyklé bolesti hlavy, vágní pocit nemoci nebo celkovou slabost.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

Terapie u pacientů s Fovilleho syndromem závisí na příčině. V zásadě by kauzální terapeutické přístupy měly být upřednostňovány před možnostmi symptomatické léčby. Zatímco symptomatické přístupy pouze zmírňují jednotlivé příznaky, kauzální přístupy se zabývají primární příčinou celkového komplexu.

Skutečného vyléčení symptomů lze dosáhnout pouze pomocí kauzálních léčebných postupů. Symptomatické přístupy nejsou vhodné pro léčení. Pokud jsou nádory identifikovány jako primární příčina příznaků selhání, je k dispozici excize jako kauzální léčebné opatření.

Nádory jsou invazivní operací odstraněny co největší. Je však třeba vzít v úvahu citlivé nervové tkáňové struktury mozku, aby nedošlo k trvalému poškození. Pokud lze nádor operovat pouze s vysokým rizikem, je léčebným přístupem k omezení poškození možnost.

V zásadě závisí rozhodnutí o léčbě v tomto případě především na stupni malignity. Pokud jsou za Fovilleho syndrom odpovědné namísto nádoru oběhové poruchy, jsou tyto poruchy většinou spojeny s primárním kardiovaskulárním onemocněním. Je důležité snížit rizikové faktory kardiovaskulárních chorob.

Například by se mělo přestat kouřit. Obezita by měla být snížena a strava může být v případě potřeby změněna. V tomto případě je dlouhodobá léčba obvykle s léky konzervativní. V případě kauzálního zánětu je třeba nejprve nechat léčit akutní zánět.

V závislosti na typu zánětu lze zvážit také léčbu kortizonem nebo antibiotiky. Ve všech případech Fovilleho syndromu mohou fyzioterapeutická opatření pomoci znovu získat plnou mobilitu.

Výhled a předpověď

V závislosti na tom, jak rychle je základní stav léčen, může Fovilleův syndrom probíhat velmi odlišně. Při časném ošetření lze často zabránit jakémukoli následnému poškození pohybového aparátu.

V každém případě musí pacient podstoupit fyzioterapii, protože Fovilleův syndrom je vždy spojen s určitými příznaky ochrnutí. Kromě toho může dojít k poškození mozku v průběhu nemoci, což představuje značnou zátěž pro dotyčnou osobu. Představitelné jsou také fyzické dysfunkce a poruchy chování a obvykle způsobují další komplikace, které zhoršují prognózu.

Navzdory všem přijatým opatřením trpí nemocní obvykle trvale fyzickými a duševními poruchami. Opatření, jako je logopedie, fyzioterapie a léčba léky, mohou symptomy zmírnit pouze pomalu. Kromě toho v důsledku omezené fyzické kondice způsobené poruchami pohybu existuje zvýšené riziko další mrtvice nebo vývoje dalších nádorů.

Pokud se neléčí, Fovilleův syndrom může být fatální. Poté se objeví ochrnutí, hemiparéza, poruchy zraku a mnoho dalších potíží, které významně snižují kvalitu života a také snižují délku života. Neošetřený nádor nakonec metastázuje, což má za následek smrt pacienta. Neošetřená mrtvice může vést k okamžité smrti.

prevence

Oběhovým stavům ve formě Fovilleho syndromu lze do určité míry předcházet obecnými preventivními opatřeními v souvislosti s kardiovaskulárními chorobami. Existuje jen málo preventivních opatření pro kauzální zánět a nádory v oblasti mozku.

Následná péče

Navzdory široké škále následných opatření zůstávají postižené obvykle trvale tělesně a duševně postižené. Terapie, jako je logopedie, fyzioterapie a léčba drogy, pouze pomáhají poskytovat postupnou pomalou úlevu od symptomů. Pokud se však Fovilleův syndrom léčí včas, lze se často vyhnout možnému poškození pohybového aparátu.

Fyzioterapeutická léčba je však obecně indikována ve všech případech, protože paralýza vždy nastane v důsledku Fovilleho syndromu. Nezbytné je také pokračující lékařské ošetření. Dotčené osoby a jejich příbuzní se však mohou také aktivně účastnit.

Zdravý životní styl, jako je vyhýbání se alkoholu a tabáku, změna vaší stravy a snížení obezity, jakož i fyzioterapie a rehabilitace, mají obecně pozitivní vliv na průběh nemoci. Často se vyskytujícími infekcemi jsou komorbidity Fovilleho syndromu. I zde mohou pacienti a jejich příbuzní aktivně spolupracovat a předcházet jim.

Zejména v domácím prostředí by měla být zvláštní pozornost věnována hygieně, jako je časté mytí rukou pro každého a každodenní výměna spodního prádla a ložního prádla pro pacienty. Aby se zvládli každodenní životy, potřebují pacienti všech věkových skupin velkou podporu. Je zde velmi levné, když rodina a přátelé mohou být na vaší straně.

Pozitivní a podpůrné sociální prostředí téměř vždy podporuje proces hojení a může pomoci zmírnit psychologické rozrušení a deprese. Pro postižené, příbuzné a přátele má často smysl získat podporu ve svépomocné skupině.

Můžete to udělat sami

Fovilleův syndrom obvykle nelze vyléčit pomocí svépomocných opatření. V každém případě je nezbytné lékařské vyšetření a ošetření, aby se dotyčné osobě usnadnil každodenní život.

Zdravý životní styl a vyhnutí se obezitě však mohou mít pozitivní vliv na průběh nemoci. Protože postižené osoby jsou často závislé na fyzioterapeutických opatřeních, může příslušná cvičení provádět i pacient doma. Fovilleův syndrom je častou příčinou zánětu nebo infekce. Z tohoto důvodu musí pacienti také zajistit vynikající hygienu, aby se předešlo komplikacím.

Ve většině případů je každodenní život pacienta mnohem snazší pomocí jiných lidí. Především má pomoc přátel a rodiny velmi pozitivní vliv na každodenní život a může předcházet možným psychickým rozruchům nebo depresím nebo je zmírnit. U dětí je nezbytné šetrné zacházení, protože mohou zvláště trpět ochrnutím. Také mohou být užitečné diskuse s psychologem nebo terapeutem.