Verner-Morrisonův syndrom

Verner-Morrisonův syndrom je charakterizován velmi vzácným maligním nádorem slinivky břišní. Nádor produkuje zvýšené množství hormonu také známého jako vazoaktivní střevní peptid. Hlavním příznakem onemocnění je závažná přetrvávající průjem, který může mít také fatální následky v důsledku extrémní ztráty vody.

Co je Verner-Morrisonův syndrom?

Verner-Morrisonův syndrom představuje velmi vzácný neuroendokrinní nádor slinivky břišní. Jedná se o nádor neuroendokrinního systému, který zahrnuje nervový systém a endokrinní systém. Tento nádor je také známý jako VIPoma, protože produkuje zvýšené množství hormonu VIP.

VIP je zkratka pro vazoaktivní střevní peptid. Tento hormon se skládá z 28 aminokyselin a působí jako neurotransmiter v centrálním nervovém systému. Zajišťuje relaxaci hladkých svalů několika orgánů. Patří k nim průdušky, průdušnice, žaludek nebo střeva. Zároveň je to také důležitý vazodilatátor, což znamená, že je také zodpovědný za rozšiřování krevních cév.

Když se uvolní žaludek a střevní svaly, v tenkém střevě se uvolní voda. Rovněž omezuje produkci kyseliny chlorovodíkové v žaludku. To má za následek masivní průjem, který je podobný cholře. Příznak nedostatku žaludeční kyseliny je známý jako achlorhydrie. Celkově se syndrom Verner-Morrison vyskytuje pouze u jednoho z deseti milionů lidí.

90 procent nádoru ovlivňuje slinivku břišní. U zbývajících deseti procent pacientů se nachází v kmeni míchy, v nadledvinách nebo v průduškách. Prognóza onemocnění závisí na tom, zda se již metastázy vytvořily.

příčiny

O příčinách Verner-Morrisonova syndromu je málo známo. Je to maligní degenerace D1 buněk v pankreatu. Buňky D1 mají za úkol produkovat VIP hormon. Za fyziologických podmínek podléhá syntéza VIP hormonálním regulačním mechanismům. Kromě jiného má růstový hormon inhibiční účinek na tvorbu VIP.

Nádor však produkuje hormon do velké míry nezávisle a autonomně z těchto regulačních mechanismů. Hormon VIP je neurotransmiter, který je zodpovědný za přenos signálů v centrálním nervovém systému. V rámci této funkce inhibuje produkci žaludeční kyseliny a zvyšuje tvorbu bazického aniontu HCO3. Výsledkem je zvýšená sekrece vody z tenkého střeva.

Je-li tento hormon produkován ve velkém množství, je množství vody vylučované do střeva tak vysoké, že postižené ztratí denně ve střevech v průměru tři litry vody. Ve výjimečných případech lze vyloučit až 20 litrů vody. Výsledkem je, že tělu hrozí dehydratace a těžká ztráta draslíku.

Hormon VIP má také inhibiční účinek na produkci žaludeční kyseliny. Podporuje také hormonální antagonistu inzulínu, glukagonu, při zvyšování hladiny cukru v krvi. Z dlouhodobého hlediska se může vyskytnout také diabetes mellitus.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Charakteristickým příznakem Verner-Morrisonova syndromu je masivní a přetrvávající průjem, který se projevuje podobným způsobem jako cholera. Velká ztráta tekutin v těle a hypokalémie způsobují průjem, křeče v břiše a zmatenost.

Mezi další příznaky patří svalové křeče, těžká únava, zvracení a nepravidelný srdeční rytmus. Nemoc může být fatální. Ztráta tekutiny je zde největším rizikovým faktorem. V některých případech se metastázy vyvíjejí v játrech. Po zahájení tvorby metastáz se prognóza onemocnění stává méně příznivou.

Diagnóza a průběh nemoci

Diagnóza Verner-Morrisonova syndromu je obtížná, protože nemoc je tak vzácná. Podezření na VIPom není často ani vyjádřeno. Pokud však přetrvává masivní průjem, který nezmizí, měl by se zvážit také Verner-Morrisonův syndrom. Stanovení chromograninu A také poskytuje cenné informace.

Protože tato látka je produkována všemi neuroendokrinními nádory. Pokud je diagnóza podezřelá, provádí se krevní testy na hormon VIP. Pokud je VIP úroveň velmi vysoká, dává to silnou indikaci VIPoma. Stanovení chromograninu A také poskytuje cenné informace. Protože tato látka je produkována všemi neuroendokrinními nádory. Nádor pak může být snadno detekován zobrazovacími testy, jako jsou CT a MRI.

Komplikace

U Verner-Morrisonova syndromu trpí primárně velmi těžký průjem. To má velmi negativní dopad na kvalitu života pacienta a výrazně ztěžuje každodenní život. V důsledku toho ztratí postižené osoby v důsledku toho hodně tekutin, což může vést k závažným dehydratacím a nedostatkům, pokud nejsou živiny jinak nahrazeny.

Tam je také svalové křeče a adeptness. Obecně platí, že postižené trpí narušeným vědomím a mohou také zcela ztratit vědomí. Jak postupuje, vede Verner-Morrisonův syndrom k zvracení a srdečním problémům. Pokud není léčba podána, může nemoc vést ke smrti pacienta. Metastázy se vyvíjejí v játrech, což může nakonec vést k rakovině v jiných regionech.

Při léčbě Verner-Morrisonova syndromu neexistují žádné další komplikace. V závislosti na stavu pacienta může být nádor odstraněn. K úplnému uzdravení však nedochází, takže se díky Verner-Morrisonově syndromu značně snižuje délka života pacienta. Obvykle se vyskytují závažné vedlejší účinky, zejména při použití chemoterapie.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Protože Verner-Morrisonův syndrom nemůže vyléčit samostatně, postižená osoba by měla určitě vyhledat lékaře. Čím dříve je léčba podávána, tím lepší je další průběh nemoci. V nejhorším případě zemře postižená osoba na následky syndromu Verner-Morrison, pokud není léčena. Pokud pacient trpí přetrvávajícím průjmem, měl by být kontaktován lékař. Tento průjem také nelze zastavit běžnými léky a nedochází k žádnému zvláštnímu důvodu.

Kromě toho dochází ve svalech také k trvalému zmatení nebo těžkým křečím, které také ukazují na nemoc. V některých případech mají lidé také srdeční problémy nebo bolesti v srdci. Pokud se objeví příznaky Verner-Morrisonova syndromu, měla by postižená osoba kontaktovat internistu nebo praktického lékaře. Další ošetření se obvykle provádí v nemocnici odborníkem. Nemoc může vést k významně snížené délce života, takže by také bylo užitečné psychologické ošetření.

Léčba a terapie

Léčba Verner-Morrisona syndromu závisí na stavu nádoru. Pokud je nádor včas detekován, existuje velká šance, že se metastázy dosud nevytvořily. V tomto případě lze úplného vyléčení dosáhnout chirurgickým odstraněním nádoru. Pokud již existují metastázy, operace již nemá smysl.

Potom existuje možnost léčby nádoru chemoterapií. Úspěch chemoterapie je však velmi sporný. Růst rakoviny může být na chvíli zastaven. Dva léky ocreotid a streptozotocin jsou k dispozici pro léčení VIPoma. Ocreotid působí podobně jako růstový hormon somastatin.

Inhibuje produkci pankreatických hormonů. Streptozotocin má jiný způsob účinku. Tato látka funguje tak, že blokuje buňky slinivky břišní. V tomto procesu se produkuje pouze méně VIP. I když tyto léky nemohou léčit stav, jsou dobrým způsobem, jak zpomalit růst nádoru. Chemoterapie se provádí pomocí cytostatik, jako je 5-fluorouracil, který narušuje strukturu nukleových kyselin.

prevence

Neexistuje doporučení, jak zabránit Verner-Morrisonovu syndromu. Příčiny degenerace buněk D1 nejsou dosud známy.

Následná péče

Následná péče o Verner-Morrisonův syndrom závisí na terapii. Po operaci si odpočiňte a odpočiňte si. Během fyzické kontroly se bude konat další fyzická zkouška. Zobrazování se používá k určení, zda jsou přítomny další metastázy. Pokud nádory nemetastazují a neobnoví se, není nutná další následná péče.

Všechno, co musí pacient udělat, je využít kontrolní prohlídky, které jsou typické pro rakovinu. Obvykle se konají každé tři měsíce, pak každých šest měsíců a poté každé dva roky. Další opatření následné péče závisí na individuálním průběhu onemocnění. V rámci následné péče musí být veškeré předepsané léky proti bolesti a další přípravky vysazeny nebo opatrně zužovány.

Závisí to na zdravotním stavu pacienta a průběhu nemoci. Před úplným přerušením léčby a propuštěním pacienta je obvykle nutné několik následných opatření. Po chemoterapii je nutná komplexní následná péče.

Pacient někdy potřebuje terapeutickou podporu. Opět je důležitý odpočinek a odpočinek. Kromě toho jsou objasněny všechny důsledky chemoterapie. V závislosti na výsledcích zkoušek mohou být nezbytná další léčebná opatření. Následnou péči o Verner-Morrisonův syndrom provádí příslušný specializovaný lékař. Po chirurgickém zákroku je odpovědný chirurg nebo hlavní lékař.

Můžete to udělat sami

Verner-Morrisonův syndrom vyžaduje především lékařské ošetření. Léčba maligního nádoru může být podpořena řadou svépomocných opatření.

Především je důležité se vyhnout stresu. Pacienti by se měli o sebe pečlivě starat a jinak by se měli řídit pokyny lékaře. Obvykle se také týkají příjmu dostatečného množství tekutiny, protože nádor vede k těžké dehydrataci. Strava by měla být také změněna. Doporučujeme nevýrazná jídla, která mohou být doplněna doplňky stravy. Pokud dojde k bolesti nebo jinému nepohodlí, musí být informován lékař. Během akutní fáze nemoci je důležité zdržet se fyzické aktivity. Po operaci může mírné cvičení pomoci při hojení.

Avšak vzhledem ke své poloze v žaludku má Verner-Morrisonův syndrom negativní dopad na produkci žaludeční kyseliny. To může vést k trvalému gastrointestinálnímu nepohodlí. Strava by proto měla být zachována i po léčbě. Odpovědný lékař může zavolat odborníka na výživu, který může poskytnout další tipy a opatření. S časnou léčbou podporovanou zmíněnými svépomocnými opatřeními nádorové onemocnění v mnoha případech úplně vymizí.