Na Záchranná stezka nová biomolekula je syntetizována z produktů degradace biomolekuly. Záchranná dráha je také známá jako regenerační cesta a je to vlastně forma recyklace v rámci metabolismu.
Co je cesta záchrany?
Záchranná dráha označuje na jedné straně obecnou formu této recyklace v metabolismu a na druhé straně metabolickou dráhu purinových nukleotidů. Purinové nukleotidy jsou základní chemické stavební bloky kyseliny deoxyribonukleové (DNA) a ribonukleové kyseliny (RNA).
Při záchraně putinových nukleotidů se mononukleotidy tvoří z purinových bází guaninu, adeninu a hypoxanthinu. Na 90% je tato metabolická cesta hlavní metabolickou cestou pro volné puriny. Zbytek se rozdělí na kyselinu močovou. Záchranná cesta nabízí řadu výhod, zejména ve srovnání s de novo biosyntézou purinových mononukleotidů. Například je výrazně energeticky účinnější.
Anatomie a struktura
Syntéza bicyklických purinových bází pro tělo vyžaduje velké úsilí. Proto jsou rozděleny na jednoduché základy a poté znovu použity.
V recyklační cestě se různé stavební produkty štěpení mononukleotidů, nukleosidů, polynukleotidů nebo bází nukleových kyselin používají při budování reakcí namísto jejich úplného rozpadu. Reakcí na záchrannou cestu lze zlikvidovat užitečné a cenné meziprodukty z metabolismu, tzv. Metabolity. Tyto metabolity tedy nemusí být znovu produkovány. Tento proces šetří buňce vysokou spotřebu energie. V záchranné dráze je ribosofosfát z fosforibosylpyrofosfátu (PRPP) převeden na volnou purinovou bázi.
Nukleotid je tvořen odštěpením pyrofosfátu. Enzymy potřebné k tomu jsou aktivovány fosforibosylpyrofosfátem a inhibovány konečnými produkty. Z purinové báze se vytvoří adenin společně s (PRPP) a pomocí enzymu adenin-fosforibosyltransferázy (APRT) adenosin monofosfát (AMP). V souvislosti s PRPP a enzymem hypoxanthin-guanin-fosforibosyltransferáza (HGPRT) se guanin stává nukleotidovým guanosin monofosfátem (GMP). S PRPP a enzymem hypoxanthin-guanin-fosforibosyltransferáza se hypoxanthin stává nukleotid inosin monofosfátem (IMP).
Jiné enzymy, které jsou zapojeny do záchranné cesty, jsou nukleosidové fosforylázy, nukleosidové kinázy a nukleotidové kinázy. 90% purinů se nejprve převede na nukleotidy a poté se opět stane použitelnými pro syntézu nukleových kyselin prostřednictvím konverzí. 10% purinů se rozkládá na kyselinu močovou a vylučuje se ledvinami.
Funkce a úkoly
Záchranná cesta se odehrává téměř ve všech buňkách v těle, protože puriny se rozkládají téměř ve všech buňkách v těle. Puriny patří do skupiny heterocyklů a spolu s pyrimidiny jsou nejdůležitější stavební bloky nukleových kyselin. Puriny se vytvářejí pomocí samotné cesty záchrany. Jsou obsaženy ve všech buňkách, které mají jádro.
Potraviny živočišného původu, zejména droby a kůže, obsahují hodně purinů. Puriny, které nejsou recyklovány cestou záchrany, se rozkládají na kyselinu močovou a vylučují se ledvinami. Pro cestu záchrany neexistují žádné krevní hodnoty, ale existují pro kyselinu močovou. U mužů jsou hladiny kyseliny močové v krvi obvykle mezi 3,4 a 7,0 mg / 100 ml. U žen by měla být hodnota kyseliny močové mezi 2,4 a 5,7 mg / l.
Nemoci
Dojde-li k závadě v záchranné dráze, puriny již nemohou být recyklovány. Rozpadá se významně více purinů, takže se produkuje více kyseliny močové. Ledviny již nejsou schopny zcela vylučovat kyselinu močovou, což vede k hyperurikémii.
Hyperurikémie je zvýšení hladiny kyseliny močové v krvi. Podle definice je hyperurikemie přítomna s hladinou kyseliny močové 6,5 mg / dl nebo více. Mezní hodnota platí stejně pro obě pohlaví. Zvýšení hladin kyseliny močové v důsledku narušení záchranné dráhy je také známé jako primární hyperurikémie. Přibližně 1% veškeré hyperurikémie je způsobeno nadprodukcí kyseliny močové v důsledku poruchy metabolismu purinů. Většina primární hyperurikémie je založena na snížené vylučování kyseliny močové v ledvinách.
Aby bylo možné rozlišit, zda jsou zvýšené hodnoty moči založeny na sníženém vylučování nebo na zvýšené produkci kyseliny močové, musí být stanovena clearance kyseliny močové. Pro výpočet clearance kyseliny močové se stanoví vylučování kyseliny močové ve 24hodinovém sběru moči a kyselina močová v séru.
Ve většině případů zůstává hyperurikémie asymptomatická. V případě masivní hyperurikémie dochází k akutnímu záchvatu dny. To je místo, kde se krystalizované soli kyseliny močové ukládají do kloubů. To vede k zánětu postižených kloubů přehřátím, bolestí a silným zarudnutím. Obzvláště často jsou postiženy metatarsofalangální kloub velké špičky, kotníku a kolena. Pokud dna přetrvává dlouhou dobu, je tkáň předělána. Chrupavka v kloubech zahušťuje a vyvíjí se tzv. Dnavá tophi.
Genetickou vadou, která vede k hyperurikémii, je Lesch-Nyhanův syndrom. Toto onemocnění je zděděno recesivně spojeným s X a má za následek nedostatek enzymu hypoxanthin-guanin-fosforibosyltransferáza (HGPRT). Protože se enzym podílí na metabolismu purinů purinových bází hypoxanthinu a guaninu, vytváří se pro degradaci více purinů. Výsledkem je prudký nárůst kyseliny močové. Toto onemocnění je zděděno X-vázaným způsobem. Téměř výhradně muži jsou proto postiženi Lesch-Nyhanovým syndromem. První příznaky se objevují asi deset měsíců po narození.
Děti projevují znatelný postoj v kombinaci se sedavým životním stylem a vývojovými deficity. První známkou je často nadměrné množství zbytku moči v pleně. Ve vážných případech se mohou vyskytnout i sebepoškození, jako jsou kousnutí rtů a prstů a zhoršené myšlení. Postižené děti se mohou také chovat agresivně vůči rodičům, sourozencům, přátelům nebo pečovatelům.
.jpg)
.jpg)
