Plicní hypoplasie

A Plicní hypoplasie je nedostatečný vývoj jednoho nebo obou křídel během embryonálního vývoje, což může být způsobeno nedostatkem plodové vody nebo kýly bránice. Postižení novorozenci trpí dušností a často potřebují umělou ventilaci. Kýly mohou být opraveny prenatálně.

Co je plicní hypoplasie?

Geneticky podmíněný nedostatečný vývoj tkání nebo celých částí a orgánů se nazývá hypoplasie. V závislosti na rozsahu může nedostatečný vývoj vyústit v funkční selhání nebo alespoň funkční poruchu. Plicní hypoplasie je vrozené nevyvinutí plic. V souvislosti s hypoplazií nejsou fetální plíce dostatečně zralé.

Jedna nebo obě plíce mají zmenšenou velikost. Nejběžnějším příznakem hypoplastických plic je dušnost u novorozence. Za příčinu tohoto jevu lze považovat různé vzájemné vztahy, které způsobují poruchy v fetální fázi. Závažnost plicní hypoplasie se může značně lišit v závislosti na příčině.

Mírné formy téměř bez příznaků jsou stejně myslitelné jako těžké nebo dokonce smrtelné formy. Plicní hypoplasie je selhání rozlišování plic, které není nikdy slučitelné se životem a vždy má za následek smrtící průběh.

příčiny

Etiologie plicní hypoplasie byla velmi dobře prozkoumána. Příčinnou roli při nedostatečném vývoji plic může hrát řada různých faktorů, například vrozená brániční kýla. Tyto bránice kýly jsou malformace bránice, které neumožňují úplné oddělení hrudního prostoru od prostoru břicha.

Kýla může komprimovat plíce plodu. V důsledku této komprese jsou plíce zakrslé v růstu. Kromě kýly bránice může bilaterální renální agnesie také vyvolat hypoplasii plic. Tento jev se vyskytuje hlavně v kontextu Potterova syndromu a je neslučitelný se životem.

Protože plod pije plodovou vodu, ale kvůli tomu, že ji ledviny nezpustí do amniotického vaku pro přepracování, je tento jev charakterizován nedostatkem plodové vody, což zvýhodňuje hypoplasii plic. Plicní hypoplasie může být také způsobena nedostatkem plodové vody různého původu. Pokud je tento fenomén založen na Potterově syndromu, je kurz fatální.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Plicní hypoplasie se projevuje ihned po narození. Pacienti trpí těžkou dušností, která může být spojena s cyanózou. Kůže zčervenává jako součást tohoto příznaku, protože v důsledku zhoršené funkce plic v důsledku hypoplasie není dostatek kyslíku.

Tkáň je při dýchání tažena do mezer mezi žebry nebo nad hrudní kostí. Kromě toho pacienti při výdechu zasténají. Když se nadechnete, vaše nozdry se hodně pohybují. Kromě toho trpí patologicky urychleným dýcháním ve smyslu tachypnoe, kterým se jejich organismus snaží kompenzovat nedostatečnou velikost plic.

Mezi nejčastější komplikace plicní hypoplasie a výslednou dušnost patří tvorba emfyzému a další akumulace vzduchu v tkáni, v pneumotoraxu, pneumomediastinu nebo pneumoperitonea. Plicní emfyzém v průběhu času dokonce zhoršuje dušnost. Obvod hrudníku roste a napětí na srdci může povzbudit vytvoření slzového srdce.

Diagnóza a průběh nemoci

Spolehlivá diagnóza plicní hypoplasie nemůže být stanovena prenatálně a je prováděna radiograficky po narození. Na ultrazvuku se však mohou projevit prenatální malformace. Například diafragmatické kýly v souvislosti s prokázáním oligohydramnií mohou vést k tomu, že plicní hypoplasie bude možné posoudit před narozením.

Po narození, zejména dušnosti u novorozenců, lékař nařídí rentgenové zobrazení, z něhož lze jasně vidět hypoplasii. Prognóza závisí na příčině a rozsahu hypoplasie.

Komplikace

V důsledku plicní hypoplasie trpí postižené především relativně těžkými dýchacími potížemi. Ve většině případů tyto stížnosti vážně omezují každodenní život osoby a také snižují kvalitu života pacienta. Kůže není občas zbarvena do modra a postižené trpí únavou a únavou.

Odolnost je také významně snížena, což může také vést k opožděnému vývoji dítěte. Plicní hypoplasie může také vést k dušnosti. Plicní hypoplasie klade stejně velký důraz na srdce, což může vést k náhlé srdeční smrti. Není neobvyklé, že postižené ztratí vědomí a případně se zraní, pokud padnou. Bez léčby může být průměrná délka života pacienta výrazně snížena.

Plicní hypoplasii nelze zpravidla léčit kauzálně. Proto je léčba pouze symptomatická a jejím cílem je omezit příznaky. Nejsou žádné zvláštní komplikace. Postižená osoba je však závislá na chirurgických zákrokech. To také zabraňuje dalším defektům a následnému poškození plic.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Pokud se u novorozence vyskytnou nepravidelnosti dýchání, musí se lékařská péče provést co nejdříve. Bez lékařského ošetření existuje riziko předčasné smrti dítěte. V případě lůžkového porodu je matce neustále pod lékařskou péčí. Pediatrové nebo sestry určují problémy a poruchy dýchání dítěte při rutinních vyšetřeních. V těchto případech nemusí rodiče novorozence podnikat žádné kroky.

Automaticky jsou přijata opatření k zajištění toho, že organismus dítěte je zásobován dostatečným množstvím kyslíku. V případě domácího porodu se porodní asistentka ujímá úkolů, které vyvstávají. Pokud dojde k abnormalitám nebo komplikacím, zahájí všechny nezbytné kroky k zajištění dostatečné péče o novorozence. Porodní asistentka automaticky naváže kontakt s lékařem a sanitku, takže rodiče nemusí pro tuto formu porodu přijímat žádná další opatření.

Pokud dojde k neplánovanému a spontánnímu porodu bez přítomnosti ošetřujícího personálu, musí být přijata opatření první pomoci. Okamžitě musí být upozorněn pohotovostní lékař. Je třeba dodržovat pokyny pohotovostního střediska, aby nedošlo ke smrtelnému výsledku. Dýchání dítěte musí být nahrazeno umělým dýcháním. Kromě toho musí novorozenec okamžitě dostávat intenzivní lékařskou péči.

Terapie a léčba

V mnoha případech nelze plicní hypoplasii léčit kauzálně, a proto je léčena hlavně symptomaticky. Nejdůležitějším krokem v této léčbě je zajištění dýchacích cest. V případě kýly bránice se používá endotracheální intubace. Pacient je zpočátku uměle ventilován. Syndrom respirační tísně může v jednotlivých případech vyžadovat dlouhodobou ventilaci s vysokými parciálními tlaky kyslíku a v tomto případě zahrnuje kontinuální monitorování hodnot.

Vzduch je často čerpán ze žaludku a střev současně se žaludeční trubicí, takže plíce jsou méně stlačené. Konečná léčba kýly je chirurgická a odpovídá přemístění orgánů a následnému uzavření mezery v bránici. Pokud jsou diafragmatické defekty diagnostikovány před porodem, je obvykle nejslibnějším terapeutickým opatřením obvykle fetální chirurgie a tím i prenatální oprava defektů, protože tímto způsobem lze snížit hypoplasii plic.

Existuje jen několik postnatálních možností léčby hypoplasie po diafragmatických defektech, takže všechny možné možnosti léčby by měly být vyčerpány prenatálně. Možnosti zahrnují například otevřenou intrauterinní opravu defektů. Možností je také minimálně invazivní tracheální okluze pomocí titanového klipu. Pokud je použit titanový klip, musí být tento klip odstraněn během procesu porodu, aby se předešlo komplikacím.

Současným výzkumným předmětem v medicíně je použití biodegradovaných biomateriálů pro prenatální opravu fetální kýly. Tento terapeutický krok však ještě není v klinické fázi.

Výhled a předpověď

Neexistuje žádná šance na vyléčení plicní hypoplasie. Prognóza je nepříznivá, protože příčina onemocnění je genetická a plíce nejsou v ranných stádiích vývoje plně rozvinutá. Lidská genetika se nesmí měnit z důvodu zákonných požadavků. Z tohoto důvodu není lékařské ošetření zaměřeno na zmírnění existujících symptomů.

Pokud se neléčí, existuje riziko předčasné smrti. Dýchací aktivita je přísně omezena a ve zvláště závažných případech může způsobit smrt. Protože je kvalita života pacienta v případě plicní hypoplasie významně snížena, zvyšuje se riziko vzniku sekundárních poruch. Prognóza se zlepší, pokud pacient během svého života aktivně provádí svépomocná opatření. Musí být zcela zabráněno absorpci škodlivých látek z nikotinu nebo plynů. Vlivy prostředí musí být optimalizovány tak, aby podporovaly dýchání.

U některých pacientů je nutná dlouhodobá ventilace. Kromě toho mohou existovat chirurgické zákroky, které by měly vést ke zlepšení dýchací činnosti. Každý postup je spojen s riziky a vedlejšími účinky. Pokud léčba pokračuje bez dalších komplikací, další vývoj se zlepší. Při zvládnutí každodenního života je však třeba vzít v úvahu celoživotní omezení.

prevence

Plicní hypoplasii způsobené kýly lze zabránit provedením prenatálních korekcí defektu v rámci fetální chirurgie. Pro hypoplasii v důsledku nedostatečné plodové vody jsou zatím k dispozici výrazně méně účinná preventivní opatření.

Můžete to udělat sami

Plicní hypoplasie vede u mnoha pacientů k dušnosti. V nejhorším případě to může vést k rozvoji úzkostné poruchy nebo paniky. Dotčená osoba by proto měla v raném stádiu kultivovat zdravý přístup k obavám a strachu, aby se zabránilo rozvoji strachu. Při prvních známkách je užitečné urážlivě čelit silným obavám a vypořádat se s nimi. Užitečné jsou pozitivní myšlenky a optimistický přístup. Lze také použít relaxační techniky. Jakmile se obavy zesilují nebo vzniknou nové, je třeba vyhledat terapeutickou pomoc.

Prostředí musí být vždy obohaceno dostatečným množstvím kyslíku a pacient musí být zásobován čerstvým vzduchem. Procházky a pravidelné větrání areálu zlepšují celkovou pohodu. Pomáhají s dýcháním a mohou zmírnit stávající starosti. Kouření je přísně zakázáno, aby nedošlo k dalšímu stresu. Rovněž je třeba se vyhnout pobytům v kuřáckých nebo stísněných místnostech.

Pacienti s plicní hypoplasií mají příležitost vyměňovat si nápady s jinými postiženými osobami ve svépomocných skupinách nebo na různých fórech na internetu. Komunální výměna je v každodenním životě užitečná. Vzájemně se podporují každodenní otázky nebo výzvy.